红斑狼疮-扁平苔藓重叠综合征1例

红斑狼疮-扁平苔藓重叠综合征1例

符淑莹;余圆圆;张静;马坚池;郑海豪;李希清;张军民

【摘要】报道1例红斑狼疮-扁平苔藓重叠综合征.患者女,55岁,全身散在红斑、色素异常伴光敏感、关节痛1年余.皮肤专科检查:头皮部、面部、颈部、前胸V字区、后背、双上肢伸侧可见形状不规则片状紫红斑,边界清,表面见色素沉着、色素减退.右手小关节、右侧腕关节、双侧膝关节压痛.查抗核抗体11项:抗核抗体ANA阳性,抗SSA抗体阳性,抗SSB抗体阳性.背部皮损病理提示角化过度,颗粒层楔形增厚,棘层萎缩变薄,灶性基底细胞液化变性,符合扁平苔藓.诊断为红斑狼疮-扁平苔藓重叠

综合征(LE-LP综合征),入院后给予糖皮质激素抗炎及羟氯喹降低光敏性等药物治疗,皮疹较前消退后出院.

【期刊名称】《皮肤性病诊疗学杂志》

【年(卷),期】2018(025)003

【总页数】3页(P171-173)

【关键词】红斑狼疮;扁平苔藓

【作者】符淑莹;余圆圆;张静;马坚池;郑海豪;李希清;张军民

【作者单位】中山大学孙逸仙纪念医院皮肤性病科,广东广州 510120;中山大学附属第五医院皮肤性病科,广东珠海519000;中山大学孙逸仙纪念医院皮肤性病科,广

东广州 510120;中山大学孙逸仙纪念医院皮肤性病科,广东广州 510120;中山大学孙逸仙纪念医院皮肤性病科,广东广州 510120;中山大学孙逸仙纪念医院皮肤性病科,广东广州 510120;中山大学孙逸仙纪念医院皮肤性病科,广东广州 510120

【正文语种】中文

【中图分类】R593.24+1

1 临床资料

患者女，55岁。全身散在红斑、色素异常伴光敏感和关节痛1年余，于2017年11月7日入院。患者于1年半前无明显诱因双上肢出现红斑，伴轻度瘙痒，于当地诊所抗过敏治疗后未见明显好转。皮疹逐渐扩大累及面部、前胸V字区、后背，日晒后红斑处出现肿胀，肿胀消退后皮肤色素异常；伴右手小关节、右侧腕关节、双侧膝关节疼痛，头部脱发。发病期间无发热，大小便无异常，发病至今体重无明显变化。家族中无类似患者。皮肤专科检查(图1A～1C)：头皮部、面部、颈部、

前胸V字区、后背、双上肢伸侧可见形状不规则片状紫红斑，边界清，表面见色

素沉着、色素减退。右手小关节、右侧腕关节、双侧膝关节压痛(+)。双侧颊粘膜

未见网状条纹，口唇无明显肿胀、糜烂，甲板未变薄，未见纵嵴、甲沟。全身未见明显紫红色扁平丘疹。辅助检查：尿常规：WBC 40个/μL， RBC 5个/μL。红细胞沉降率：56.0 mm/h。免疫六项：免疫球蛋白A 4.19 g/L，免疫球蛋白G

16.92 g/L。抗核抗体11项：抗核抗体ANA阳性(++),斑点型;抗SSA抗体阳性(+);抗SSB抗体阳性(+)。血常规、粪便常规、尿蛋白(24 h)定量、抗Scl-70抗体、抗SM抗体、抗nRNP抗体、抗着丝点B蛋白抗体、抗核小体抗体、抗核糖体P

