含有巨细胞的骨病变（末）

含有巨细胞的骨病变（末）

（八）骨纤维异常增殖症：

骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia，FD）即纤维结构不良，是一种由细胞性纤维组织及不规则编织骨构成的良性病变，约占所有骨肿瘤的8%。大部分病例仅累及单一骨骼，约20%的病例累及一处以上骨骼。单骨性骨纤维异常增殖症年龄范围较广，但最多见于30岁以下；男女比例接近，大部分患者出现肿胀、畸形、骨痛等症状，且可持续较长时间。单骨性病变患者在骨骼停止生长后也会不再生长。妊娠可使得部分病变再次生长。不管是单骨性病变还是多骨性病变，均可累及几乎所有部位的骨骼，但最多见为颅骨、颜面部骨骼、颚部、肋骨、盆腔骨骼及长管状骨，尤其股骨及胫骨。

影像学上病变一般境界清楚，低密度，呈毛玻璃样表现。病变周边常有一圈硬化带，骨皮质也可呈扇贝样改变。在长骨则多累及干骺端、骨干处，骨骺处受累不多见。也可出现骨畸形（如股骨近端的牧羊人拐杖（shepherd’s crook）样畸形）。

图1. 骨纤维异常增殖症，图示影像学上特征性骨畸形：股骨近端牧羊人拐杖样畸形。该图引自丁香园。

大体为境界清楚的质实、白色、纤维性组织，有砂砾感，充满髓腔并累及骨皮质，可见囊性变及软骨结节。组织学表现为编织骨形成不规则骨小梁，排列于细胞性纤维间质中。骨小梁较纤细，形态不规则。这些骨小梁表面无骨母细胞，可能是纤维骨性组织化生而来。纤维间质中有大量梭形的纤维母细胞，无核分裂及多形性，由大量富于细胞的或胶原性的纤维组织分割。纤维间质可表现为显著席纹状结构，或仅有少量纤维母细胞、大量胶原。局部钙化灶可类似牙骨质或砂粒体；可见黏液样变及囊性变，也可有吞噬脂质的泡沫样巨噬细胞及多核破骨细胞样巨细胞，出血灶周围更加明显。可见软骨结节。

有症状患者的治疗主要为手术；如刮除、或手术切除不完整，可出现复发。如伴黏液样变或囊性变、动脉瘤样骨囊肿样改变，则病变出现快速生长，提示可能有肉瘤样改变。肉瘤样转化可形成骨肉瘤、纤维肉瘤、软骨肉瘤等，但较罕见。肉瘤样转化可能与放疗史有关。

（九）含大量破骨细胞的骨肉瘤：

富于巨细胞的骨肉瘤是一种罕见亚型，其中散在大量破骨细胞样巨细胞，有时巨细胞可均匀分布。从形态学来说需鉴别骨巨细胞瘤。该肿瘤中的骨形成有时并不明显，尤其小活检标本中更是如此；但细胞核的多形性、具有病理性核分裂，可帮助明确诊断。

图2. 含大量巨细胞的骨肉瘤，仅看该区域，组织学表现形似骨巨细胞瘤。

图3. 含大量巨细胞的骨肉瘤高倍观，单核细胞异型性显著，可见病理性核分裂。

毛细血管扩张型骨肉瘤也是一种罕见亚型，其特点是存在大量充满血液的腔隙，分割各腔隙的纤维组织中具有形成骨的恶性肿瘤细胞、散在骨母细胞。这一类型骨肉瘤需注意与动脉瘤样骨囊肿鉴别，但动脉瘤样骨囊肿中的破骨细胞样巨细胞是良性的。

图4. 毛细血管扩张型骨肉瘤，可见充满血液的不规则腔隙，散在破骨细胞；纤维分隔内的肿瘤细胞呈恶性表现，细胞核具有显著非典型。

大部分骨肉瘤均发生于长骨的干骺端，临床会出现疼痛、肿胀及病理性骨折。骨肉瘤的病理诊断必须密切结合临床表现、影像学表现方可做出相应鉴别并避免误诊。

图5. 股骨远端毛细血管扩张型骨肉瘤X线片及MRI表现，肿瘤累及骨及软组织，部分为溶骨性，部分为硬化性。

（十）含有大量破骨细胞的其他骨病变：

只要存在骨重建的部位，就可以出现破骨细胞；因此破骨细胞也常见于非肿瘤性病变，如甲状旁腺功能亢进、Paget病、骨折后修复等。

甲状旁腺功能亢进时的棕色瘤其实是大部分骨组织被骨母细胞所吸收。组织学可见大量细胞性纤维组织及部分新生的编织骨充满髓腔，其中可见出血，散在大量骨母细胞及巨噬细胞。周围骨组织常见甲状旁腺功能亢进特征，即骨的再吸收增强，可见大量纤细骨小梁以及骨旁纤维化。

图6. 甲状旁腺功能亢进时的棕色瘤，大量细胞性纤维间质，可见出血，散在破骨细胞及巨噬细胞。

骨的Paget病又称为畸形性骨炎，罕见情况下也可出现大量巨细胞，但大部分伴有异型骨的骨折。感染性及非感染性肉芽肿性病变累及骨的时候也可出现巨细胞，如异物所致碎屑形成的肉芽肿、色素性绒毛结节性滑膜炎累及骨的时候等。单纯性骨囊肿伴发骨折时，破骨细胞可非常显著；此时如伴发囊内出血，则需注意鉴别动脉瘤样骨囊肿、骨纤维异常增殖伴囊性变。

图7. 右侧肱骨单纯性骨囊肿伴病理性骨折。

参考文献：

Orosz Z.Giant Cell-Containing Tumors of Bone[J].Surgical pathology clinics,2017,10(3):553-573.

