肝脏未分化胚胎性肉瘤2例报道并文献复习
子宫颈肉瘤样癌1例并文献复习
Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2019, 9(8), 1036-1040 Published Online August 2019 in Hans. https://www.sodocs.net/doc/7412060385.html,/journal/acm https://https://www.sodocs.net/doc/7412060385.html,/10.12677/acm.2019.98158 Sarcomatoid Carcinoma of the Cervix: A Case Report and Review of the Literature Qianhe Liao1, Shuhong Hu2 1Department of Pathology, Shuyang People’s Hospital, Suqian Jiangsu 2Department of Gynecology and Obstetrics, The Third Affiliated Hospital of Wenzhou Medical University, Wenzhou Zhejiang Received: Aug. 5th, 2019; accepted: Aug. 20th, 2019; published: Aug. 27th, 2019 Abstract Sarcomatoid carcinomas can occur in many organs throughout the body, most commonly in the up-per respiratory tract, esophagus, throat, mouth and bladder. Sarcomatoid carcinoma of the cervix is rare and 19 cases have been reported so far. In this case, a 65-year-old woman was admitted to the hospital with a small amount of bleeding 1 month after vaginal mass prolapse. The patient under-went total hysterectomy and pelvic lymph node dissection in our hospital, and the postoperative pathological diagnosis was sarcomatoid carcinoma of the cervix. The patient underwent postopera-tive chemotherapy and was followed up for 18 months without recurrence or metastasis. Keywords Cervix Neoplasms, Sarcomatoid Carcinomas, Clinicopathology 子宫颈肉瘤样癌1例并文献复习 廖谦和1，胡树红2 1沭阳人民医院病理科，江苏宿迁 2温州医科大学附属第三医院妇产科，浙江温州 收稿日期：2019年8月5日；录用日期：2019年8月20日；发布日期：2019年8月27日 摘要 肉瘤样癌可以发生在全身许多器官，多见于上呼吸道、食管、喉、口腔和膀胱等处。发生于宫颈的肉瘤样癌罕见，迄今为止国外文献共有19例报道。本例患者女性，65岁，因阴道内肿物脱出1个月伴有少量出血入院。患者在我院行全子宫切除和盆腔淋巴结清扫术，术后病理诊断为子宫颈肉瘤样癌。患者术后
混合型脂肪肉瘤
混合型脂肪肉瘤定义同时具有粘液样/圆形细胞脂肪肉瘤、非典型脂肪瘤样肿瘤（高分化脂肪肉瘤）和去分化脂肪肉瘤的特征或同时具有粘液样/圆形细胞脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤特征的脂肪肉瘤。ICD-O编码混合型脂肪肉瘤 8855/3 脂肪肉瘤，NOS 8850/3 流行病学真性混合型脂肪肉瘤非常罕见，主要出现在老年人。累及部位大部分混合型脂肪肉瘤发生于腹膜后或腹腔内。纵隔和四肢深部软组织也有报道，但更少见。临床特征患者通常出现无痛性较大包块，有时是偶尔发现的。大体检查根据部位不同，大部分混合型脂肪肉瘤是较大的多结节状肿物，有囊性和实性区域，切面灰黄色。组织病理学目前已经认识到在非典型脂肪瘤样肿瘤（高分化脂肪肉瘤）/去分化脂肪肉瘤中可以出现粘液样区域，尤其在腹膜后和腹腔的病变中较常见。但是，在大部分病例中，这些表现反映了非典型脂肪瘤样肿瘤（高分化脂肪肉瘤）的粘液变性或具有粘液纤维肉瘤样特征的去分化，而并非真性混合型脂肪肉瘤。很少有混合型脂肪肉瘤同时具有粘液样/圆形细胞脂肪肉瘤（具有粘液湖和明显丛状毛细血管的粘液样背景中出现未分化小间叶细胞、单空泡的脂肪母细胞和圆形细胞团）、多形性脂肪肉瘤（具有数量不等的多形性脂肪母细胞的多形性肉瘤形态）和/或非典型脂肪瘤样肿瘤（高分化脂肪肉瘤）（脂肪细胞大小和形状明显不同，有核异型性）的形态特征。所谓的去分化粘液样脂肪肉瘤可能是混合型脂肪肉瘤，同时具有粘液样/圆形细胞脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤的形态。遗传学在3例混合型脂肪肉瘤的核型中，环状染色体和巨大染色体可以单独出现或与复杂的重排一同出现。也有12q14-15区的扩增，MDM2的扩增更特异。没有TP53的突变。