蛋白抗体均阴性。胸片、心电图未见明显异常。直接免疫荧光(DIF):IgG、IgA、IgM、C3均阴性。

背部皮损组织病理(图2A、2B)：角化过度，颗粒层楔形增厚，棘层萎缩变薄，上

皮脚锯齿状，个别角朊细胞坏死，灶性基底细胞液化变性，色素失禁。真皮乳头淋巴细胞、组织细胞、少量嗜黑素细胞浸润。符合扁平苔藓。

诊断：红斑狼疮-扁平苔藓综合征。

治疗：给予甲基泼尼松龙注射液 40 mg每日1次，赛能片 0.2 g每日2次,以及补钙、护胃、改善循环等药物治疗。治疗8天后，患者全身皮疹较前减少出院。

2 讨论

红斑狼疮(lupus erythematosus,LE)-扁平苔藓(lichen planus,LP)重叠综合征(LE-LP综合征)，是指皮疹在临床表现、组织病理和/或免疫病理方面同时具有LP和LE两种疾病特征，通常不能单独用LP或LE解释的疾病。有文献报道，可通过测定淋巴结和真皮血管中的CD3+、CD34+、Bcl-2+和CD20+细胞的阳性率，对盘状红斑狼疮(discoid lupus erythematosus,DLE)和LP进行鉴别[1]。LE-LP综合征可有三种皮损：LE样损害、苔藓样丘疹及疣状损害。所有患者都有DLE样损害，为圆形紫红色斑或者斑块，边界清楚，轻度浸润，部分皮损表面萎缩，常有毛囊性角化过度和鳞屑，偶有毛细血管扩张小点。有的患者可见苔藓样扁平紫红色丘疹位于前臂屈侧、腕部、小腿和外生殖器。疣状损害表现为紫红色、硬的丘疹、结节，位于四肢伸侧或掌跖。皮损瘙痒不明显，可有疼痛和触痛。实验室检查提示可有类风湿因子(+)，梅毒血清反应假阳性(+)，ANA(+)低滴度。个别患者有抗dsDNA阳性[2]。也有学者认为LE-LP综合征是真性重叠综合征，在组织学上具有LP和(或)LE的特征。DIF通常提示为前者，但免疫荧光可以证明有连续性颗粒状免疫球蛋白沉积[3]。本例为中年女性，查体可见头皮、面部、前胸V字区及背部有边界清楚的紫红斑，表面有色素异常和皮肤萎缩，有伴右手小关节、右侧腕关节及双侧膝关节关节疼痛、光敏感和脱发等临床表现，实验室检查提示抗核抗体阳性(++)，依据临床表现及实验室检查结果，考虑为红斑狼疮。而背部皮损病理提示：表皮角化过度，颗粒层楔形增厚，棘层不规则增厚，灶性基底细胞液化变性，真皮乳头淋巴细胞、组织细胞、少量嗜黑素细胞浸润，病理诊断为扁平苔藓。组织病理学可以支持LP改变或兼有LP和LE两者的特点。该患者临床表现、实验室检

查结果和病理结果并不一样，并不能确诊为LE或者LP，故诊断为LE-LP综合征。

图1 红斑狼疮-扁平苔藓重叠综合征患者面部及前胸可见红斑，上覆鳞屑(1A)；背部可见不规则浸润性斑块，可融合成片状，可见毛囊萎缩，色素减退(1B)；双手及双上臂可见浸润性斑块，可融合成片状，上覆少许鳞屑，有色素沉着及色素减退，部分毛囊萎缩(1C) 图2 背部皮损组织病理(HE染色)可见角化过度，棘层轻度增厚，上皮脚锯齿状，基底细胞液化变性，带状淋巴细胞浸润(2A,100×)；颗粒层呈楔形增厚，可见个别角朊细胞坏死(箭头所指)(2B,400×)

Fig.1 The LE-LP patient’s face and chest were covered with erythema, overlying scales(1A), irregular infiltrating plaques were seen on the back, which could be fused into flakes, hair follicle atrophies and hypopigmentation(1B), infiltrating plaques were on both hands and arms, which could be fused into flakes, covered with a few scales, pigmentation and depigmentation, and some hair follicles atrophies(1C). Fig.2 Histopathology of back skin lesions(HE staining): there were hyperkeratosis, slight thickening of spinous layer, serrated epithelium, liquefaction of basal cells and infiltration o f lymphocyte cells(2A,100×),granular layer was wedge-shaped thickened, and necrosis of individual

keratinocytes(2B,400×).

本病应与播散型盘状红斑狼疮、扁平苔藓-红斑狼疮综合征(LP-LE综合征)相鉴别。

①播散型盘状红斑狼疮的皮疹与LE-LP综合征的其中一种类型即LE皮损类似，均可出现红斑，上覆鳞屑，随着病情发展，可出现部分皮损萎缩及色素减退。但盘状狼疮皮损一般出现在面部、头皮及耳部，并且光照与皮损的发展并没有明确关系，皮损部位可出现瘢痕甚至永久性损毁，甚至出现皮肤鳞癌的可能。直接免疫荧光可

见有狼疮带试验，即在DLE皮损表皮-真皮交界处可见颗粒状IgG、IgM、C3的

线性沉积，阳性率为80%～90%[4]。②LP-LE综合征的皮损与LE-LP相类似，可出现盘状损害，中央为萎缩性斑片或斑块，边缘呈紫红色或紫蓝色，伴有毛细血管扩张，附有少量鳞屑。但LP-LE综合征很少出现光敏感、关节疼痛、瘙痒及毛囊

角栓，可出现指(趾)甲营养不良，甲破坏及缺甲。直接免疫荧光检查提示在表皮内或真表皮交界处常有典型LP所见到的IgG、IgM和C3 染色的细胞样小体及有时

在基底膜带可见纤维蛋白原沉积[2]。本病既往国内报道相似病例共20余例，国外报道共50余例。本病很少同时合并恶性肿瘤发生的可能，而与免疫系统相关。本例患者通过影像学检查，未提示有肿瘤发生的可能性。

本病并无统一的治疗方法，有以下几种治疗方式：①口服中等剂量激素联合羟氯喹片[5]；②静脉使用适量激素及羟氯喹治疗[6]；③阿维A[7]；④口服小剂量激素[8]；

⑤羟氯喹治疗[9]。但也有学者认为本病治疗效果欠佳[3]。本病预后尚无明确报道。本例患者尚在随访当中。

[参考文献]

