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帕金森病的症状和体征

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帕金森病的症状和体征

【关键词】帕金森病

帕金森病(PD)的症状和体征是神经系统疾病中最多的,但教科书大多只强调三大症状,即震颤、强直和运动迟缓。事实上,PD其他的一些临床症状和体征,认识它和掌握它,对诊断更有直接的帮助。

在黑质多巴胺能通路上的任何病损,均可造成PD的结果,破坏可以有多种形式,常见的有缺氧、缺血、炎症性、化学性和药理性,其最后结果是使多巴爱减少,多巴胺受体阻滞而产生症状,另外急性或慢性纹状体黑质内的神经元破坏,如脑积水、脑瘤等,还有一些非遗传性退行性疾病也可引起PD。因此,其病因可分为:(1)原发性(idiopathic);(2)继发性(symptomatic);(3)PD叠加综合征;(4)遗传神经退行性病。

PD是一类清楚的临床及病理表现的疾病单元,占临床上所有的运动障碍的75%,病理特征是黑质黑色素细胞的消失和Lewy body 的发现。临床学家考虑主要症状中震颤、强直和运动减少3点中具有2点即可诊断PD,另外,对L-Dopa有良好反应则更提示为PD,姿势平衡障碍更多见于Parkinsonism中,即使如此诊断有时也很困难。如对L-Dopa有良好的反应,也不一定就是PD,对此反应不好的也可能是PD,没有震颤的也可能是PD。任何临床的诊断必需是灵活且能足以满足一些一般情况以下的例外状态。因此,临床要认识PD的诸多症状和体征,这对诊断PD是绝对必要的。

1 起病

PD起病平均年龄50~60岁,进展慢,整个病程10~20年。有5%的病人起病在40岁以前,称青年型。在PD第一症状产生前已有黑质神经元丧失至少已达80%。起病隐袭,前驱症状常是非特异性的,如疲劳、身体不适、人格改变,这些症状可以发生在第一运动症状发生之前的数年。一般病人第一症状常发生在精细运动中,如感到躯体运动无力、轻度共济失调(病人常诉my golf game is off)或书写困难,有时有疼痛主述,如肩臂肌肉紧张(起病初一般不对称),因此早期诊断困难。间隙性震颤(有时限于几个手指),精细检查时的齿轮样强直,或许是最早的线索,许多病人一直要到第一运动症状出现时才能诊断。

2 主要表现

2.1 震颤

静止性震颤最早由Parkinson本人描述,系本病最易认识的体征,75%的病人以此症状为首发,常一侧肢体远端先开始,有时可仅一个手指持续数年后才出现其他症状,一般为节律性、交替性、特征性的为搓丸样震颤(pi-rolling tremor),频率一般3~8次/s,EMG 上可有明显表现,数年后震颤可扩展至肢体近端,然后影响至同侧下肢,最后可影响对侧肢体,至后期面、口震颤和颏部的伴随震颤也常见到。下肢受累时,当病人坐或仰卧时可出现,负重时可消失,走路时上肢震颤可增加,紧张、焦虑时也可增加,睡眠时可消失。中度的动作性震颤在疾病发展期也可见到,但早期出现则要考虑排除其他疾病。

2.2 强直

强直是由肌张力不自主的增加所致,此种肌张力增加可影响至全部的肌肉群(中轴肌、肢体肌、屈肌和伸肌)。当检查做被动运动时,关节的屈和伸均可感到持续存在的阻力增加,且不受检查时用力的大小和速度影响,如震颤明显,则呈齿轮样,否则呈铅管样。颈部肌强直最为常见,被动的做颈部左右旋转时或低头或仰头时均会感到阻力明显增加。在对侧肢体作自主运动时,同侧肢体强直可更易显示出现,强直和震颤一样,在一天中表现并不一样,心情紧张、心境不愉快和药物均可对此造成影响。强直能妨碍其运动功能,一般强直时用多巴胺治疗效果良好。

2.3 运动不能(akinesia)

严格的说,运动不能意味着运动缺失,是导致PD无能状态的主要症状,可以有各种形式的表现:(1)一般表现有运动起始时延迟、自主动作缓慢(Bradyinesia)、自主动作中运动过弱(Hypokinesia)、重复运动时快速疲劳、改变运动计划时有困难(如转弯)、精细动作不能、冰冻等;(2)特异性表现有面具脸、眨眼减少、发音过低(hypohonia)、发音不良(dysarthnia)、流涎、坐椅上起立困难、拖曳步态、小步、手摆减少、轮替运动错乱、小字征等。小字征(micrographia)是指字越写越小,字与字间的间隙越来越紧。最近作者本人发现除小字征外,PD病人也可有大字征(macrographia),情况与小字征相反,字越写越大,字间的间隙越来越大(已发表在2008年的中国临床神经科学杂志上)。这一大字征现象是帕金森本人首先报道,迄今二百年以