成人肝脏巨大未分化胚胎性肉瘤
患者，女，37岁，无明显诱因下出现右上腹胀痛不适2周入院。实验室检查：糖类抗原（CA）12566.48U/ml，CA1992.62U/ml，甲胎蛋白（AFP）1.6ng/ml，CEA0.8ng/ml，铁蛋白1090.00ng/ml，泌乳素83.26ng/ml；白细胞计数（WBC）10.31×109/L；白蛋白27.3g/L，直接胆红素（DBIL）8.7umol/L，碱性磷酸酶（ALP）527u/L，谷丙转氨酶（GGT）537u/L，乳酸脱氢酶（LDH）356U/L；HBsAg（-），HBsAb（＋）。 影像学检查CT示：肝右叶巨大囊实性混杂密度影，密度不均，内见条状分隔及壁结节，增强后实质部分及分隔轻中度不均匀强化。磁共振成像（MRI）示：肝右叶巨大混杂T1WI长T2WI信号，呈多发囊性改变，增强后实性成分及分隔明显延迟强化，邻近结构受压移位，门静脉右支显示不清。术前CT与MRI均诊断：肝脏囊腺癌（见图1~3）。 图1 CT平扫示肝内巨大囊实性占位，囊性成分为主，可见实性成分及 分隔 图2 MRI冠状位T2WI示肝内团块状长T2信号，呈多房囊性改变
图3 MRI动态增强示囊性成分未见强化，实性成分及分隔明显渐进性强化（a~d：冠状位观察，见肿块巨大，邻近脏器明显受压推移改变） 患者于2016年6月3日在全麻下行肝右叶肿瘤切除术，术中见肿瘤位于肝右叶，呈囊实性，上方部分与膈肌粘连紧密，左侧部分包绕下腔静脉，由于肿瘤巨大，术中对部分囊肿予以减压排出约1000ml淡黄色囊液及部分积血，后切除肿瘤送病理检查。病理报告：肝组织一件，紧距切缘见大小约30 cm×20 cm×14 cm肿块，切面呈灰白灰红灰褐，囊实性伴大片状坏死，囊性区含淡绿色胶冻样物（见图4）。
原发性肉瘤样肝细胞癌一例
·488· 中华普通外科学文献（电子版）2013年12月第7卷第6期Chin Arch Gen Surg（Electronic Edition)，December 2013，Vol.7，No.6 原发性肉瘤样肝细胞癌一例 张波 丁洪彬 田为中 窦小峰 DOI：10.3877/cma.j.issn.1674-0793.2013.06.016作者单位：225300 泰州市人民医院医学影像科通讯作者：丁洪彬，Email：tzzb008@https://www.sodocs.net/doc/7412060385.html, 患者女，62岁。因“上腹部胀痛1月余”就诊。患者1个月前无明显诱因感右上腹胀痛，近日疼痛进行性加重伴右侧腰背部疼痛，于外院B 超检查示肝右叶囊实性占位，与右肾分界不清。为进一步诊治，遂来我院就诊。查体：肝肋下5cm，脾肋下未及，颈部及腹股沟未见明显增大淋巴结。实验室检查：血常规、肝肾功能、电解质、血糖、血脂未见异常。乙肝两对半检查阴性。肿瘤标志物：甲胎蛋白（AFP）2.37 ng/ml、癌胚抗原（CEA）0.55ng/ml、糖类抗原125（CA-125）1498 U/ml、糖类抗原19-9（CA19-9）65.65U/ml。MRI 表现：肝脏右叶及右肾外侧缘见巨大不规则团块状异常信号影，大小约18.7cm×12.2cm×13.0cm，T 1WI 以低信号为主，T 2WI 为不均匀中高信号，其内局部见不规则囊状长T 1长T 2信号影；增强后动脉期边缘及软组织成分轻度强化，延迟期病灶强化程度较动脉期有所增强。下腔静脉、门静脉右支受压推移变形；右肾受压移位，其外侧缘与病灶分界不清 （图1~5）。诊断为肝右叶恶性占位，伴周围组织侵犯。为进一步明确诊断，遂行CT 引导下穿刺活检。光学显微镜下可见多少不等的典型肝细胞癌组织成分及梭形细胞组成的肉瘤样组织成分，其细胞核深染，呈多核、巨核，核分裂像多见（图6）。免疫组织化学检查：癌细胞角蛋白（CKPan）（+）、CAM5.2（+）、EMA（-）、CK7（-）、CK19（+）、VIMENTIN （+）、CD68（+）、BCL-2（+）、S-100（-）、SMA （-）、CD34（-）、DESMIN （-）、CD117（-）、DOG-1（-）、HMB45（-）、CD99（-）、MELANA（-）、CALDESMON（-）、P53（+），核抗原Ki-67阳性指数约为50%（图7~9）。病理诊断为肝肉瘤样癌（又称间变性癌，高度恶性）。 讨论 肝肉瘤样癌（sarcomatoid hepatocellular carcinoma, SHC）是一种原发于肝脏的罕见恶性肿瘤，约占肝脏活检病例的3.9%~9.4%，外科手术切除肝癌的1.8%[1]，以老年男性多见，无明显性别差异。SHC 病因不明，可能与病毒感染、肝硬化、放疗、化疗及介入治疗有关[2]，或与胆管内结石、慢性炎症长期刺激有关[3] 。临床表现可有发热、腹痛、腹胀不适等，若继发于肝硬化，可有腹水、脾肿大、 上消化道出血、蜘蛛痣等症状；少数患者可无明显的症状，仅在体检时偶然发现。本例患者为老年女性，乙肝病毒血清标志物阴性，AFP 正常，没有放疗及化疗史，因腹部疼痛而就诊。 SHC 的影像学表现具有一定的特征性，与其同时具有肉瘤样间质和上皮两种成分有关[4-6]。CT 平扫多表现为体积较大的囊实性肿块，中央可见大片不规则坏死区，增强可见肿瘤边缘强化，中央坏死区强化不明显，肿瘤强化方式可呈多变性。MRI 平扫表现为巨大混杂信号影，境界欠清，T 1WI 呈低信号，中心常有更低信号区，T 2WI 则大部分呈稍高或高信号；增强MRI 动脉期可见肿瘤的边缘部实质及中心不规则隔壁强化，中心一般不强化，静脉期及延迟期肿瘤实质部信号减低呈轻度强化，中心无延迟强化呈低信号。