【相关文献】

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cANCA（-）；血脂分析：甘油三酯0.84mmol/L,高密度脂蛋白1.23mmol/L,低 密度脂蛋白2.39mmol/L。入院心电图（图1）示：窦性心律，胸前导联r波递增不足；Ⅰ、aVL、V1～V6ST段呈弓背向上抬高0.3～0.9mV；V3～V5呈QS型；Ⅱ、Ⅲ、aVF ST段压低＞0.1mV。心电图诊断：急性广泛前壁ST段抬高型心肌 梗死。治疗6d后心电图（图2）示：窦性心律，V2～V4ST段弓背样抬高0.1～0.2mV。V3、V4呈QS型，aVR、aVL、V1～V4T波浅倒置。心电图诊断：心肌梗死后心电图改变。治疗12d后心电图（图3）示：除V3、V4呈QS型，ST段 呈弓背型，其余导联ST-T均向正常演变。 患者的心肌酶谱的动态改变（表1）示，在入院时、入院6d、入院12d心肌酶均呈急性心肌梗死动态改变。入院第13天行冠状动脉造影示：左前降支开口80%狭窄伴血栓形成。予抗血小板聚集、抗凝以及激素治疗。追问病史有系统性红斑狼疮病史，长期服用激素治疗。否认高血压、糖尿病史。临床诊断：系统性红斑狼疮并发急性广泛前壁ST段抬高型心肌梗死。 讨论本例患者有系统性红斑狼疮病史，血清抗核抗体及狼疮细胞检查阳性，突发胸痛后出现典型的急性心肌梗死心电图及心肌酶学改变，故符合系统性红斑狼疮并发急性心肌梗死的诊断[1-2]。 系统性红斑狼疮是自身免疫性疾病，可累及全身多个系统，包括心血管系统。当累及到冠状动脉时，可导致冠状动脉坏死性血管炎，血管内皮损伤，血小板粘附，激活补体系统形成血栓，加之长期服用激素治疗也易促发血栓形成，从而引起心肌坏死。系统性红斑狼疮可作为急性心肌梗死的少见病因，应引起临床注意。 【相关文献】 [1] Karrar A，Sequeira W，Block J A，et al.Coronary artery disease in systemic Lupus erythematosus:a review of the literature.Semin Arthritis Rheum，2001，30∶436-443.

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1例红皮病患者的个案护理1前言 红皮病(erythroderma)也称为剥脱性皮炎(oxfoliotive dermatitis)，是一种严重的皮肤疾病，1886年由 Hebra 首先描述。本病常由药物过敏引起或继发于其他皮肤病(如银屑、湿疹、原发红糖疹和恶性肿瘤等)，也有原因不明确者，根据起病和病程分为急性和慢性红皮病。其临床表现以全身皮肤黏膜弥漫性潮红,浸润、肿胀和脱屑,并且持续发热为特征。累计面积达全身皮肤的90%以上，严重者内脏广泛受累,是皮肤科的急危重症之一[1]。本病发生率约占皮肤病人的0.5‰～1.5‰，任何年龄均可发生，但以中、老年多见，男多于女。本病在全世界广泛分布，无种族特异性。临床死亡率较高，国外报告约为10% ～20%，国内约 10% 左右[2]。 2、病例摘要 现病史：患者因“皮肤瘙痒、疼痛、脱屑1年，再发1周伴发热３天”于2014年1月21日16:41车床入院。患者近1年来反复出现全身皮肤瘙痒、疼痛，有大量皮屑脱落，有伴起水疱，皮肤大量渗出，曾就诊省人民医院及中山二院， 诊断为“红皮病”。2013年5月曾在省人民医院住院予激素治疗，好转后出院， 出院后长期口服药物治疗。近1周来上诉症状再次出现，且进展迅速，头面部及 躯干、四肢皮肤大面积起水疱，皮肤脱落，且3天前开始出现发热，伴有咳嗽， 无明显痰液，稍有气促感，无肢体麻木，无头晕、头痛，家属呼“120”出车接 回我院。入院诊断： 1.红皮病(未特指) 2.上呼吸道感染(未特指)3.低蛋白血症4.肾功能衰竭(未特指)。入院后给予完善辅助检查、低流量吸氧、监测生命体征 变化、卧床休息、抗感染、激素冲击疗法，白蛋白，血浆治疗。入院后给予留置 尿管，胃管，外周浅静脉行输液治疗。患者入院时全身皮肤大面积水疱，破损， 基底鲜红，渗液多。医疗请烧伤重区会诊：建议保持创面干燥，清洁。皮肤破溃 后可以给予百多邦外涂，凡士林油纱布敷贴包扎。

欧蒙抗核抗体谱(IgG)检测标准操作规程

抗核抗体谱(IgG)检测标准操作规程 1.目的 规范抗核抗体谱(IgG)检测，保证结果的准确性。 2.适用范围 检验科免疫组工作人员。 3.试剂规格名称与组成 型号名称：ANA 谱 1 靶抗原：nRNP/Sm，Sm，SS-A，Ro-52，SS-B，Scl-70，Jo-1，CENP B，dsDNA，核小体，组蛋白，核糖体 P 蛋白 类型：IgG 基质：抗原包被的检测膜条 规格：16×01(16) 4.预期用途：用于体外定性检测人血清或血浆中的抗 nRNP、Sm、SS-A（天然 SS-A 和 Ro-52）、SS-B、Scl-70、PM-Scl、Jo-1、CENP B、PCNA、dsDNA、核小体、组蛋白、核糖体P 蛋白和 AMA M2 共 14 种不同抗原 IgG 类抗体。 5.适应症：夏普综合征（MCTD），系统性红斑狼疮（SLE），干燥综合征，进行性系统性硬化症，多肌炎皮肌炎、重叠综合征、局限型进行性系统性硬化症（CREST 综合征），原发性胆汁性肝硬化。 6.临床意义：抗核抗体识别是各种细胞核组分（细胞核的生化成份）[1,2]，包含核酸、细胞核蛋白及核糖蛋白。可特征性地出现于许多疾病中，尤其是风湿性疾病[3,4,5]。在炎症性风湿性疾病中，这些抗核抗体的阳性率在 20%到 100%之间，以风湿性关节炎的阳性率最低，在 20%至40%之间。因此，ANA 鉴别诊断在对个别风湿疾病的确认十分必要，而且对自身免疫性疾病的进一步诊断也很有价值。[3,6,7,8,9,10,11] 风湿疾病 —夏普综合征（混合结缔组织病＝MCTD)[8] —系统性红斑狼疮（SLE)[8, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20, 21, 22] —干燥综合征（原发性干燥综合征）[5], —系统性硬化症（系统性硬皮病,SSc)[1, 23], —局限型系统性硬化症（CREST 综合征） [28] —多肌炎/皮肌炎[12,15] —类风湿性关节炎[5] 7.主要组成成分：