DOI:10.1016/j.path.2017.04.004

骨巨细胞瘤的诊断与鉴别诊断「医看」平台精选病例

骨巨细胞瘤的诊断与鉴别诊断「医看」平台精选病例 影像表现： 骨巨细胞瘤又名破骨细胞瘤，是一种局部侵蚀性肿瘤，通常单发，大部分为良性，也有人认为是一种潜在的恶性肿瘤。好发于20-40岁，以股骨远端、胫骨近端和桡骨远端较多见，常见的临床表现为疼痛、肿胀或肿块、关节功能障碍等，有的病人因病理骨折而就诊，就诊是已经有大范围的骨质破坏。 1X线检查： 病变多显示中央或偏心性溶骨性破坏，并侵及干骺端，可完全破坏软骨下骨质，一般情况下，病变边界较清楚，呈膨胀性改变，其内可见纤细骨嵴，呈“分叶状”或“皂泡样”改变，部分病例可没有膨胀性改变，肿瘤可破坏或突破骨皮质，进入周围软组织，形成软组织内肿块，骨膜反应一般不存在，常可伴有病理性骨折，位于骶骨的骨巨细胞瘤，病变往往是偏心性，且常累及一侧骶髂关节，而脊索瘤往往位于骶骨中央，位于脊椎部位的骨巨细胞瘤病变易累及椎体及椎弓根，脊柱后凸继发于椎体塌陷，累及脊椎前部结构是骨巨细胞瘤的特点，而动脉瘤样骨囊肿、成骨细胞瘤常破坏脊椎后部结构，部分骺板未闭合的病人，溶骨性破坏发生于干骺端，进而穿过骺板累及骺端，X 线片可显示其一般特点，但仍不足以确诊。骨巨细胞瘤均表现为溶骨性破坏，并有很宽的移行带，病变区的骨皮质常膨胀变薄，病变内残留的骨嵴在X线上表现为分隔现象，肿瘤也可以侵入周围的软组织。一些侵袭性的溶骨性病变的X线表现类似于骨巨细胞瘤，如动脉瘤样骨囊肿。 2CT检查： CT检查对确定肿瘤边界方面超过X线片，肿瘤呈实体性改变，CT 值与肌肉相近，有时肿瘤内含有囊腔，但很少看到液体平面，反应性骨壳与正常骨皮质不同，较少钙化，CT检查对于明确与关节软骨及关节腔的关系和肿瘤侵犯周围软组织的程度很有帮助，新型的双螺旋CT 通过静脉注射造影剂后，可进行各层面的重建显示肿瘤内的血管，可

骨巨细胞瘤icds标准

骨巨细胞瘤ICD-10诊断标准 骨巨细胞瘤是一种常见的骨肿瘤，ICD-10编码为M8717/1。以下是骨巨细胞瘤的诊断标准，包括临床诊断、影像学检查、病理学诊断、遗传因素和治疗方式等方面。 1.临床诊断 骨巨细胞瘤主要表现为疼痛、肿胀和关节活动受限等症状。疼痛通常为间歇性，但随着病情的进展可能会加剧。肿瘤通常位于长骨干骺端，特别是膝关节和踝关节周围。临床诊断需要考虑患者的症状、体格检查和病史。 2.影像学检查 骨巨细胞瘤的影像学表现为骨端偏心位、溶骨性、囊性破坏而无骨膜反应，病灶呈肥皂泡样改变。X线表现为骨端偏心位、溶骨性、囊性破坏而无骨膜反应，病灶呈肥皂泡样改变；CT能显示骨皮质变薄无膨胀，病灶呈肥皂泡样改变，溶骨区内有间隔或斑点钙化影；MRI表现病变部位骨端偏心位溶骨性病灶，T1呈低信号，T2呈高信号，其间可见条带状影，部分病例可见线状分隔。 3.病理学诊断 骨巨细胞瘤的病理学表现为骨端偏心位、溶骨性、囊性破坏而无骨膜反应，病灶呈肥皂泡样改变。镜下可见肿瘤由许多相互交错的片状或条状瘤细胞组成，这些瘤细胞由薄而弯曲的纤维分隔开。肿瘤细胞的核大小不一，染色深，形状不规则，可见核仁。部分病例可见瘤细胞多核现象。 4.遗传因素 骨巨细胞瘤与遗传因素有关。某些基因的突变可以增加患骨巨细胞瘤的风险。这些基因包括P53、COL1A1和RANKL等。因此，遗传因素也是骨巨细胞瘤诊断的一部分。 5.治疗方式 骨巨细胞瘤的治疗方式包括手术切除、放疗和药物治疗等。手术是治疗骨巨细胞瘤的主要方法，切除肿瘤并重建骨骼的稳定性是必要的。对于不能切除的肿瘤或复发的肿瘤，可以采取放疗或药物治疗等辅助治疗措施。 总之，骨巨细胞瘤的诊断需要综合考虑临床诊断、影像学检查、病理学诊断、遗传因素和治疗方式等方面。对于每个患者，应该根据其具体情况制定个性化的治疗方案。

骨巨细胞瘤病理分类

骨巨细胞瘤病理分类 骨巨细胞瘤（giant cell tumor，GCT）是一种常见的骨肿瘤，其病理分类有多种类型。本文将对骨巨细胞瘤的病理分类进行详细介绍。 一、原发性骨巨细胞瘤 原发性骨巨细胞瘤是指起源于骨组织的肿瘤，不伴随其他病变。根据病理学特征，原发性骨巨细胞瘤可分为以下几个亚型。 1. 经典型骨巨细胞瘤 经典型骨巨细胞瘤是最常见的亚型，占原发性骨巨细胞瘤的大多数。病理上主要特征是肿瘤组织中散在分布的巨细胞，巨细胞周围有富血管的纤维组织包绕，肿瘤细胞核呈圆形或卵圆形，染色深染。此外，肿瘤细胞呈多核巨细胞的形态，细胞质中含有丰富的嗜碱性粒体。 2. 富有血管型骨巨细胞瘤 富有血管型骨巨细胞瘤是一种罕见的亚型，其特征是肿瘤组织中富含血管。病理上，肿瘤细胞核呈多形性，细胞质丰富，巨细胞核多呈马蹄形，细胞质中含有大量的嗜碱性粒体。 3. 少巨细胞型骨巨细胞瘤 少巨细胞型骨巨细胞瘤是一种少见的亚型，其特征是肿瘤组织中巨