另外肿瘤可因大小、肉瘤样成分比例及生长方式不同而强化有所不同[6]。Honda 等[7]报道SHC 增强时常为延迟周边强化，表明活跃的癌组织内含有纤维间质等成分。本例病灶MRI 表现较典型，肿块巨大，平扫病灶信号不均匀，内见大片不规则坏死区，增强扫描病灶边缘花环形强化，肿瘤实性成分轻度强化，中央坏死区无强化；延迟扫描，肿瘤周边及实性部分强化较动脉期明显，与文献一致。 SHC 的确诊依赖于病理形态学和免疫组织化学检查[8]。光学显微镜下见肿瘤中既有癌又有肉瘤样成分，并常以肉瘤样成分占优势，且两者之间有一定的移行。免疫组化检查：肿瘤细胞上皮性标记CKPAN（+），EMA（+），肉瘤样梭形细胞SMA（+），VIMENTIN（+）；另外中间性的角蛋白CAM5.2、CK8、CK18及CK19可呈阳性表达[9]。电镜下表现：肉瘤样细胞成分具有桥粒连接、胞质内有张力微丝等上皮细胞的超微结构形态特征，可清晰显示两种成分的移行形态。SHC 病理学上需与肝癌肉瘤、淋巴瘤及梭形细胞肿瘤等鉴别。本例患者结合其临床表现、MR 特征及病理检查，故诊断为原发性SHC。 SHC 恶性程度高，一般预后较差，预后主要与肿瘤的大小、分化程度、临床分期、手术切除范围有关[10]。治疗首选手术切除，同时可辅助化疗及介入治疗。对于由肝穿刺等方法确诊而无手术机会的患者应及时给予肝动脉化疗栓塞术等综合治疗。本例患者肿瘤巨大与周围组织分界不清，失去手术机会，遂行肝穿刺确诊后化疗，出院时患者一般情况尚好。 ·病例报告·
肉瘤样癌
PD-1肉瘤样癌完全缓解 胆管肉瘤样癌属于一种特殊类型的胆管癌，其非肉瘤或癌肉瘤，又称为梭形细胞癌或化生性癌[1]。肉瘤样癌的肉瘤样成分是癌的化生，此特点区别于单纯的肉瘤及同时有上皮与间质来源的癌肉瘤。部分病例还可见巨细胞[2-3]。肉瘤样癌可见于多个器官，文献报道的有上消化道、乳腺、皮肤、女性生殖道、泌尿道和肺等[3]。肝内胆道系统的肉瘤样癌非常罕见，仅占肝内原发性恶性肿瘤的0.2%[ Rh阴性血 患者因胆囊占位于2019.05.19全麻下行胆囊癌根治术，术后病理示：胆囊管与胆总管结合部浸润型肉瘤样癌，大小：5.0×4.0×3.5cm，间质伴少量淋巴细胞浸润，中央伴片状肿瘤性坏死；肿瘤侵透胆管壁深肌层达外膜，肿瘤广泛侵犯神经，未见脉管内癌栓；胆管下切缘、左侧胆管上切缘及右侧胆管上切缘均未查见癌。慢性胆囊炎；淋巴结未查见转移性癌（0/7）（1）（胆囊颈周围淋巴结）0/2（2）（第12P组淋巴结）0/5 免疫组化结果示：CK广谱（+），Vimentin（3+），EMA（-），S-100（-），CK7（-）CK8/18（2+），CK19（-），Bcl-2（-），Desmin （2+），SMA（+），CD34（-），CR（-）β-cantenin（-），CD117（-），Dog-1（-），CD99（-），Actin（-），Lysozyme（+），CD68（3+），CD163（+），CD31（-），NSE（-），NF（-），FN（3+），CD10（3+），P53（3+），Ki-67（+，45%-50%）。肿瘤病理分期：pT2N0。术后恢复较顺利，2020.01.06于我院门诊行CT示胆囊管癌术后，肝门区病变较前新发，考虑复发可能并肝左叶胆管扩张；左肾下极小囊肿；右肺下叶支气管扩张；双肺多发纤维灶。 2020.01.11行MR示：胆囊术后，肝门区肿物并肝左叶胆管梗阻，考虑复发。 患者胆囊管肉瘤样癌复发，放化疗不敏感， 与患者及家属沟通后2020.01.12行靶向及免疫治疗，今为行进一步治疗，门诊以“胆囊癌术后”收入院。患者自发病以来，神志清，精神可，食欲可，体重无明显减轻。
横纹肌肉瘤
横纹肌肉瘤 一、手术适应证、禁忌证 1、手术适应证：手术无重要器官功能损害、术后可避免放疗或缩减放疗、减少放射野或新辅助化疗后肿瘤由Ⅲ期转为为Ⅰ或Ⅱ期，可选择行肿瘤完全切除术。对于无法直接手术切除或需要术前辅助治疗的病例，选择活检术。推荐开放手术切取活检。 2、手术相对禁忌证：肿瘤广泛转移或其他无法耐受麻醉和手术的全身性疾病。 二、诊断、鉴别诊断需要完善的检查检验 超声检查、CT、MRI、腹部CTA、静脉肾盂造影、血常规、生化全项、AFP、NSE、尿VMA。 三、术前评估需的检查检验 血尿便常规、生化全项、凝血五项、术前四项、血型、心电图、超声心动图、骨穿、病理检查。 入院前查血常规，肺部平扫CT，两次新型冠状病毒核酸检测、新型冠状病毒抗体检测。 四、术前评估：病理分型、临床分期、危险度分组、营养评估、心理评估、伴发病评估、依从性评估、并发症评估、医者能力评估。4.1.病理分型（国际病理协作组） (1)胚胎型横纹肌肉瘤约65%，主要发生于头颈部及泌尿生殖系统，由横纹肌母细胞和小圆细胞组成。 (2)腺泡型横纹肌肉瘤约20%，躯干、四肢及会阴部为好发部位，由
大圆细胞和横纹肌母细胞组成。 (3)多形性横纹肌肉瘤约1%，儿童罕见。 （4）未分化亚型约8%。 4.2.分期 横纹肌肉瘤TNM治疗前临床分期 美国横纹肌肉瘤研究组（IRS）术后-病理分期系统 4.3.横纹肌肉瘤危险度分组