皮肤病学--红斑狼疮

红斑狼疮lupus erythematosus的分类 1.皮肤型cutaneous lupus erythematosus，CLE 1）急性皮肤型（acute cutaneous lupus erythematosus，ACLE 2）亚急性皮肤型(subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE 3）慢性皮肤型(chronic cutaneous lupus erythematosus，CCLE 盘状红斑狼疮（discoid lupus erythematosus，DLE）、 狼疮性脂膜炎(lupus erythematosus profundus，LEP) 冻疮样红斑狼疮（chilblain lupus erythematosus，CHLE ） 肿胀性红斑狼疮；疣状红斑狼疮 2.系统性systemic lupus erythematosus,SLE 盘状红斑狼疮（DLE）

亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE) 急性皮肤型红斑狼疮(ACLE)

系统性红斑狼疮（SLE）

断狼疮肾炎病情活动的重要指标 1.抗核糖体抗体（anti-ribosomalantibodies)又称抗rRNP抗体 2.由于该抗体与干燥综合征（Sjogrensyndromes）相关，故取名为SSA，也有人取名于最早检测到的病人名字Ro 3. 抗SSA，抗SSB这两种抗体与干燥综合征以及系统性红斑狼疮有关，对诊断原发性干燥综合征有较高的特异性，抗ssb抗体，常与抗ssa抗体同时存在 4.抗RNP抗体,是抗U1-RNP抗体的简称,全称是抗U1小核糖体蛋白抗体,属于抗ENA的一种。 5.抗Sm抗体Sm是一位病人名字的缩写，在这位诊断为红斑狼疮的病人血清中，首次找到了这种抗体，因此命名 活动期血清总补体、C3、C4含量减低。补体低下，是表示SLE活动的指标之一。

来氟米特治疗狼疮性肾炎和原发性肾病综合征的临床观察

来氟米特治疗狼疮性肾炎和原发性肾病综合征的临床观察 马昆;阿力亚·吐斯娜;王秀 【摘要】目的:探讨来氟米特治疗狼疮性肾炎和原发性肾病综合征的临床价值.方法:采用来氟米特(50 mg/d×3 d,30 mg/d×27 d,20 mg/d×5个月)联合小剂量糖皮 质激素(泼尼松片30 mg/d,8周后渐减至5～10 mg/d维持)治疗15例狼疮性肾炎和12例原发性肾病综合征患者,疗程6个月,观察并比较治疗前及治疗后血白细胞、血红蛋白、血小板、尿素氮、肌酐、甘油三酯、胆固醇、总蛋白、白蛋白及抗核抗体(ANA)、抗双链DNA(ds-DNA)、24 h尿蛋白定量的变化.结果:15例狼疮性肾 炎患者治疗后24 h尿蛋白定量、ANA滴度较治疗前明显下降(P＜0.05～0.01),血总蛋白、白蛋白、血红蛋白水平及补体C3明显升高(P＜0.05～0.01),ds-DNA阴 转率达93.3%(14/15).12例原发性肾病综合征患者治疗后24 h尿蛋白定量及血甘油三酯、胆固醇水平明显下降(P＜0.05～0.01),血总蛋白、白蛋白水平明显升高(P ＜0.05～0.01).结论:来氟米特联合激素治疗狼疮性肾炎、原发性肾病综合征疗效较好,而且副作用少,是一种有良好应用前景的新型免疫抑制剂. 【期刊名称】《新疆医科大学学报》 【年(卷),期】2007(030)008 【总页数】3页(P851-853) 【关键词】来氟米特;狼疮性肾炎;原发性肾病综合征 【作者】马昆;阿力亚·吐斯娜;王秀

【作者单位】新疆医科大学第一附属医院肾病科,新疆,乌鲁木齐,830054;新疆阿勒 泰地区人民医院内科,新疆,阿勒泰,836500;新疆69008部队卫生所,新疆,五家 渠,831300 【正文语种】中文 【中图分类】R593.242;R692;R979.5 系统性红斑狼疮(SLE)是T和B淋巴细胞功能紊乱累及多系统的免疫性疾病，肾脏为常见受累器官[1]。原发性肾病综合征是指原发于肾脏疾病所引起的肾病综合征，其发病启动因素常是由抗原和抗体结合形成免疫复合物，并沉积在肾小球内，在炎症介质(如补体、白细胞介素、活性氧等)参与下，导致肾小球损害，产生临床表现。随着新型免疫抑制剂的开发及治疗方案的改进，狼疮性肾炎及原发性肾病综合征患者缓解率和远期肾功能保护有显著的提高，免疫干预治疗仍是当前临床研究的热点[2～4]。我科2002年3月～2005年3月采用来氟米特治疗狼疮性肾炎和原发性 肾病综合征，旨在探讨新型免疫抑制剂来氟米特联合激素对治疗狼疮性肾炎和原发性肾病综合征的临床价值。 1 资料与方法 1.1 临床资料 15例狼疮性肾炎患者，男性2例，女性13例，年龄18～61岁， 平均35 岁，病程2个月～20年，其中8例行肾活检，病理分型：Ⅲ型1例，Ⅳ 型6例，Ⅴ型1例。15例患者中，6例长期服用激素，4例曾用过骁悉、环磷酰 胺(CTX)治疗无效后复发。12例原发性肾病综合征患者，男性5例，女性7例， 年龄20～58岁，平均42 岁，病程1周～12年,其中10例行肾活检,系膜增生性 肾小球肾炎7例，膜性肾病2例，局灶性节段性肾小球硬化1例。6例属难治性 肾病综合征。