细胞数量较少。病理上，肿瘤细胞核形态规则，细胞质丰富，细胞核呈圆形或卵圆形，染色深染。 二、继发性骨巨细胞瘤 继发性骨巨细胞瘤是指由其他病变引起的巨细胞瘤。根据引起骨巨细胞瘤的病变类型，继发性骨巨细胞瘤可分为以下几个亚型。 1. 骨纤维异常增殖症相关骨巨细胞瘤 骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia）是一种骨骼发育异常的疾病，其特征是骨组织中纤维结构增生。骨纤维异常增殖症常伴随骨巨细胞瘤的发生，病理上可见纤维组织增生，巨细胞分布不均匀。 2. 骨囊肿相关骨巨细胞瘤 骨囊肿（bone cyst）是一种以骨质破坏和囊肿形成为特征的病变。骨囊肿可合并骨巨细胞瘤的发生，病理上可见囊肿内壁上有散在的巨细胞。 3. 骨肉瘤相关骨巨细胞瘤 骨肉瘤（osteosarcoma）是一种恶性骨肿瘤，骨巨细胞瘤可在骨肉瘤的病灶中出现。病理上可见恶性肿瘤细胞和巨细胞混杂分布。 4. 骨纤维异常增殖症合并骨肉瘤相关骨巨细胞瘤

[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及鉴别诊断（建议收藏）

[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及 鉴别诊断（建议收藏） 骨纤维异常增殖症 【概述】 骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia，FD）又称骨纤维结构不良，目前病因不明，是由于原始间叶组织发育异常，大量增殖的纤维组织代替了正常骨组织，最终形成编织状骨为特征，可单一或多个骨骼发生，如果合并骨骼系统以外的内分泌症状，如皮肤色素沉着及性早熟等内分泌紊乱则称为Albright综合征。男性略多于女性，好发于青少年，11~20岁为发病高峰。本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变。 【病理】 肉眼所见：一般病变骨呈膨胀性改变，正常髓腔结构消失，呈灰色或灰红色，由于病变组织内部纤维组织和骨组织比例不同，质地不同。 镜下所见：纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。纤维组织细胞长，核染色深，有较多致密的胶原纤维，血管较少。 【临床表现】 本病临床分为单骨型、多骨型、Albright综合征，以单骨型多见；颅底以下颌骨、颞骨、枕骨为好发部位。临床表现依发病部位及病变范围不同而异。颅面骨骨纤维异常增殖症可导致颅底结构变形及其孔道变窄而出现相应症状，可表现为无痛性骨性隆起，颅神经受压，累及眼眶、视神经管、鼻窦等出现突眼、视力下降、鼻塞等。一般多骨型发病较早，多见于10岁前；Albright综合征常在3岁前发病，内分泌症状主要为性早熟，表现为月经来潮过早，乳房、阴毛过早；男性表现为外生殖器发育超常，性欲亢进，垂体功能亢进、皮肤色素沉着。实验室检查，血清钙、磷多正常，碱性磷酸酶在多骨型及Albright综合征可有升高。本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变，囊变

骨巨细胞瘤病理特点

骨巨细胞瘤病理特点 骨巨细胞瘤是一种罕见的恶性肿瘤，它通常发生在骨骼中，特别是在长骨的表面。骨巨细胞瘤的主要特征是骨质破坏和多核巨细胞的形成。在本文中，我们将详细介绍骨巨细胞瘤的病理特点。 一、病理学特征 骨巨细胞瘤的病理学特征主要表现为下列几个方面： 1. 骨质破坏 骨巨细胞瘤的生长方式是破坏性的，它能够破坏周围的骨质，形成一个空腔。这个空腔通常充满了红色的液体，其中含有大量的多核巨细胞和间充质细胞。在病理学上，这种骨质破坏被称为“骨皮质破坏”。 2. 多核巨细胞的形成 多核巨细胞是骨巨细胞瘤的另一个重要特征。这些细胞通常具有5个或更多的核，它们是由单核巨细胞合并而成的。多核巨细胞的数量和大小不一，它们的形态也不同。多核巨细胞的数量和大小与病变的严重程度有关。 3. 间充质细胞的形成 间充质细胞是指一类非常丰富的细胞，它们位于多核巨细胞周围。这些细胞通常具有椭圆形或长条形的形态，它们的大小和数量与多核巨细胞的数量和大小有关。间充质细胞的主要功能是产生骨基质，它们能够形成新的骨组织。 4. 骨肿瘤的分级

根据多核巨细胞的数量和大小，以及间充质细胞的数量和大小，骨巨细胞瘤可以分为3个不同的级别。一级骨巨细胞瘤通常具有较小的多核巨细胞和间充质细胞。二级骨巨细胞瘤具有更大的多核巨细胞和间充质细胞。三级骨巨细胞瘤具有最大的多核巨细胞和间充质细胞。 二、病理学标本 骨巨细胞瘤的病理学标本通常包括下列几个方面： 1. X线照片 X线照片是鉴别骨巨细胞瘤的最基本的方法之一。X线照片能够 显示骨质破坏和空腔的形成。 2. 病理学切片 病理学切片是骨巨细胞瘤诊断的关键。在病理学切片中，可以清晰地看到多核巨细胞和间充质细胞的形态和数量。 3. 细胞学检查 细胞学检查是通过病理学切片进行的。细胞学检查可以确定多核巨细胞和间充质细胞的类型和数量。 4. 免疫组织化学检查 免疫组织化学检查是一种特殊的细胞学检查方法。它可以帮助鉴别多核巨细胞和间充质细胞的类型。 三、病理学诊断 骨巨细胞瘤的病理学诊断通常是通过下列几个方面进行的： 1. 骨质破坏和空腔的形成 2. 多核巨细胞和间充质细胞的形态和数量