五、治疗原则与方案 横纹肌肉瘤的治疗包括手术、放疗和化疗,手术仍是主要治疗方法。由于单纯外科切除术后局部复发率较高,需要术前或术后辅助放化疗来提高局部控制率,放化疗一直是辅助治疗的重要组成部分。只要解剖结构清晰、毗邻关系不太复杂、重要脏器侵犯不明显、评估可以完整达RO(切缘无癌细胞)切除的软组织肿瘤直接一期手术。对于范围广泛,累及周围复杂的脏器或解剖结构,诸如关节、血管,一期Ro切除困难的患者,首先活检明确病理诊断后实施术前辅助治疗是必要的。 5.1.手术治疗原则 外科手术是大多数软组织肉瘤主要的治疗方法。最好能做完整的肿瘤切除或仅有镜下残留。Ro切除是目前较为推崇的原则。保留肢体与最大功能及体内各种脏器复杂病灶的处理与功能的重建是近年治疗的核心理念。为了达到完整切除肿瘤的原发病灶，可以进行二次手术，切除原遗留下的阳性边缘或仅做活检部位。 5.2.放射性治疗 RMS胚胎型IRS-Ⅰ期不做放疗,Ⅱ-Ⅳ期则需放疗。腺泡型易有局部复发,故Ⅰ期也做放疗。低危组除了TNM Ⅰ期或原发瘤灶位于子宫和宫颈,已经完全切除且局部淋巴结阴性的患儿可不做放疗。常规分割放疗与超分割放疗无区别。 5.3.化学治疗 目前认为VAC（长春新碱+放线菌素D+环磷酰胺）是横纹肌肉瘤联合
结肠肉瘤样癌带瘤长期生存病例报告一例
Asian Case Reports in Oncology 亚洲肿瘤科病例研究, 2015, 4, 9-14 Published Online April 2015 in Hans. https://www.sodocs.net/doc/7412060385.html,/journal/acrpo https://www.sodocs.net/doc/7412060385.html,/10.12677/acrpo.2015.42002 Sarcomatoid Carcinoma of Colon: Report of a Case of Long-Term Survival with Disease Ying Sun1, Linli Qu1, Haiyun Song2, Chunyan Hao3, Gengyin Zhou3, Jing Hao4* 1Department of Oncology, Qilu Hospital (Qingdao) of Shandong University, Qingdao Shandong 2Department of Pathology, Qilu Hospital (Qingdao) of Shandong University, Qingdao Shandong 3Department of Pathology, Qilu Hospital of Shandong University, Jinan Shandong 4Department of Oncology, Qilu Hospital of Shandong University, Jinan Shandong Email: *hedi0084@https://www.sodocs.net/doc/7412060385.html, Received: May 10th, 2015; accepted: May 24th, 2015; published: May 29th, 2015 Copyright ? 2015 by authors and Hans Publishers Inc. This work is licensed under the Creative Commons Attribution International License (CC BY). https://www.sodocs.net/doc/7412060385.html,/licenses/by/4.0/ Abstract Sarcomatoid carcinoma of colon is an extremely rare biphasic tumor characterized by a combina-tion of malignant epithelial and sarcomatoid cells. The known characteristics are rapid growth, high rate of recurrence and metastasis, drugs resistance and poor prognosis with median survival less than 6 months. Precise diagnosis warranted histological examination, immunohistochemistry study and exclusion of other diseases, such as carcinosarcoma, sarcomatous mesothelioma and stromal tumor. Herein we report a case of patient who had a sarcomatoid carcinoma of ascending colon and still been alive for 44 months with liver and peritoneal metastasis after two subsequent operations and multiple cycles of chemotherapy. By far, only two patients with colon sarcomatoid carcinoma were reported to survive longer than this case, which deserved to be researched in de-tails on diagnosis, clinical characteristics, therapy and outcome. Keywords Sarcomatoid Carcinoma of Colon, Immunohistochemistry, Diagnosis, Prognosis 结肠肉瘤样癌带瘤长期生存病例报告一例 孙颖1，曲琳莉1，宋海云2，郝春燕3，周庚寅3，郝静4* 1山东大学齐鲁医院(青岛)化疗科，山东青岛 *通讯作者。