雷公藤制剂致肝毒性、生殖毒性和血液系统毒性不良反应回顾性分析

雷公藤制剂致肝毒性、生殖毒性和血液系统毒性不良反应回顾 性分析 张玉萌;朱丽萍 【摘要】目的：了解雷公藤制剂所致肝毒性、生殖毒性、血液系统毒性不良反应 发生的特点和规律，为促进其安全使用提供参考。方法：检索中国生物医学文献数据库、中国期刊全文数据库及中文科技期刊数据库，收集雷公藤制剂引起生殖毒性、肝毒性、血液系统毒性的病例，对其不良反应发生的特点进行归纳总结。结果：共检索到32篇文献，涉及病例43例。其中，致生殖毒性文献6篇，病例8例，主要临床表现为：闭经伴性欲减退，性激素水平下降，功能失调性子宫出血，卵巢、子宫萎缩等；致肝毒性文献7篇，病例10例，主要临床表现为：纳差、乏力、恶心、尿黄、黄疸、全身皮肤黏膜黄染、巩膜黄染、皮疹、发热等；致血液系统毒性文献19篇，病例25例，主要临床表现为：全身不适，腹痛，腹泻，伴发热，重 度贫血、鼻出血、皮肤瘀斑等，严重者可致急性再生障碍性贫血，纯红再生障碍性贫血及粒细胞缺乏症、骨髓抑制、类白血病反应等。结论：雷公藤制剂具有肝毒性、生殖毒性和血液系统毒性，应严格掌握其适应证和禁忌证，控制合理的给药时间，小剂量、短期用药，关注配伍减毒和禁忌，选用新剂型如缓释片、双层栓剂等可以在一定程度上减少其不良反应的发生。%Objective: To investigate the characteristics and rules about liver injury, reproductive toxicity, and hematotoxicity caused by the tripterygium wilfordii herb and its preparations, in order to provide references for the safety use in clinic. Methods:The case reports on reproductive toxicity, liver injury and hematotoxicity caused by tripterygium wilfordii herb and its preparations were collected from China Biology Medicine disc, The Chinese Journal Full-

红斑狼疮常见类型及症状介绍

红斑狼疮常见类型及症状介绍 红斑狼疮是什么病?很多人都听过红斑狼疮，但对它并不是很了解。那么红斑狼疮是什么病呢?想红斑狼疮到底是什么病吧，欢迎大 家来到学习啦学习。 1、统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮是在红斑狼疮各类型中最为严重的一型。绝大多数患者发病时即有多系统损害表现，少数病人由其它类型的红斑狼疮发展而来。部分病人还同时伴有其它的结缔组织病，如硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等，形成各种重叠综合征。系统性红斑狼疮的症状多样，错综复杂，且多较严重，可由于狼疮肾炎、狼疮脑病及长期大量使用药物的副作用而危及患者生命。 2、状红斑狼疮 主要侵害皮肤，是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害，少数病例（约5%）可转变为系统性红斑狼疮。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑，绿豆至黄豆大，表面有粘着性鳞屑，以后逐渐扩大，呈圆形或不规则形，边缘色素明显加深，略高于中心。中心色淡，可萎缩、低洼，整个皮损呈盘状（故名盘状红斑狼疮）。损害主要分布于日光照射部位，如面部、耳轮及头皮，少数可累及上 胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。 3、深部红斑狼疮 又称狼疮性脂膜炎，同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块，位于真皮深层或皮下脂肪组织，其大小、数目不定，表面肤色正常或淡红色，质地坚实，无移动性。损害可发生于任何部位，最常见于颊部、臀部、臂部，其次为小腿和胸部。经过慢性，可持续数月至数年，治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。 红斑狼疮对人体危害很大，一旦患上红斑狼疮，请及时就医治疗