骨肌系统 骨肿瘤及肿瘤样变：腱鞘巨细胞瘤

腱鞘巨细胞瘤 【命名】腱鞘巨细胞瘤又称黄色素瘤，本病最早由Chassaignac（1852年）首先提出，命名为腱鞘黄色瘤。在组织学上肿瘤组织内除含有多核细胞外，尚含有滑膜细胞、组织细胞、成纤维细胞及泡沫状组织细胞，故其名称繁多，如良性滑膜瘤、滑膜黄色纤维瘤、瘤样滑膜组织增生、色素结节性腱鞘炎、结节性腱鞘炎等 【简介】腱鞘巨细胞瘤发病以中年多见，亦可见于青年和老年人，儿童少见，女比男发病率略高，约1.2∶1。 【病因病理】 本病病因尚未十分明确，可能与炎症和创伤包括慢性劳损等因素有关。急性损伤和慢性劳损后引起的关节炎、腱鞘炎、滑膜炎等非特异性炎症是引起本病的重要因素。有人认为急性或慢性外伤后，促使较多的组织细胞集结于相邻的腱鞘及滑膜，进一步增生而形成肿瘤，故本病好发部位为关节和肌腱，尤其腱鞘众多、滑膜组织丰富的手部，其次是足、踝、腕、膝、肘、髋等部位亦可发病，但极少见。从解剖学角度分析，手部关节及肌腱较纤细，活动频繁，且活动角度和范围相对较大，易受损伤和慢性劳损，故易患本病。老年人手部易发生退行性变，故发病率亦比儿童为高。肿物常为单发，其大小、形状不等，可呈圆形、椭圆形或条索状，常呈慢性生长并有明显的自限性，直径一般小于3 cm。质硬韧，压之不痛，可因肌腱、腱鞘和关节的粘连、破坏引起手部及足部的活动障碍。如压迫附近神经，还可以引起神经卡压症状。 本病瘤体包膜常较完整，除非粘连严重，易从周围组织分离。瘤体呈分叶状，切面呈肉样，白色中杂有黄色及褐色，色素分布不均匀，可呈条纹状或片状。镜下所见：本病最基本病理特征是广泛分布的大量圆形小核组织细胞。这些细胞部分增生为吞噬类脂质的细胞，因类脂质中有胡萝卜素及叶黄素以及含铁血黄素，故瘤体内可见黄色色素沉着。部分细胞可融合成少量多核巨细胞。在组织学上，当组织细胞占主要成分时，称为腱鞘黄色瘤，当纤维母细胞及兼性纤维母细胞占较大比例时，可称为良性纤维组织细胞瘤。临床上滑膜肉瘤多发生于足、踝、膝等大关节处，亦有发生于手部者，但镜下不具有以上特征并可发现瘤细胞呈“右向分化”，可资鉴别。黄色瘤常有全身性类脂代谢障碍，常为多发，位于大关节，一般少见巨细胞。色素沉着绒毛结节性滑膜炎不同于本病者，在于呈绒毛状，与滑囊有联系，一般少见多核巨细胞。骨巨细胞瘤发生于骨组织，瘤组织无色素沉着和裂隙，与本病不难鉴别。此外，腱鞘巨细胞瘤有少部分可恶变（病例5虽然为恶变，但是片子太少，太模糊，可惜）。有些原发即为恶性，称为恶性腱鞘巨细胞瘤，但十分罕见 【临床表现】 患者病程均较长，多为数年，缓慢增大。少数可有明显外伤史。临床表现:均发现软组织肿块，质硬，有压痛，肿块可靠近关节或在短管状两骨之间，大的12cm×6cm，小者呈小结节状0.5cm×1cm，多数在3cm×2cm。靠近关节处可影响关节活动。病变多发生在手足软组织内。实验室检查均无异常发现。临床术前很难确诊，多数诊为腱鞘囊肿或软组织肿物。 【辅助检查】 实验室检查多为正常。无明显特异性。 【影像表现】 X线表现： 主要表现为软组织肿块和邻近骨质的压迫侵蚀改变。软组织肿块多表现为卵圆形或梭形，小者呈结节状，密度均匀较高，X线上很少见到钙化。对骨质的压迫侵蚀可表现为:邻

含有巨细胞的骨病变（末）

含有巨细胞的骨病变（末） （八）骨纤维异常增殖症： 骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia，FD）即纤维结构不良，是一种由细胞性纤维组织及不规则编织骨构成的良性病变，约占所有骨肿瘤的8%。大部分病例仅累及单一骨骼，约20%的病例累及一处以上骨骼。单骨性骨纤维异常增殖症年龄范围较广，但最多见于30岁以下；男女比例接近，大部分患者出现肿胀、畸形、骨痛等症状，且可持续较长时间。单骨性病变患者在骨骼停止生长后也会不再生长。妊娠可使得部分病变再次生长。不管是单骨性病变还是多骨性病变，均可累及几乎所有部位的骨骼，但最多见为颅骨、颜面部骨骼、颚部、肋骨、盆腔骨骼及长管状骨，尤其股骨及胫骨。 影像学上病变一般境界清楚，低密度，呈毛玻璃样表现。病变周边常有一圈硬化带，骨皮质也可呈扇贝样改变。在长骨则多累及干骺端、骨干处，骨骺处受累不多见。也可出现骨畸形（如股骨近端的牧羊人拐杖（shepherd’s crook）样畸形）。 图1. 骨纤维异常增殖症，图示影像学上特征性骨畸形：股骨近端牧羊人拐杖样畸形。该图引自丁香园。

大体为境界清楚的质实、白色、纤维性组织，有砂砾感，充满髓腔并累及骨皮质，可见囊性变及软骨结节。组织学表现为编织骨形成不规则骨小梁，排列于细胞性纤维间质中。骨小梁较纤细，形态不规则。这些骨小梁表面无骨母细胞，可能是纤维骨性组织化生而来。纤维间质中有大量梭形的纤维母细胞，无核分裂及多形性，由大量富于细胞的或胶原性的纤维组织分割。纤维间质可表现为显著席纹状结构，或仅有少量纤维母细胞、大量胶原。局部钙化灶可类似牙骨质或砂粒体；可见黏液样变及囊性变，也可有吞噬脂质的泡沫样巨噬细胞及多核破骨细胞样巨细胞，出血灶周围更加明显。可见软骨结节。 有症状患者的治疗主要为手术；如刮除、或手术切除不完整，可出现复发。如伴黏液样变或囊性变、动脉瘤样骨囊肿样改变，则病变出现快速生长，提示可能有肉瘤样改变。肉瘤样转化可形成骨肉瘤、纤维肉瘤、软骨肉瘤等，但较罕见。肉瘤样转化可能与放疗史有关。 （九）含大量破骨细胞的骨肉瘤： 富于巨细胞的骨肉瘤是一种罕见亚型，其中散在大量破骨细胞样巨细胞，有时巨细胞可均匀分布。从形态学来说需鉴别骨巨细胞瘤。该肿瘤中的骨形成有时并不明显，尤其小活检标本中更是如此；但细胞核的多形性、具有病理性核分裂，可帮助明确诊断。 图2. 含大量巨细胞的骨肉瘤，仅看该区域，组织学表现形似骨巨细胞瘤。