胆囊癌肉瘤的病理特点
胆囊癌肉瘤的病理特点 【摘要】目的通过观察2例胆囊癌肉瘤的临床病理学及免疫组化特点，结合文献探讨胆囊癌肉瘤的组织学特点。方法采用光镜及免疫组化对2例胆囊癌肉瘤标本进行观察分析。结果2例胆囊癌肉瘤患者均为成年女性。肿瘤呈菜花状或息肉状突入腔内，表面有坏死出血，肿瘤平均直径为3．5cm。光镜下胆囊癌肉瘤由上皮源性恶性肿瘤表现为腺癌或鳞状细胞癌及间叶源性恶性肿瘤混合组成，间叶成分则表现多样。免疫组化显示上皮源性恶性成分表达上皮细胞标记(EMA上皮+)，而间叶源性恶性肿瘤表达间叶组织标记(如vimentin间叶+)。结论胆囊癌肉瘤是一罕见的高恶性肿瘤，多发生于中、老年女性，由癌和肉瘤两种成分混合组成。 【关键词】胆囊；癌肉瘤 癌肉瘤是由癌和肉瘤混合组成的恶性肿瘤，在胆囊罕见，国内外至今仅报道30余例，多以病例报告报道。胆囊癌肉瘤为高度恶性肿瘤，预后极差。因此深入了解该疾病的病理特征有助于诊断和治疗。 1材料与方法 2例均为女性，年龄分别为66岁和74岁。临床主要表现为反复上腹疼痛或不适，B超或CT提示胆囊腔内息肉状或结节状肿物。其中1例患者伴胆囊结石，另1例肿瘤侵及浆膜面，网膜可见转移。 2病理检查 2．1巨检2例肿瘤1例位于胆囊体，1例位于胆囊底，呈息肉状或菜花状突入胆囊，大小2～3．5cm。切面灰白色，质硬，边界不清，有灶性出血坏死。 2．2镜检肿瘤由上皮源性恶性成分及间质源性恶性成分组成。1例标本为中度分化的腺癌成分，另1例为中度分化鳞状细胞癌。癌巢周围为多样的肉瘤样结构，2例均在癌巢周围见梭形细胞恶性间叶成分。瘤细胞呈长梭形，束状或编织状排列，细胞核大，圆形或椭圆形，染色质呈粗颗粒状，不均一分布或聚集于核膜下使核呈空泡状，可见较多的病理性核分裂象，细胞质红染或空亮。其中l 例有明确的平滑肌肉瘤结构。 2．3免疫组化2例胆囊癌肉瘤标本上皮细胞标记免疫组化采用S－P法染色。EMA：癌细胞(+)，肉瘤(－)；vimentin；癌细胞(－)，肉瘤(+)，SMA(－)。 3讨论 胆囊癌肉瘤在胆道系统恶性肿瘤中非常少见，是恶性上皮成分与恶性问叶成分交织混合生长的恶性肿瘤。上皮成分主要为腺癌、鳞状细胞癌或两者均有，而
一例肝脏未分化肉瘤的诊治教训
一例肝脏未分化肉瘤的诊治教训 患者男性，14岁，学生，蒙古族。因间断发热伴乏力40天入院。患者入院前40天无明显诱因出现发热，呈不规则热，最高41℃，伴乏力、畏寒、寒战，无腹痛、腹泻，无恶心、呕吐。于当地医院就诊，查WBC 22.6E+9/L，Neut 90.3%，胸部CT未见明显异常，腹部CT提示肝右叶“65×60×72mm不规则占位性病灶”，考虑“肝脓肿”，给予头孢类抗生素联合奥硝唑治疗3天，体温降至正常，临床症状好转。入院前14天复查腹部超声提示“肝右后叶上段70×56mm不均匀低密度团块影，肝脓肿可能性大”，遂转来我院。入院体检：T 36.5℃、P 88次/分、BP 117/71mmHg、BMI 19.2；神志清楚，精神可，发育正常；皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未及肿大；双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心律齐，各瓣膜听诊区未及杂音；腹部平软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未及，肝区轻叩痛，莫氏征阴性，移动性浊音阴性；生理反射存在，病理反射未引出。患者既往史、个人史、家族史无特殊。 入院后完善相关检查，血尿便常规，凝血功能，甲胎蛋白及异质体比率、CEA等肿瘤标志物，自身抗体、甲状腺功能，结核（包括TB-spot）、阿米巴、包虫、伤寒、布鲁菌病等相关检查，乙肝及丙肝、EBV、CMV等病毒学指标，以及胸片、心电图、心脏超声检查等均无特殊；肝功能ALT 63.9U/L，腹部CT 提示肝右叶后段102×93×104mm球形不均匀低密度灶，边界尚清晰，CT值18-34HU，增强后病灶内不均匀强化及不规则无强化区（图1-3）。 肝病、消化、放射、介入、外科等多学科会诊，考虑“肝脓肿”，给予超声引导下肿物穿刺引流术，引流出约5ml暗红色血性液体。引流管留置9天，血性引流液逐渐减少至几乎没有且引流液细菌培养阴性，复查腹部CT亦提示肿物较前无明显变化。考虑与“肝脓肿”治疗预期结果不符，拔出引流管并行CT引导下肿物穿刺，病理提示“间叶源性肿瘤”。外科行肝肿物切除术，术后病理“高度恶性肿瘤、侵及肝被膜，结合免疫组化及形态，符合肝胚胎性肉瘤（即未分化肉瘤）”（图4）。术后3月随访复查腹部CT提示肿瘤复发。 讨论
病理学理论指导：多形性脂肪肉瘤