红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，发病缓慢，隐袭发生，临床表现多样、变化多端。此病能累及身体多系统、多器官，在患者血液和器官中能找到多种自身抗体。红斑狼疮为自身免疫性疾病之一，属结缔组织病范围，分为盘状红斑狼疮(DLE)，系统性红斑狼疮(SLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮、深部红斑狼疮等类型。 红斑狼疮的病因至今不明，也正是这个原因，给它的治疗带来了很大的阻碍。因为人体是一个很奇妙的组织，至今仍然有很多疾病的原因都不明，等待着人类去发现研究。现在我们能够掌握的红斑狼疮的几个可能的病因包括-- 遗传因素、感染因素、内分泌因素、外部环境因素。 系统性红斑狼疮除具有典型的皮肤损害外，还包括全身各个系统和各种脏器的损害，如肾、心、肝、脑、肺等。红斑狼疮起病稳匿或急骤，发作比较凶险，且极易复发，迁延不愈，出没无常，就跟狼一样狡猾。而狼疮病人的皮肤损害除盘状红斑狼疮出现典型的盘状红斑外，系统性红斑狼疮患者还出现蝶形红斑，多形红斑，环形红斑，大疱性红斑，有的也出现盘状红斑，所以用红斑狼疮一词命名该病，既形象逼真，又内涵丰富。 一般而言，在没有足够的诱因的时候，红斑狼疮会一直潜伏在人体内，不会爆发。而只有遇到诸如我们前面提到的四大诱发因素的时候，红斑狼疮就会彻底病发。在这四大因素中，外部因素是一个很重要的原因，像光照，是现在已经找出的可以引起红斑狼疮的一个重要因素。为什么说红斑狼疮不能见光，就是这个原因。 提起红斑狼疮这一疾病，很多人都知道是一种自身免疫性疾病，但若问起红斑狼疮一词的由来，估量不是每一个人都能说清楚的。在浩繁的书籍中从未见与其相似的病名，只是有一些散在的关于红斑狼疮症状的描写。 猜你感兴趣：

皮肤型红斑狼疮诊疗指南(2019版)

皮肤型红斑狼疮诊疗指南(2019版) 红斑狼疮(lupus erythematosus , LE)是一种慢性、反复迁延的自身免疫性疾病。该病为一病谱性疾病，病谱的一端为皮肤型红斑狼疮(cutaneous lupus erythematosus ,CLE), 病变主要限于皮肤；另一端为系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus , SLE),病变可累及多脏器和多系统，皮肤损害包括特异性皮损及非特异性皮损口-2)。正确认识这些皮肤损害，有助于红斑狼疮的早期诊断、正确治疗及改善预后为了更好地指导、规范CLE 的诊断和治疗，中华医学会皮肤性病学分会红斑狼疮研究中心先后在PubMed、中国知网等数据库以"红斑狼疮(lupus erythematosus)"、"皮肤型红斑狼疮 (cutaneous lupus erythematosus)"、"诊断(diagnosis)"、"治疗(treatment)"、"临床试验(clinical trial)"等作为关键词搜集整理近7年来的高质量文献，结合国内外红物良疮研究进展,在2012版指南⑸的要出上进一步更新、完善，参考欧洲2017年版CLE诊疗指南⑹,经过数十位专家现场及远程会议多次讨论而制定。本指南适用于成人及儿童CLE , 可供广大医疗机构及临床医务工作者参考应用。 一、分类 CLE按照临床表现和组织病理学特点可分为以下类型：①急性 CLE(acute cutaneous lupus erythematosus , ACLE),包括局限性和泛发性；②亚急性CLE(subacute cutaneous lupus erythematosus SCLE)，包括环形红斑型和丘疹鳞屑型；③慢性CLE(chronic cutaneous lupus erythematosus , CCLE),包括局限性和播散性盘状红斑狼疮(discoid lupus erythematosus , DLE)、疣状红斑狼疮 (verrucous lupus erythematosus ,VLE)、肿胀性红斑狼疮(tumid lupus erythematosus , TLE)、深在，电工斑狼疮(lupus erythematosus profundus , LEP)、冻疮样名阴壬狼疮(chilblain lupus erythematosus , CHLE)、Blaschko 线状红斑狼疮 (Blaschko linear lupus erythematosus , BLLE)0少数情况下,CLE 可与其他免疫相关性疾病同时存在称为重叠综合征，例如红物良疮与扁平苔番重叠综合征(LE-LP重叠综合征)，以及CLE与干燥综合征、皮肌炎或抗磷脂抗体综合征等自身免疫性疾病的重叠。此外，少数患者的LE样表班用］自身抗体可能由某些药物诱导发生，如普鲁卡因酰胺、耕苯哒嗪、质子泵抑制剂⑺、抗肿瘤坏死因子a生物制剂网等，停用这些药物后红斑狼疮症状可逐渐自行缓解，再次使用又可诱发红斑狼疮出现，这类红物良疮称为药物诱导性红斑狼疮(drug-induced lupus erythematosus , DILE)O 二、临床及实验室检查

系统性红斑狼疮真题精选

系统性红斑狼疮真题精选 [单项选择题] 1、女，28岁，有反复流产史，近2个月月经量增多，下肢皮肤出现出血点，化验血WBC3．8×109／L，PLT5．0×109／L，ANA1：640，最可能的诊断是（） A.特发性血小板减少性紫癜 B.子宫肌瘤 C.抗磷脂综合征 D.系统性红斑狼疮、继发抗磷脂综合征 E.重叠综合征 参考答案：D 参考解析：育龄女性，有反复流产史，PLT5．0×109/sup>／L，ANA1：640，最可能的诊断是系统性红斑狼疮、继发抗磷脂综合征。 [单项选择题] 2、在系统性红斑狼疮的肺脏受累中，最常见的为（） A.胸膜炎 B.间质性肺炎 C.急性狼疮肺炎 D.肺动脉高压 E.肺栓塞 参考答案：A 参考解析：系统性红斑狼疮的肺脏受累中，最常见的为胸膜炎。 [单项选择题] 3、对诊断系统性红斑狼疮特异性最高的自身抗体是（） A.抗SSA抗体 B.类风湿因子 C.抗核抗体 D.抗ds-DNA抗体 E.抗Sm抗体 参考答案：E 参考解析：对诊断系统性红斑狼疮特异性最高的自身抗体是抗Sm抗体。 [单项选择题] 4、患者，女，40岁，反复口腔溃疡，乏力，口干，间断心悸，超声心动图提示心包积液，24小时尿蛋白0．5g，抗核抗体阳性，可能的诊断为（）