帕金森病的运动症状波动和异动症

帕金森病的运动症状波动和异动症 引言—在接受左旋多巴治疗5年的患者中有多达50%的患者出现运动症状波动(motor fluctuations, MF)和异动症[]。这些症状在起病早的(例如,起病年龄小于50岁)帕金森病(Parkinson disease, PD)患者中尤其常见;并且这些症状仅见于服用左旋多巴的患者,服用其他抗帕金森病药物不会产生症状波动和异动症。(参见) 在左旋多巴治疗的早期阶段患者通常对药物反应良好。然而,随着疾病进展,左旋多巴的效果在每剂用药后约4小时开始减退,导致患者预知需要下次剂量用药。该现象可能由一个观察结果来解释,即在病程早期多巴胺神经末梢还能够储存和释放多巴胺,随着疾病进一步进展和多巴胺神经末梢变性增加,基底神经节中的多巴胺浓度更加依赖于血浆左旋多巴水平。由于左旋多巴的半衰期为90分钟,同时肠道对左旋多巴的吸收常常无法预测,造成左旋多巴血浆水平可能出现不规律的波动。 MF为“开”期与“关”期间的变动。“开”期患者对药物反应良好;“关”期患者则又出现基础帕金森综合征的症状。 异动症表现为异常的不自主运动,一般表现为舞蹈样动作或肌张力障碍性症状,更严重时可能表现为投掷样或肌阵挛性动作。异动症通常在患者“开”期时出现,可能偶尔以痛性肌张力障碍的形式出现在患者的“关”期,尤其在晨醒时,此时由于整夜没有服药,服药间隔时间过长,造成戒断反应,出现了足肌张力障碍性内旋(通常在帕金森病症状较重的一侧)。 本专题将讨论晚期PD患者出现MF的药物治疗。PD的一般治疗方法将单独讨论。(参见) 手术是晚期PD患者的另一种治疗选择,因为对有晚期典型的PD伴MF的特定患者,当药物治疗无法进一步改善症状时,对丘脑底核或苍白球的双侧深部脑刺激似乎能改善患者的运动功能。晚期PD患者的手术治疗将在别处讨论。(参见) 疗效减退现象—晚期PD患者在服用一剂左旋多巴后不到4小时就开始感觉到疗效减退或剂末效应。 改变左旋多巴给药—如果患者用药剂量相对较小且没有副作用,最初可通过增加左旋多巴的剂量来治疗患者的疗效减退[]。然而,加大药物剂量常会加重副作用,却不会有效地增加药物剂量的持续作用时间。通常来说,缩短用药间隔同时每次服用较低剂量的药物是一种更有效的方法。然而常常很难精确地逐渐调整药物剂量;并且一些患者开始出现“全或无”反应,因此每次服用的较低剂量导致患者没有明显的临床反应。这种现象的出现是因为在疾病晚期,药物反应所需的阈值高于疾病早期。 当采用片剂难以调整给药剂量和给药间隔时,则偶尔会给予患者液体息宁()。然而,这种方法通常不实用,因为息宁不溶于水,而且目前没有商品化的液体息宁制剂可供使用。现已有液体息宁每日供应的制备说明,但这种方法最好留给专业人士使用[]。 如果可获得左旋多巴-凝胶输注液,可通过经皮胃空肠造瘘置管泵给予该药物来取代口服左旋多巴-卡比多巴,以缩短“关”期。一项为期12周的双盲随机对照试验为该做法提供了支持,该试验纳入了71例晚期PD患者[]。结果发现,与间断给予口服左旋多巴-卡比多巴速释剂相比,持续输注左旋多巴-卡比多巴凝胶引起了运动症状“关”期平均时间vs 小时)以及无令人困扰异动症的“开”期平均时间vs 小时)改善显著更多。该方法的缺点包括需要手术经皮置管以及该置管的相关不良事件。 左旋多巴持续释放(sustained-release, SR)剂型(如息宁控释片)可能有助于疗效减退现象的早期阶段,并且可能使左旋多巴的效力持续时间在一整天中额外增加多达90分钟[]。但是,以上结论的证据并不一致[],美国神经病学会(American Academy of Neurology, AAN)在2006年发布的实践参数总结到:与速释剂型相比,SR剂型并没有减少“关”期时间[]。此外,息宁控释片的吸收不如息宁速释片好;因此,可能需要增加大约30%的个体剂量以达到相同的临

帕金森病的13个早期征兆

帕金森病的13个早期征兆 展开全文 一、震颠 帕金森的前期症状可能其中包括手部震颠和书写困难。震颠是帕金森的一个最为关键的症状。震颠涉及持续性颤抖或手、腿、下颚的震颠。与帕金森相关的震颠称为静止性震颤。即静止不动时显现,情绪兴奋或紧张焦虑时加重,运动时减缓或消退。震颠首次显现时是很细微的。在这个时期,仅有患者自己可以留意到这种症状。由于疾病的病情恶化,震颠会逐渐严重化。震颠通常显现在身体的一侧,然后扩散到身体的其他器官。 二、行走不便