定义 多形性脂肪肉瘤是包含数量不等的多形性脂肪母细胞的多形性高度恶性肉瘤。没有非典型脂肪瘤样肿瘤（高分化脂肪肉瘤）或其他方向分化（恶性间叶瘤）的区域。 ICD-O编码 8854/3 流行病学 多形性脂肪肉瘤是脂肪肉瘤中最少见的亚型，大约占所有脂肪肉瘤的5%[101]，而占所有多形性肉瘤的20%[675].大部分发生在较大年龄（>50岁），男女发病相等。 累及部位 多形性脂肪肉瘤多发生于四肢（下肢>上肢），躯干和腹膜后次之，也可偶见于纵隔、睾丸旁区、头皮、腹/盆腔和眼眶[290， 489， 548， 1139， 1445， 1609].尽管大部分都发生在深部软组织，但还有少数发生于皮下和真皮的多形性脂肪肉瘤报道。 临床特征 与其他深部肿瘤一样，大部分患者主诉有质硬的肿大包块，许多病例最近有手术切除病史。总体来说，多形性脂肪肉瘤是一个高侵袭性的肿瘤，转移率达30-50%，与疾病相关的死亡率达到40-50%[548， 1445， 2332].许多病人在短期内死亡[1445]，肺部是最常见的转移部位[548].相比之下，去分化脂肪肉瘤和高级别粘液纤维肉瘤的临床经过更长，深部软组织的多形性脂肪肉瘤的临床经过更具侵袭性，这也强调有必要将多形性脂肪肉瘤划分出来。 大体检查 大体上，肿瘤通常是质硬的多结节病变，切面灰白或灰黄色。在许多病例中粘液样区域和坏死比较显著。大部分肿瘤体积较大，最大平均直径超过10cm. 组织病理学 组织学上，既有境界清楚的病例，也有无包膜、境界不清或浸润性的病例，在高度恶性多形性脂肪肉瘤的背景上可见到数量不等的多形性脂肪母细胞。肿瘤大部分由多形性梭形肿瘤细胞、梭形或小圆细胞簇以及多核巨细胞（与所谓的恶性纤维组织细胞瘤相似）混合组成，也可见到多形性多空泡的脂肪母细胞，核奇异形、浓染呈扇贝样。在某些病例中只有散在的多形性脂肪母细胞，而有些病例成片的多形性脂肪母细胞比较明显。经常可以在细胞内和细胞外见到嗜酸性玻璃样小滴或小体，这可能是溶酶体结构。很少见有明显的炎症浸润。在有些病例中具有多形性肉瘤特征的区域，其形态介于高级别粘液纤维肉瘤和多形性脂肪肉瘤之间。最近报道的多形性脂肪肉瘤上皮样亚型主要由实性片状聚集的上皮样肿瘤细胞组成，细胞边界清楚，胞浆嗜酸性，核圆形或卵圆形有突出的核仁，细胞由具有薄壁毛细血管的纤维间隔分隔，在肿瘤中至少局部有脂源性分化的多形性脂肪母细胞。上皮样亚型的核分裂比例较高，大部分各种形态学上的亚型病例中都可以见到肿瘤坏死区。最近还有小圆细胞亚型的报道，主要包含多形性脂肪母细胞和小圆细胞，这种亚型实际上难以与圆形细胞亚型区别。 免疫表型 肿瘤细胞vimentin阳性，脂源性分化方向不很明确，但S-100蛋白在不到50%的病例中表达。有些多形性脂肪肉瘤上皮样亚型中可见局灶性上皮标记的表达，这是很重要的鉴别诊断依据。 超微结构 多形性脂肪肉瘤的肿瘤细胞包含丰富的融合脂滴、大量的胞浆细胞器和周围的胞膜。 遗传学 细胞遗传学 11例多形性脂肪肉瘤的核型数据显示其具有染色体数增多和复杂的结构重排。这些复杂的改变包括数量不定的标志染色体、非克隆性改变、多倍体和细胞间的异质性等，使特异性重排的检测变得困难。在11例中有6例存在环状染色体、巨大染色体和双微染色体。与高分
儿童横纹肌肉瘤质子治疗案例
儿童横纹肌肉瘤病案 一名3岁叫杰克的男孩子出现了排尿困难, 骨盆疼痛, 呕吐和腹泻等症状. 这名男孩被推荐到美国的一家质子治疗中心, 来治疗生长在他膀胱附近的一粒胚胎横纹肌肉瘤. 腹部和骨盆处的核磁共振MRI显示出一个分叶状的膀胱肿块, 面积有2.6x2.3x3.2-cm大小, 该肿块已经切入进了膀胱的底部但并未显示对这里已做侵害. 现在还没出现淋巴腺病或是膀胱周围脂肪搁浅记录. FDG CT-PET图像显示在右侧输尿管和右侧肾脏处有FDG摄入, 可能已出现肾盂积水和输尿管梗阻现象. 对癌症转移检验的骨髓活体织织检查术呈阴性结果. 因肿瘤的部位原因, 手术摘除肿瘤会存在风险. 对杰克正在发育当中的身体而言, 传统的放射治疗会产生严重的后期效果, 包括智能缺陷, 骨质萎缩和软组织生长障碍, 荷尔蒙缺陷以及2次肿瘤. 治疗过程 由于对肿瘤有精确投放大剂量放射源而对周边正常组织结构小破坏力的原因, 质子疗法对杰克来讲是理想的治疗手段. 质子疗法正越来越多地被用来治疗儿童癌症病人. 在质子治疗的过程中, 杰克同时接受了长春新碱的抗癌药物. 护理计划需要50.4的钴灰色当量剂量来配合每次对大体肿瘤体积分割的1.8Gy非共面光束集合效应. 一共进行了28次的质子治疗照射. 杰克的治疗规划扫描图对比了质子照射放射剂量(左)与放射调强的照射剂量(右). 对于杰克的按理来说, 质子法提供了对肿瘤部更准确的照射幅度以及周边正常组织未受伤害的效果. 质子治疗两周后, 杰克的症状被解决掉了. 在配合化疗的质子治疗3肘后, 医师们认定病情已经过去了, 杰克也回到了佛杰尼亚的家中. 现在, 质子治疗已经过去了3年, 杰克未见出现复发或病情残留的现象. 她的双亲形容道杰克是一个正常, 好动的7岁男孩子.
横纹肌肉瘤不能吃什么,横纹肌肉瘤的注意事项
横纹肌肉瘤不能吃什么，横纹肌肉瘤的注意事项 文章目录*一、横纹肌肉瘤的饮食和注意事项1. 横纹肌肉瘤的饮食注意事项2. 横纹肌肉瘤的其他注意事项*二、横纹肌肉瘤的简介*三、横纹肌肉瘤的高发人群和危害 横纹肌肉瘤的饮食和注意事项 1、横纹肌肉瘤的饮食注意事项饮食原则: 1.1、肌病病人应选用高蛋白、高维生素及容易消化的食物经过合理的营养搭配及适当的烹调,尽可能提高患者食欲,使患 者饮食中的营养及能量能满足机体的需要。 1.2、肌病病人不宜服用对病情不利的食物和刺激性强的食品,如辣椒等,尤其是急性期的病人及阴虚火旺型病人最好忌用。 1.3、凡食疗物品一般不采取炸、烤、爆等烹调方法,以免其有效成份破坏,或使其性质发生改变而失去治疗作用,应采取蒸、煮、炖、煲汤等方法。 1.4、下列食物禁止食用:无鳞鱼,猪头肉,动物内脏,虾蟹等。 1.5、肿瘤病人应该根据不同病情禁忌某些食物,热性体质的若进食牛羊肉则徒增其热,寒性体质的若进食螃蟹,甲鱼等阴寒 之品则愈加滋腻,因此选择食物也要因人而异。 饮食适宜: 1.1、宜吃软坚散结,疏通气血杂粮粥。 1.2、宜吃含有维生素c,b的蔬菜。 1.3、宜吃清热解毒水果。