A.干燥综合征 B.系统性硬化症 C.类风湿性关节炎 D.系统性红斑狼疮 E.混合结缔组织病 参考答案：D [单项选择题] 5、患者，女，35岁，反复口腔溃疡、雷诺现象3年，近1个月乏力、脱发、低热，化验血常规血小板38×109／L，ANA、抗SSA、SSB抗体阳性。最可能的诊断为（） A.系统性红斑狼疮 B.白塞综合征 C.干燥综合征 D.过敏性紫癜 E.混合性结缔组织病 参考答案：A [单项选择题] 6、下列哪些提示系统性红斑狼疮预后差（） A.血肌酐升高 B.高血压 C.心肌损害伴心功能不全 D.严重狼疮性脑病 E.以上均是 参考答案：E [单项选择题] 7、患者，女，30岁，SLE复诊，自感病情稳定，无异常症状和体征，ESR10mm ／h，抗核抗体1：160阳性，抗RNP抗体阳性。医生对病情的判断（） A.病情未稳定 B.病情活动 C.轻度活动 D.病情稳定 E.以上都不是 参考答案：D [单项选择题] 8、对系统性红斑狼疮最有诊断意义的实验室检查是（） A.抗ENA抗体

合并副肿瘤天疱疮及闭塞性细支气管炎的单中心型Castleman病临床分析

合并副肿瘤天疱疮及闭塞性细支气管炎的单中心型 Castleman病临床分析 甄俊锋;张路;曹欣欣;冯俊;周道斌;林松柏;李剑 【摘要】Objective To investigate the clinical features of unicentric Castleman' s disease (UCD) with paraneoplastic pemphigus (PNP) and bronchiolitis obliterans (BO).Method Data of UCD patients with PNP and BO from Peking Union Medical College Hospital were retrospectively analyzed,along with literatures review.Results Totally 23 cases (11 males and 12 females) were enrolled.The median age was 31 years (13-56 years).The most common pathological type was hyaline-vascular variant (91.4％),and most tumors located in abdominopelvic cavity (69.6％).Considerable cases presented bulky masses (26.3％).Most cases were first diagnosed on presentation with the symtoms of PNP (90.0％).BO was characterized by progressive dyspnea after excision of CD lesions.The average follow-up duration was 27.5 months (1-135 months).The median overall survival time was 36.0 months (95％ CI =13.9-58.1).Respiratory failure was the dominant cause of death (91.7％).Conclusions PNP should be considered among those patients with specific oral or cutaneous lesions.Earlier diagnosis and treatment of latent UCD are important for reducing complications and deaths.%目的探讨合并副肿瘤天疱疮及闭塞性细支气管炎的单中心型Castleman病的临床特点,以提高临床医师对此类疾病的认识.方法汇总分析北京协和医院收治及文献报道的同时合并副肿瘤天疱疮及闭塞性细支气管炎的单中心型Castleman病病例的临床资料、治疗及生存转归数据.结果

皮科宝典丨幼年系统性红斑狼疮的皮肤黏膜表现：文献综述（上）

皮科宝典丨幼年系统性红斑狼疮的皮肤黏膜表现：文献综述 （上） 我们将为大家提供2期连载内容，本文为第1期 摘要 幼年系统性红斑狼疮（JSLE）患者临床表现常为皮肤和口腔皮损。1997年美国风湿病学会（ACR）规定，其皮肤黏膜皮损包括颧部红斑、盘状红斑、光敏性和口腔溃疡。因此，识别皮肤黏膜皮损是准确诊断JSLE的必要条件。皮肤黏膜皮损分为具备LE典型组织学特征（LE特异性）的皮损和利于确立诊断范围，但不具备狼疮典型组织学变化（LE非特异性）的皮损。最常见的LE特异性皮肤表现是颧部红斑，它是一种急性皮肤表现形式，并与疾病活动有关。亚急性（多环或丘疹鳞屑型皮损）和慢性（盘状皮损）形式，表现为狼疮的典型组织学变化，是不常见的系统性狼疮，且与疾病活动无关。最常见的狼疮非典型组织学变化皮肤皮损是，皮肤血管炎、口腔溃疡及弥漫性非瘢痕性秃发。这些症状与疾病活动有关。了解儿童狼疮症状和皮肤体征对避免延误诊断很重要。当狼疮得到充分控制时，其通常改善，并且狼疮再发通常是疾病暴发的第一标志。 简介 幼年系统性红斑狼疮（JSLE）是最常见于儿童的系统性自身免疫性结缔组织疾病。该疾病的严重程度从轻度到重度变化，需接受长期和经常性的积极治疗。据估计，15-20％SLE患者在童年和青春期出现症状和体征。 世界各地JSLE发病率在每年0.3到0.9/10万人，到估计的0.3到