骨巨细胞瘤的这些基础知识，你都掌握了吗？

骨巨细胞瘤的这些基础知识，你都掌握了吗？ 来源：西范宏斌吴智钢郭征 一、概述 (一)疾病概述 骨巨细胞瘤(giant cell tumor of bone)是常见的原发性骨肿瘤之一，其来源尚不清楚，一般认为是起始于骨髓内间叶组织。该瘤具有较强侵蚀性，对骨质有很大溶蚀破坏作用，但极少有反应性新骨生成及自愈倾向；可穿过骨皮质形成较大的软组织包块;采用通常的刮除法复发率甚高;少数病例可出现局部恶性变或肺转移。 定义：骨巨细胞瘤(giant cell tumor，GCT)传统上是骨的良性肿瘤，但具有局部侵袭性，含新生的卵圆形细胞和一致的、大的破骨细胞样巨细胞。 ICD-0编码：925011 曾用名：破骨细胞瘤(osteoclastoma)。 (二)流行病学 据统计，我国GCT发病率占原发性骨肿瘤的20%，而西方国家只占5%。其有较强的局部侵蚀性，不良预后主要为局部复发，少数可发生肺转移。GCT的不良预后有很多不确定性，组织学分级没有评价意义。 好发于20～40岁的青壮年，20岁以下及55岁以上发病率低。没有显著的种族和性别差异，但在不同地域的发病有所不同。 二、病因学 本病发病原因尚不明确。 三、临床表现 1. 症状 GCT典型症状是疼痛、肿胀和关节活动受限。其中病理性骨折见于5%～10%的患者。疼痛为酸痛或钝痛，偶有剧痛及夜间痛，是促使患者就医的主要症状，多见于病变范围较大者。部分病例有局部肿胀，多为骨性膨胀的结果。病变穿破骨皮质面侵入软组织时，局部包块更

为明显。压痛及皮温增高普遍存在。活跃期肿瘤血运及其丰富，血管造影显示弥漫的血管网进入瘤区，类似恶性肿物的影像，皮温增高也是判断术后复发的依据之一。毗邻病变的关节活动受限。躯干骨发生肿瘤，可产生相应的症状，如骶前肿块可压迫骶丛引起剧痛，压迫直肠造成排便困难等。 2. 疾病部位 GCT好发于长管状骨的一端。早期可侵袭骨骺和干骺端.骨骺的侵袭可偏于一侧或接近中央，也可波及骨骺的全部。好发部位为股骨下端和胫骨上端(膝关节周围)，其次为肱骨近端和桡骨远端，其他部位有椎体、骶骨、髂骨、腓骨近端、胫骨远端等等。股骨两端占60%，不发生于长管状骨的骨巨细胞瘤约占25%，如脊柱、骨盆、肋骨、髌骨、距骨和跟骨都可发生。手足部的短管状骨骨巨细胞瘤不足5%。多中心的GCT很罕见。发生于骶骨者恶性变率较高。具有巨细胞形态的肿瘤偶尔原发在软组织内。 3. 影像学研究 (1)X线平片：是最基本的检查，表现为骨端的溶骨性破坏，偏心，可有膨胀，无钙化和成骨。(X线改变对骨巨细胞瘤的诊断提供重要线索。主要表现为侵及骨骺的溶骨性病灶而无反应性新骨生成，病变部骨皮质膨胀变薄，呈肥皂泡样改变，常有病理骨折，系溶骨破坏引起，一般无移位)。 (2)CT：CT扫描是X线平片的重要补充，有利于显示肿瘤骨质破坏的确切部位、膨胀程度、内部结构、侵及范围及其与邻近组织的存在关系，尤其对肿瘤侵及椎管内外的破坏程度有良好显示。CT能评估溶骨性破坏的膨胀程度，显示多房囊性改变，边缘假分隔为特征;CT征象以偏侧性膨胀性骨质破坏或单纯性溶骨性骨破坏为基本特征。必要时做强化CT，可以进一步看出肿瘤的边界、范围、血运。 (3)MRI：MR检查利用其多平面成像及高组织分辨率，可清晰显示肿瘤周围软组织肿块，关节软骨下骨质的穿破、侵犯，关节腔的受累以及周围骨髓组织的受累。还可显示病灶内液化、坏死、出血形成的高低混杂信号、液-液平面以及含铁血黄素沉着形成的低信号等特征

骨巨细胞瘤

骨巨细胞瘤 •多数学者认为GCT是起源于骨髓中未分化的间充质细胞。 •特征为血管丰富的组织中含有增生的单核基质细胞与大量均匀分布的多核巨细胞。 •具有局部侵袭性，大部分为良性，部分生长活跃，少数一开始即为恶性称之为恶性巨细胞瘤（Malignant Giant Cell Tumor）. •无论良恶，病变过程中均可恶变为骨肉瘤和纤维肉瘤，并发生肺及淋巴转移。 •局部刮除易复发。 发病率、好发年龄及部位 •骨巨细胞瘤在良性骨肿瘤中发病率居第二位，达16.7%，仅次于骨软骨瘤。 •好发年龄：20-40岁，骺板闭合前及50岁以后发病极少见。女性略多于男性。 •大多发生于长骨，典型位于长骨骨端。其中股骨远端及胫骨近端最多见。约半数位于膝关节附近。其次为桡骨远端、股骨近端、胫骨远端、肱骨近端及腓骨近端。 554例GCT的性别、年龄和部位分布 影像学表现：X-Ray：

•长骨骨端偏心性溶骨性膨胀性骨质破坏，皮质膨胀、变薄，内可见纤细骨嵴，典型者“皂泡”样改变。 •一般具有横向生长特征。 •多数边界清楚，骨壳完整，无硬化边，病灶内无钙化。 •恶变者，病变骨壳残缺不齐，边界不清，可见软组织肿块突出。 CT： •长骨骨端偏心性膨胀性骨质破坏，内无钙化或骨化，骨壳完整，边界清晰，无硬化边。内可见纤细骨嵴。 •恶性者骨壳不完整，可见软组织肿块向外侧突出。 •肿瘤血供丰富，增强后明显强化。 MRI： •GCT在T1WI上呈均匀中等或低信号，T2WI多数呈混杂信号。 •肿瘤内出血，T1WI和T2WI均呈高信号，出血后可形成液-液平面（含铁血黄素在下层，更多见于动脉瘤样骨囊肿）。 •增强扫描，瘤体呈中等强化，囊性和出血部分无强化。 •恶变者，软组织肿块呈高信号。