宜吃食物: 1.1、薏米:薏苡仁煮粥食以补脾除湿。用于脾虚水肿,或风湿痹痛、四肢拘挛等。薏米300克,粳米,煮粥喝。 1.2、大白菜:大白菜中铁,钾,维生素A的含量也比较丰富。白菜含有丰富的粗纤维。白菜200-300克,水焯后凉拌。 1.3、冬瓜:冬瓜利尿消肿冬瓜含维生素C较多,且钾盐含量高,纳盐含量较低。清热解暑冬瓜性寒味甘,清热生津。冬瓜300克,炖汤喝。 饮食禁忌: 1.1、忌吃发性的肉食。 1.2、忌吃海鲜。 1.3、忌吃辛辣的蔬菜。 忌吃食物: 1.1、辣椒:辣椒辛辣刺激身体消化,影响肠胃的维生素,钙等营养物质的吸收,造成营养的匮乏,影响病症的康复。西红柿200克炒炖汤喝。 1.2、羊肉:羊肉是发性的对肿瘤疾病有一定刺激性,影响病症的治疗,引起肿块的增大等。每天苹果2-3个。 1.3、香菜:香菜有刺激性,升发的食物,影响肿块的治疗,引起肝阳抗,造成病情加重。每天雪梨2-3个。
乙型肝炎合并肝脏肉瘤样癌1例报告
乙型肝炎合并肝脏肉瘤样癌1例报告 发表时间：2019-10-11T08:54:04.407Z 来源：《医药前沿》2019年25期作者：沈才路朱相宇白静慧（通讯作者） [导读] 肝肉瘤样癌是一种少见类型的肝恶性肿瘤，具有侵袭性强，恶性程度高，预后差的特点。 （中国医科大学肿瘤医院&辽宁省肿瘤医院辽宁沈阳 110000） 【摘要】肝肉瘤样癌是一种少见类型的肝恶性肿瘤，具有侵袭性强，恶性程度高，预后差的特点。由于缺乏特异性的临床表现，临床工作中可能容易误诊，因此应当予以高度重视。本文报道了我院诊治的1例乙肝合并肝肉瘤样癌患者，叙述诊治过程，同时结合文献进行分析。 【关键词】肝脏；肉瘤样癌；乙型肝炎；手术治疗 【中图分类号】R512.6 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2019）25-0042-02 1.病例资料 患者，男，48岁，因“右上腹痛6月，加重2天”入院。患者无烟酒嗜好，既往“发现乙型肝炎病原学阳性病史6年”，未规律抗病毒治疗。6月前患者出现右上腹痛，间断发作，未予以重视。2天前右上腹疼痛症状加重，于当地医院行腹部CT检查示：肝右叶占位性病变，周边多发结节，考虑原发性肝癌、多发种植性转移。入院查体示：急性面容，腹平软，右上腹压痛明显，无反跳痛及肌紧张，移动性浊音（-）。实验室检查：血尿便、肾功、离子、凝血功能均正常；肝功：谷丙转氨酶：46.2U/L↑，谷草转氨酶：56.3U/L↑；岩藻糖苷酶：36.00U/L （正常值：0～40U/L），甲胎蛋白：3.03ng/ml（正常值：0.0～20.0ng/ml），癌胚抗原：1.38ng/ml（正常值：0.0～15.0ng/ml），CA19-9：15.34U/ml（正常值：0.0～37.0U/ml）；乙肝系列：乙肝表面抗原（+），乙肝表面抗体（-），乙肝e抗原（+），乙肝e抗体（-），乙肝核心抗体（+）；丙肝病毒抗体（-）。入院第二天患者突发右上腹剧烈疼痛，考虑肝癌破裂可能性大，行急诊手术，术中见：①腹腔重度粘连，腹壁及膈肌多个肿瘤，考虑肝癌种植性转移。②肝S4段见一5×6cm大小肿物，重度肝硬化，网膜上多发米粒样种植性转移结节。行肝癌、腹壁肿物、网膜肿物、膈肌肿物及胆囊切除术。术后病理结果回报：肝脏肿物符合肉瘤样癌，周围伴肝硬化改变。腹壁、大网膜、肝圆韧带及膈肌见瘤组织，呈肉瘤样改变。（图1）。术后2个月随访，复查腹部超声示：右下腹见大小约5.3x3.7cm低回声区，形态不规则，边界不清晰，内见少许血流信号（图2）。完善肝脏增强CT，示术后区外缘见多发软组织密度结节及肿块影，增强动脉期及门脉期均呈不均匀环形强化（图3）。考虑患者肿瘤复发，患者于外院行自体DC-CIK细胞回输治疗一次，效果不佳。电话随访患者于术后4个月死亡。 注：a.CT平扫：肝周见多发不规则软组织密度结节及肿块影，肿块内可见低密度区；b.CT增强扫描动脉期：肝周软组织肿块呈不均匀环形强化，并可见无强化的低密度区域；c.CT增强扫描静脉期：软组织肿块强化程度相对稍减低，其内仍可见无强化低密度区域图3 患者术后肝脏CT 2.讨论 肝肉瘤样癌是一种少见类型的肝恶性肿瘤，其恶性程度高，预后差，好发于中老年男性患者[1]。目前病因尚不明确，可能与肝炎病毒感染、肝癌动脉栓塞化疗、射频消融治疗等有关。本病无特异性临床表现，与原发性肝癌症状相似，多表现腹痛、腹胀等消化系统症状[2]。与文献报道类似，本例为中年男性患者，其首发症状表现为右上腹疼痛，既往有乙肝病毒感染史，乙肝大三阳，患者初诊时已存在广泛转移，疾病进展迅速，体现了SHC恶性程度高。 研究[3]认为CT对诊断肝肉瘤样癌具有重要的临床价值，CT上可表现为：①肿瘤体积一般较大，以团块状多见，边界较清。②平扫呈囊实性混杂的低密度，中央区可见更低密度区；增强扫描动脉期可见周边多呈明显不均匀环形强化，中心多为无强化坏死区。有学者[4]指出肝肉瘤样癌好发于肝右叶，且多为单发病灶。本例病灶的CT表现与上述研究所述类似，肝周肿块中央区见坏死低密度，增强后呈环形不均匀强化，较为典型。相反，本例患者血清肿瘤标记物甲胎蛋白等水平均正常，提示常规肝癌肿标可能对诊断肝肉瘤样癌价值较小。尽管
多形性肉瘤