8.8/ 10万人中变化。女性更易感染（男女比例为1：3至1：5），发病高峰期在青春期（发病中位年龄为12.1）。多器官受累（特别是肾脏和中枢神经系统受累）患者，JSLE的临床表现比成人SLE更严重。 JSLE的诊断根据美国风湿病学会分类标准（1997年修订版标准）制定，虽然近期已提出需修改这些标准。ACR标准包括几项皮肤黏膜表现：颧部（蝶形）红斑；盘状红斑；光敏性和口腔溃疡。该病最初临床表现常为，患者出现皮肤和口腔皮损。因此，识别该疾病皮肤黏膜表现十分重要。 通常，成人狼疮表现仅限于皮肤，与ACR诊断标准不符。与成人相反，儿童狼疮皮肤皮损常累及全身。本文着重于JSLE皮肤黏膜方面。 综述 流行病学 皮肤黏膜表现常见于成人系统性红斑狼疮和JSLE（60-85％）。当考虑ACR诊断标准时，皮肤表现的出现仅次于血液（50-100％）和肌肉骨骼系统（60-90％）受累。JSLE患者最常见的皮肤黏膜皮损是：颧部红斑、光敏性、皮肤血管炎和口腔或鼻腔溃疡。其他还包括全身性狼疮皮疹、非瘢痕性秃发、网状青斑和雷诺现象。尽管儿童和成人中皮肤黏膜表现患病率非常相似，但部分皮损在儿童中明显少见；如亚急性皮肤皮损、盘状红斑和网状青斑。表1比较了JSLE和成人SLE 皮肤黏膜表现出现频率。在JSLE中，狼疮特异性皮肤黏膜表现出现更频繁。 分类和临床表现 20世纪70年代首次提出了皮肤黏膜表现分类，分为2类：红斑狼疮特异性皮肤皮损（LE特异性）和非特异性皮肤皮损（LE非特异

浙江内科模拟题2021年(117)_真题-无答案

浙江内科模拟题2021年(117) (总分100,考试时间120分钟) A1/A2题型 1. 男性，19岁，反复左踝关节肿痛1年，偶有晨起背部不适，化验HLA-B27(+)，最可能的诊断是 A. 强直性脊柱炎 B. 骨关节炎 C. 类风湿关节炎 D. 痛风 E. 反应性关节炎 2. 下述哪种酶对多发性肌炎的诊断最敏感 A. 谷草转氨酶 B. 谷丙转氨酶 C. 乳酸脱氢酶 D. 肌酸激酶 E. α-羟丁酸脱氢酶 3. 男性患者，20岁。左膝关节反复肿痛5年。体检左膝关节滑膜肿胀。浮髌试验(-)。左侧骶髂关节叩痛(+)；化验ESR24mm／h，RF正常。为确认应做哪项检查 A. IgG、IgA、IgM B. ALT／AST C. 骶髂关节X线 D. HLA-B27 E. 蛋白电泳 4. 下述风湿病中哪种引起肺慢性纤维化可能性很小 A. 进行性系统性硬化病 B. 成人多发性肌炎 C. 巨细胞动脉炎 D. 系统性红斑狼疮 E. 类风湿关节炎 5. 甲氨蝶呤治疗类风湿关节炎的剂量和用法正确的是 A. 10mg，每周1天，分1次或2次服 B. 50mg，每日，分1次或2次服 C. 10mg，每日，分1次或2次服 D. 50mg，每周1天，分1次或两次服 E. 100mg，每日，每4周静脉注射1次 6. 下列有关抗可提取核抗原抗体的临床意义中，错误的是：

A. 抗Sm抗体是SLE特异性抗体，并与病情活动性相关 B. 抗SSA、抗SSB抗体在干燥综合征中有较高阳性率 C. 抗jo抗体出现在多发性肌炎、皮肌炎及合成酶综合征 D. 高滴度u1RNP抗体阳性常出现于混合结缔组织病 E. 抗ScL－70抗体是硬皮病的特异性抗体 7. 下列关于类风湿关节炎关节症状的描述，正确的是： A. 以对称性、多关节、指腕关节病变为主 B. 以肩关节关节病变为主 C. 以中轴关节病变为主 D. 以膝、踝关节病变为主 E. 以游走性大关节病变为主要表现 8. 下列有关狼疮肾炎的典型病理改变的说法中，错误的是： A. 弥漫性系膜区增殖 B. 弥漫性系膜区增殖伴局灶节段性加重、节段坏死、透明栓子 C. 弥漫性系膜细胞增殖，新月体形成 D. 肾小球基底膜增厚 E. 肾小管透明变性 9. 女，36岁，指关节、腕关节肿痛半年，晨僵约1h，血沉36mm／h，X线示双手指间关节软组织肿胀，关节两端骨质疏松。此时应定为类风湿关节炎的： A. Ⅰ期 B. Ⅱ早期 C. Ⅱ晚期 D. Ⅲ期 E. Ⅳ期 10. 对于腰背痛腰椎活动受限患者诊断AS，正确的是： A. 伴HLAB27阳性 B. 伴骶髂关节炎Ⅲ级 C. 伴脊柱局部硬化 D. 伴外周关节炎 E. 伴眼色素膜炎 11. 结节性多动脉炎常见的临床表现中不包含： A. 血管性肾病 B. 肠系膜血管炎 C. 多发性单神经炎 D. 肺结节 E. 疼痛性皮下结节 12. ANCA在下列哪一项疾病中不会出现阳性 A. 原发性血管炎 B. Wegener 肉芽肿 C. 结节性多动脉炎 D. 急性肾小球肾炎 E. Churg-Strauss 综合征 13. 下列哪一项实验室指标与SLE 的活动性无关 A. ESR