骨巨细胞瘤（Giantcelltumor）

骨巨细胞瘤（Giantcelltumor） 骨巨细胞瘤（Giant cell tumor） 概述 骨巨细胞瘤是一种原发性骨肿瘤，多发于20-40岁青壮年，无明显性别差异，原发部位几乎均位于骨骺，个别病例为非骺性骨巨细胞瘤，为低度恶性或潜在恶性肿瘤，病理分级与肿瘤生物学行为不完全平行，可呈现恶性生物学行为，发生局部病灶恶变，有较强的侵袭性，部分病例发生肺转移。 发病部位 骨巨细胞瘤约50%位于膝关节周围，以股骨远端、胫骨近端最多，桡骨远端约占发病部位10%，约20%发生于脊柱及骨盆等部位，脊柱中以骶骨最为好发，不规则骨中以髂骨为多见，在颅骨中可以和Paget病伴发出现。另外约有5%的病变可以发生于手、足骨。 红色为常见部位，绿色为罕见部位。 临床表现 约有60-70%的骨巨细胞瘤发生于20-40岁，无性别差异，疼痛是最为常见的症状可伴有局部的肿胀和相邻关节活动受限，肿瘤位于脊柱和骸骨者可出现神经症状。 病理 巨细胞瘤在长管状骨和扁平骨中，其直径可达12cm，病变可侵犯手足的整个短管骨，在管状骨，肿瘤偏心性地位于干骺端，并常常侵犯软骨下骨。在20-50%的病例可发现骨皮质的连续性中断和软组织的侵犯。约有10-30%的病例中可有病理性骨折。 典型的巨细胞瘤含有丰富而均匀分布的巨细胞，其间混杂有卵圆

形、圆形和纺锤型的基质细胞。常见有血管窦，其间可见肿瘤细胞栓子，其他的发现还有：伴有基质细胞内含铁血黄素沉着的基质内出血，脂质沉着的巢，大的泡沫细胞，另外伴有动脉瘤样骨囊肿表现的区域并不少见。 恶性骨巨细胞瘤的发生率为5-10%。大多数恶性骨巨细胞瘤是从骨巨细胞瘤放射治疗以后发展而来的，其恶变后的病理类型有纤维肉瘤、骨肉瘤和较少见恶性纤维组织细胞瘤，也可以本身就是恶性巨细胞瘤。 诊断要点 X线表现：以股骨远端胫骨近端和挠骨远端最好发典型的表现为一偏心性、溶骨性、膨胀的破坏区，并呈皂泡样改变，破坏区可达软骨下骨，病变周围骨皮质变薄，可出现程度不一的骨皮质连续性中断，但很少有骨膜反应。由于多发的骨嵴而形成泡沫样改变是骨巨细胞瘤的典型表现，但并非是特征性征象根据文献报道，其出现率为50-67%。病变区和正常的骨组织移行区常不超过1cm。 CT表现：干髓端或骨髓偏心性的溶骨性、膨胀性骨质破坏，骨皮质变薄，连续性完整或中断，可有或无软组织肿块形成，少见有骨膜反应，肿瘤的边界清晰，周围正常的骨质可有程度不等、断续的硬化，硬化的发生率为20%左右；肿瘤内可见骨嵴，但多为短小的且和骨皮质相连，极少有贯穿整个肿瘤组织的骨嵴。和其他恶性肿瘤不同的是，虽有骨皮质连续性中断，但常无软组织肿块突出其外。在脊柱者多位于椎体，侵犯附件较少见，肿瘤可引起椎体塌陷，侵犯到椎间盘、邻近的椎体、椎管和周围的软组织。40%的病例有高密度的出血区或液-液平面。 MR表现：在MR中病变的形态表现与X线和CT相似，在X线中的“皂泡样”改变，在MR中为“卵石征”。如果出现T1高信号改变，代表肿瘤内的出血，常出现液-液平面。 影像表现 病例1