多形性肉瘤的治疗首选手术，由于肿瘤体积较大、恶性程度高，手术方式要以根治性切除为主。尽管目前对手术范围仍有争议，大多数外科医师倾向于切缘达到显微镜下阴性，且尽量保留功能。当无法进行彻底切除时，应进行辅助放疗。一项随机对照临床试验比较了单纯手术和手术加辅助放疗的疗效，发现手术加放疗可以明显减少局部复发。当出现远处转移也应考虑手术切除。化疗一般仅用于转移的病例。多形性肉瘤通常经血路转移，淋巴路转移比较罕见且多发生于终末期。最常见的转移部位是肺( 90%) ，此外，还可转移到骨( 8%) 和肝( 1%) 。表柔比星和异环磷酰胺是常用的两种化疗药，单用有效率为17% ～ 33%，联合应用可达55% ～ 66%。尽管本例患者两肺均有转移，但仍然进行了手术，一方面为明确诊断，另一方面也可以减轻瘤负荷。 化疗推荐药物：阿霉素和 / 或异环磷酰胺。 可选药物：氮烯米胺、吉西他滨、脂质体阿霉素、长春瑞滨等； 可以酌情联合抗肿瘤血管生成剂。 多形性肉瘤的预后各家报道不一，一般认为预后较肺癌差。多元分析发现，独立影响预后的因素包括:肉眼可见的不彻底切除，肿瘤部位较深，非黏液型和患者年龄＞ 50 岁。 对于肿瘤较大时选择术前放疗＋术前HIFU治疗＋手术的多学科协作综合治疗（Multi-disciplinary therapy，MDT）模式，HIFU（高强度聚焦超声）是近年来发展迅速的一种无创治疗肿瘤的新技术，其原
理是利用超声波的生物学效应，将体外发射的声波聚焦于体内肿瘤组织，使肿瘤组织内部温度上升到65℃以上，达到靶向杀灭肿瘤之目的，无需采用侵入性手段即可将机体内病变组织破坏，已逐渐用于各种实体肿瘤的治疗。 也有个别病例报道手术不能切除可在术前行介入动脉栓塞，肿瘤缩小后手术，但是由于疾病进展快，可能会导致患者丧失手术机会，所以要综合考虑。 进行基因检测后，存在EGFR基因突变，可使用靶向药物吉非替尼治疗。 未分化多形性肉瘤（UPS）的特点： 1.UPS具有某些共同的形态特点，如多形性和席纹状排列方式。主要包括以下三种类型：未分化多形性肉瘤（多形性恶性纤维组织细胞瘤）、伴有巨细胞的未分化多形性肉瘤（巨细胞恶性纤维组织细胞瘤）、伴有明显炎症反应的未分化多形性肉瘤（炎症性恶性纤维组织细胞瘤）。 2.MRI可以清楚显示肿瘤体积、水肿区及与周围组织的关系，决定手术切除边缘。关于肿瘤MRI影像学与组织学的关系显示：在MRI-T2W 图像上水肿区内有卫星病灶，几率为90%。 3.大多数的病例发生于成人肢体的深部软组织，61～70岁为发病高峰，但儿童亦可发病，约近半数的肿瘤累及深筋膜或骨骼肌实质。
小儿盆腔横纹肌肉瘤例解读
小儿盆腔横纹肌肉瘤例 【关键词】小儿盆腔横纹肌肉瘤小儿盆腔横纹肌肉瘤极其罕见，因缺少对此类疾病的治疗经验，所以临床上极易误诊。现将我院收治的1例小儿盆腔横纹肌肉瘤诊治的过程和效果介绍如下。 1 病历摘 要患儿，男，16岁，学生。于2006年3月初因“急性右下腹痛”在当地医学院附属医院急诊拟“急性阑尾炎”，行剖腹探查+阑尾切除术。术中发现腹腔内大量积血，延长切口探查发现盆腔内一巨大肿块，大小约10 cm×12 cm。肿块表面局部破裂出血，肿块与周围粘连，肿块巨大无法切除，行局部止血+活检处理。术后病理：盆腔横纹肌肉瘤-梭形细胞来源。并经上海市肿瘤医院病理科专家组会议确认。因小儿盆腔肿块巨大无法切除，又无特殊治疗手段，当地医院要求小儿出院而转来我院。入院时患者全身条件较差，由担架抬入我院。严重消瘦，贫血，不能进食。因肿块巨大压迫膀胱、直肠，患者无法解大小便伴腹痛，腹胀。查血常规Hb 8.9 g/L，血CEA 1.1 ng/ml，AFP 1.36 ng/L，CA199 0.1 u/ml,PSA 0.36μg/L均在正常范围。由于患者全身条件极差，无手术切除的机会。首先选择了伽玛刀治疗。伽玛刀治疗3次后肿块缩小，患者能下床活动，能正常解大小便，并能进流质饮食。伽玛刀治疗13次后复查MRI：盆腔内肿块中央大片状液化坏死，肿块缩小至7 cm×8 cm，膀胱充盈显见，直肠影显示。拟伽玛刀治疗2个月后手术治疗。于2006年6月再次入院。复查MRI：盆腔肿块有增大趋势，腹腔内发现直径约5～9 cm大小的数枚转移灶。X线胸片示：两肺见散在的多枚大小不等的转移灶。患者有剧烈的腹痛，发热，胸闷，呕吐。经上海多家市级医院会诊，均对此病无好的治疗方法，亦无手术指征。参考横纹肌肉瘤治疗协作组（IRS）治疗经验，于2006年6月行VDC（V-VCR：长春新碱、D-ADM：阿霉素、C-CTX：环磷酰胺）+cDDP（顺铂）化疗方案。化疗2个疗程后患者腹胀、腹痛消失，能正常进食，正常解大小便。胸闷缓解。复查X线胸片：双肺转移灶全部消失。复查B超：腹盆腔肿块明显缩小1/2以上，明显好转出院。再准备化疗12次（共14 周）后择期手术。 2 讨论 2.1 病理生理及分型横纹肌肉瘤（简称MRS或RMS），是来源于胚胎期间质组织的儿童恶性肿瘤，约占小儿恶性实体肿瘤的4%～8%，发病率约4～7例/100万。极其罕见。发病有两个高峰期，2～5岁和15～19岁，50%以上5岁前发病［1］。病因不明，可能与基因（P53）突变和环境因素相互作用有关。从胚胎学上可分为4型：（1）胚胎型横纹肌肉瘤：最常见，约占50%～60%，好发于泌尿生殖道。（2）梭形细胞性横纹肌肉瘤：好发于睾丸、子宫旁。（3）腺泡性横纹肌肉瘤：10～20岁的青少年多见，好发于四肢。（4）多形性横纹肌肉瘤：非常少见，好发于中老年人，以四肢，大腿部多见。还有目前国际分类法即ICR分类法：（1）预后良好型，约占5%。是葡萄状或梭形细胞横纹肌肉瘤，好发于睾丸周围。（2）预后一般型，约占50%。胚胎型横纹肌肉瘤多见。（3）预后不良型，腺泡型或未分化型横纹肌肉瘤。好发于四肢、头部。（4）还有13%组织学不明确的称之为小圆细胞肉瘤。由于横纹肌肉瘤可分布于全身，而以泌尿生殖道多见。泌尿生殖道来源的MRS中，最常见于膀胱和前列腺，约占30%～50%。前列腺肿瘤通常出现巨大的肿块。 2.2 小儿盆腔横纹肌肉瘤特点小儿盆腔横纹肌肉瘤由于发病率极低，对此病的认识和治疗经验不足，报道较少。尤其对无外伤史下的无痛性盆腔巨大肿块要极其重视，防止漏诊。随着医疗技术的