骶骨病变鉴别

一、骶骨的解剖及组织学特点： 骶骨属于软骨内化骨，在发育过程中，骶骨椎体及附件成分骨化中心一般于5～6个月出现，3～6岁闭合合，耳郭状面骺则可晚至16～19岁出现，20～24岁闭合。因此在骶骨部位各种干细胞及破骨细胞生长活跃，成为骨源性肿瘤的好发部位。同时骶骨作为脊柱的一部分，发育过程中包绕脊索，因此它也是脊索瘤好发部位。据Smith 统计，脊索瘤发病率居骶骨肿瘤的首位，巨细胞瘤次之。结合我们科实际，骶骨骨转移瘤及骶骨结核也占到骶骨病变相当一部分，再次一并给与鉴别。 二、骶骨肿瘤的影像诊断比较： 对于骨肿瘤的诊断常以平片为主，不仅能作出定位诊断，而且能作出定性诊断。但对于骶骨肿瘤来说，由于其病变部位较深，且病变形态较缺乏特征性；其次，由于肠内容物重叠及周围组织干扰，骨盆正位及骶骨侧位片很难发现早期病灶。相反，CT却能清楚地显示骶骨骨质变化及软组织肿块，特别是对于钙化及病灶内骨嵴等微小结构的显示要明显优于平片及MRI。 三、骶骨病变的主要症状： 骶骨骨肿瘤及骶骨结核均可表现为：腰骶痛、放射痛及括约肌功能障碍，这主要与病变压迫、侵犯马尾及终丝有关。 另外，骨转移瘤的发生率高于原发恶性骨肿瘤，其中以癌发生骨转移多见，占80-90%，以肺癌、乳腺癌及前列腺癌、甲状腺癌、肾癌多见，局部疼痛，逐渐加重，晚期可并发病理性骨折。 其次，骶骨结核临床发病缓慢，可有中毒症状，如低热、盗汗、乏力、纳差等。骶骨结核往往合并肺内活动的结核病灶。 四、病变的中心位置及范围： 对于骶骨肿瘤中心位置的判断。目前一般以第三骶椎为界划分为上、下两部，同时应判断是中心性还足偏侧性生长。 1、脊索瘤中心位置一般位于骶骨中线位置的下部。这主要是由于脊索在终端特别弯曲，而骶椎部的脊索瘤来源于骨内迷走脊索组织．故病变往往以下部骶椎为中心。 另外，脊索瘤向前发展趋势明显。 2、骨巨细胞瘤和转移性肿瘤的位置偏上部骶椎，从范围上看，骨巨细胞瘤由于膨胀性生长，且横向生长大于纵向生长，故往往累及双侧耳状关节面。 3、骨转移瘤的发生率高于原发恶性骨肿瘤，其中以癌发生骨转移多见，占80-90%，以肺癌、乳腺癌及前列腺癌、甲状腺癌、肾癌多见，60%的骨转移为多发性，单发骨转移仅占10%。 4、骶骨结核往往是由于腰椎结核向下蔓延至骶骨而形成。 五、病灶内钙化、骨嵴及死骨： CT对钙化及骨嵴的显示最敏感。 1、脊索瘤病灶位于骶尾部时，表现为骶骨膨胀性的骨质破坏，骨质破坏区边界清晰,内可见明显的骨片或小点状的钙化,边缘可出现硬化,。在矢状位T2加权及脂肪抑制成像上，骶骨轻度膨胀性破坏伴髓腔浸润是脊索瘤的典型征象之一。 2、骨巨细胞瘤为圆形、偏心性、膨胀性骨质透亮区，因病变生长不均匀，形成周边部条纹状或明显增厚的粗糙的梁状骨嵴。呈多房状。甚至“皂泡状”外观，同其他部位的表现一致，骶骨巨细胞瘤可有明甚的骨嵴形成。 3、转移性病变往往呈偏心性溶骨性破坏，且累及骶孔，病灶边缘无硬化及钙化。 4、骶椎结核可见椎体内圆形及不规则形骨质破坏区，边缘不清，其内可见“砂粒”样死骨，椎体可塌陷变扁，甚至整个椎体破坏消失。椎体结核可造成椎体部分或者整个椎体缺血，表现为病变椎体相对骨质密度增高。

早读｜中国骨巨细胞瘤临床诊疗指南，重点速览！

早读｜中国骨巨细胞瘤临床诊疗指南，重点速览！ 一、概述 骨巨细胞瘤（giant cell tumor of bone，GCT）是我国临床上常见的一种局部呈侵袭性生长的原发性骨肿瘤，其发病率约占所有原发良性骨肿瘤的23.96%，占原发性骨肿瘤的11.61%，高于国外文献报道（3%~8%）[1]。GCT发病率在性别上无明显差异，但在妊娠期女性，肿瘤生长有加快的倾向[2,3,4,5]。其好发生于青壮年，20~40岁为发病高峰；罕见于骨骺闭合之前（尤其为10岁之前）[3,6,7]；>50岁患者亦不多见[8]。GCT常发生于长骨骨端，一般为单发，约50%~60%的病变位于膝关节周围，极少发生于长骨骨干。脊柱椎体和骨盆髋臼是中轴骨GCT的好发部位[9]。多发GCT的发生率极低，约占GCT的1%[10]。文献报道肿瘤刮除术后复发率为10%~40%，恶变率<1%，肺转移发生率平均为3%（1%~9%）[6,11,12,13,14]。 鉴于GCT在我国较为常见、具有较强的局部侵袭性、常发病于青壮年、肿瘤刮除术后复发率高、肺转移发生率低、患者生存时间长等特点，并且临床诊断与治疗过程中存在流程不规范、手术方式与治疗策略选择不恰当导致远期临床疗效不理想等问题，严重影响患者的临床预后与功能。为进一步规范GCT的临床诊治，指导临床选择最佳的治疗方式，改善疗效，故由中华医学会骨科学分会骨肿瘤学组共同讨论，针对目前临床诊治过程中存在的问题，遵循科学性、实用性和先进性原则制定本指南。该指南适用于从事骨肿瘤诊疗的骨科和相关学科医生。 二、定义 GCT是一种局部呈侵袭性生长的原发性骨肿瘤，其病理组织学的特点为含多核巨细胞，散在分布圆形、椭圆形或纺锤形的单核基质细胞。2013年出版的第4版《WHO骨与软组织肿瘤分类》将骨巨细胞瘤以'giant cell tumor of bone'命名，定义为中间型、局部侵袭性的肿瘤，生物学行为归为1，其ICD-O编码为9250/1[6]。

骨巨细胞瘤影像诊断

骨巨细胞瘤影像诊断 骨巨细胞瘤是一种罕见的良性骨肿瘤，来源于多核巨细胞，发生在骨的任何部位，尤其是长骨的骨髓腔内。本文旨在详细介绍骨巨细胞瘤的影像表现及诊断方法。 1、X线表现 骨巨细胞瘤的X线表现呈现为局部骨质破坏和瘤周反应，破坏区边缘模糊或毛糙，瘤周反应范围广泛，可有明显的半月形透亮区出现，被称为Shaefer征象。还可出现气体或液体平片征象，如钙化或出血。在长骨骨干上，病变可引起骨皮质增厚和骨膜反应，甚至穿透骨皮质形成软组织肿块。 2、CT表现 骨巨细胞瘤的CT表现与X线表现相似，但CT扫描可以更清晰地显示病变的大小、形态和分布。病变呈现为均质或不均质的软组织密度影像，可有坏死囊肿区和骨小梁被破坏的表现。CT还可以检测到骨膜下垂直粘膜面生长的情况，提示可能的恶性转化。 3、MRI表现

骨巨细胞瘤的MRI表现是研究骨巨细胞瘤最常用的方法之一，可以更清晰地显示软组织和骨髓内的病变。T1WI表现为等或略低信号，T2WI以高信号为主。病变周围软组织肿胀和积血可表现为低信号，液体坏死区则呈高信号。MRI能够确定病变的分界线和侵犯情况，也可以预测病变的活动程度。 4、骨扫描表现 骨巨细胞瘤在骨显像中呈现为局部放射性浓聚区，与其他骨肿瘤的放射性浓聚区不同，其形状不规则而且病变区域较大。放射性浓聚区的形状和分布可在正位放射仪和侧位放射仪上观察到。 5、诊断 骨巨细胞瘤的诊断需要结合X线、CT、MRI、骨扫描等多种影像学技术进行综合分析。其中，X线和CT可作为首选方法，MRI可更好地显示软组织情况和病变的活动状态。骨扫描可以发现较小的病变和转移灶。另外，病理学检查也是确定诊断的重要手段。 6、结论

骨巨细胞瘤

骨巨细胞瘤临床路径 （2017年版） 一、骨巨细胞瘤临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为股骨远端骨巨细胞瘤（ICD-10D48.101） 行股骨远端肿瘤刮除、瘤壳灭活、植骨、内固定术（ICD-9-） （二）诊断依据。 1.病史：患病部位疼痛、肿胀等。 2.体格检查：病变部位可触及包块、压痛，患肢功能受限。 3.辅助检查：患肢平片、CT、MRI，全身骨扫描等。 4.病灶活检：提示骨巨细胞瘤诊断。 （三）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合骨巨细胞瘤（ICD-10D48.101）。 2.全身情况允许手术。 3.除外侵袭性或严重病理性骨折无法保留完整股骨髁关节面的病例；除外其他引起巨细胞反应的病变。 4.首选肿瘤刮除、植骨、内固定术。

（四）标准住院日为≤10天。 （五）住院期间的检查项目。 1.必需的检查项目 （1）血常规、血型、尿常规、便常规； （2）电解质检查、肝功能测定、肾功能测定、凝血功能检查、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病）、血沉； （3）胸部X线平片、胸部CT、心电图； （4）骨科X线检查、患肢CT、患肢MRI、全身骨显像、患肢动静脉血管彩超。 2.根据患者病情进行的检查项目 超声心动、肺功能、血气分析、肌电图等。 （六）治疗方案的选择 根据患者影像学显示病变范围及活检病理提示，选用刮除、植骨、内固定术。 前提：患者股骨髁关节面主要部分完整，未受肿瘤侵犯，尚有一定强度的骨质可以满足内固定物固定。 （七）预防性抗菌药物选择与使用时机。

1.建议使用第一、二代头孢菌素； 2.术前30分钟预防性用抗菌药物；手术超过3小时加用1次抗菌药物。 （八）手术日。 为入院后第1-3天。 1. 麻醉方式选择腰-硬膜外联合麻醉或全身麻醉。 2. 手术方式：股骨远端病灶刮除、瘤壳灭活、取髂骨植骨、内固定术。 3. 手术内植物：股骨髁解剖型重建钢板带自锁功能；可能合用异体骨或人工骨。 4. 术中用药：麻醉用药、抗生素、灭活用高渗盐水。 5. 输血：视术中具体情况而定。 （九）术后恢复。 1.大约七天； 2.必须复查的项目：血常规、X光片。 3.可选择的检查项目：生化、凝血、血管B超。 4.术后首选第一、二代头孢菌素，并根据患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。 5.术后24小时开始预防应用抗凝药物。

枢椎骨巨细胞瘤的手术技术及临床疗效(全文)

枢椎骨巨细胞瘤的手术技术及临床疗效（全文） 脊柱骨巨细胞瘤多见于骶椎，其次为腰椎、胸椎及颈椎，好发年龄为20-40岁，女性多见;颈椎骨巨细胞瘤只占脊柱肿瘤2％-3％，而枢椎骨巨细胞瘤更少见。国内外的文献报道多为个案报告，尚未见大综枢椎骨巨细胞瘤疗效的报告。 骨巨细胞瘤具有局部侵袭性和容易复发的特点，发生在枢椎其致残率和致死率均较高，外科手术治疗是目前重要的治疗手段之一。近年来，国内外文献报道脊柱肿瘤切除的En Bloc技术，实现了脊柱肿瘤的整块切除。但对于枢椎肿瘤，因其特殊部位和复杂的解剖结构，周围比邻椎动脉系统、颈神经根及颈髓，且构成重要的寰枢关节结构，行肿瘤En Bloc切除无法完成。目前，枢椎骨巨细胞瘤治疗仍主要采取前路椎体次全切除、植骨联合后路颈枕融合内固定，术后予以放疗。但如果齿突骨皮质未被肿瘤破坏，齿突能否保留对于脊柱稳定性至关重要，首先因齿突切除后必须行颈枕融合，其次因齿突位于寰椎前弓后方，并与其构成寰枢关节，所以齿突切除非常困难，需经口咽人路切除寰椎椎体前弓才能显露，手术难度及风险极高。 我们对2009年至2013年采取保留齿突的病灶内切刮除或病椎分块切除、植骨生物学重建、后路内固定治疗，并辅助以术后放疗及二磷酸盐类药物治疗的5例枢椎骨巨细胞瘤患者的临床资料进行回顾性分析，目的在于：(1)总结枢椎骨巨细胞瘤前路病灶内切刮除或病椎分块切除、植骨生物

学重建的手术入路及技术要点;(2)评价前后联合人路保留齿突治疗枢椎骨巨细胞瘤的疗效;(3)探讨此种手术在达到肿瘤控制的同时，尽量保留患者颈枕功能及降低手术风险的可行性。 资料与方法 一、一般资料 本组5例，男2例，女3例;年龄23-45岁，平均31岁。病程2—6个月，平均3.5个月。5例均经术中病理诊断为骨巨细胞瘤。病变均累及枢椎单节段。肿瘤部位、肿瘤WBB分期及术前神经功能分级见表1。 二、临床表现 5例患者均有颈部局部疼痛，随病情进展疼痛逐渐加重，其中2例同时有上肢麻木或疼痛，疼痛剧烈，影响夜间睡眠，需服用非甾体类药物镇痛，疼痛数字评价量表(numeric rating scales，NRS;以11个点数来描述疼痛强度，0表示无疼痛，疼痛较强时增加点数，依次增强，10表示最剧烈疼痛)评分均为6分。2例出现颈椎不稳及脊髓压迫症状，表现为行走不稳，扶扶拐行走，下肢肌力Ⅳ级，肌张力高，膝腱反射亢进，踝阵挛(+)，Babinski征(+)，Hoffman征阳性(+)，其中1例外伤后突发颈椎活动受限，并诉有呼吸困难，兼有吞咽活动略受限。5例患者Fran—kel分级D 级2例、E级3例。 三、影像学表现