一个人行走方式的细微变化可能是帕金森的前期症兆。帕金森患者可能走路很慢,或者走路时拖着脚,很多人将此称为“拖拉走路”。帕金森患者还可能会以不规则的速度行走,突然走得更快或更慢或随时变动他们的步幅。 三、难以辨认的字迹或字迹过小 字体过小是一种疾病,其中包括异常小或狭窄的笔迹。临床上已印证,写字过小与影响神经系统或神经退行性的疾病(如帕金森)有关。 四、嗅觉减退 当某人失去嗅觉时,就会发生嗅觉减退,这也称为嗅觉障碍。嗅觉减退是一种相对性常见的症状,通常会影响70左右%-85%的帕金森患者。嗅觉减退是帕金森最明显的症状之一,与运动无关,它可能显现在疾病影响运动之前。帕金森患者存在嗅觉障碍可能会亲身经历:嗅觉迟缓、难以闻到气味、难以分辨气味,难以辨别气味之间的区别等。嗅觉减退并不都是意味着都会患有帕金森。嗅觉减退会因为很多原因,比如年龄、吸烟、或者暴露于具有刺激性化学有害物质中。嗅觉减退也是其他疾病的症状,其中包括老年性痴呆。 五、睡眠障碍 帕金森患者前期可能会显现一系列的睡眠障碍。与睡眠相关的症状主要包括:失眠、白天过度疲劳、发作性睡病、睡眠呼吸暂停、噩梦、睡觉时不受控制的或少量的运动等。

早期帕金森病的治疗

早期帕金森病的治疗 (中国帕金森病治疗指南第三版) 帕金森病一旦发生将随着时间的推移而渐进性加重,有证据提示在疾病早期阶段的病程进展较后期阶段要快。因此,一旦早期诊断,即应尽早开始治疗,争取掌握疾病的修饰时机,对今后帕金森病的整个治疗成败起关键性作用。早期治疗可以分为非药物治疗( 包括认识和了解疾病、补充营养、加强锻炼、坚定战胜疾病的信心以及社会和家人对患者的理解、关心与支持) 和药物治疗。一般疾病初期多予单药治疗,但也可采用优化的小剂量多种药物(体现多靶点) 的联合应用,力求达到疗效最佳、维持时间更长而运动并发症发生率最低的目标。 药物治疗包括疾病修饰治疗药物和症状性治疗药物。疾病修饰治疗药物除了可能的疾病修饰作用外,也具有改善症状的作用;症状性治疗药物除了能够明显改善疾病症状外,部分也兼有一定的疾病修饰作用。 疾病修饰治疗的目的是延缓疾病的进展。目前,临床上可

能有疾病修饰作用的药物主要包括单胺氧化酶B型(MAO-B)抑制剂和多巴胺受体(DR)激动剂等。MAO-B 抑制剂中的司来吉兰+维生素E(DATATOP)和雷沙吉兰(ADAGIO)临床试验可能具有延缓疾病进展的作用,激动剂中的普拉克索CALM-PD 研究和罗匹尼罗REAL-PET研究提示其可能具有疾病修饰的作用。大剂量(1 200 mg /d) 辅酶Q10 的临床试验也提示其可能具有疾病修饰的作用。 (一)首选药物原则 1早发型患者,在不伴有智能减退的情况下,可有如下选择:1非麦角类DR 激动剂;2 MAO-B 抑制剂;3金刚烷胺;4复方左旋多巴;5复方左旋多巴+儿茶酚-O-甲基转移酶(COMT)抑制剂。首选药物并非按照以上顺序,需根据不同患者的具体情况而选择不同方案。若遵照美国、欧洲的治疗指南应首选方案1、2或5;若患者由于经济原因不能承受高价格的药物,则可首选方案3;若因特殊工作之需,力求显著改善运动症状,或出现认知功能减退,则可首选方案4 或5;也可在小剂量应用方

帕金森病的症状和体征

帕金森病的症状和体征 【关键词】帕金森病 帕金森病(PD)的症状和体征是神经系统疾病中最多的,但教科书大多只强调三大症状,即震颤、强直和运动迟缓。事实上,PD其他的一些临床症状和体征,认识它和掌握它,对诊断更有直接的帮助。 在黑质多巴胺能通路上的任何病损,均可造成PD的结果,破坏可以有多种形式,常见的有缺氧、缺血、炎症性、化学性和药理性,其最后结果是使多巴爱减少,多巴胺受体阻滞而产生症状,另外急性或慢性纹状体黑质内的神经元破坏,如脑积水、脑瘤等,还有一些非遗传性退行性疾病也可引起PD。因此,其病因可分为:(1)原发性(idiopathic);(2)继发性(symptomatic);(3)PD叠加综合征;(4)遗传神经退行性病。 PD是一类清楚的临床及病理表现的疾病单元,占临床上所有的运动障碍的75%,病理特征是黑质黑色素细胞的消失和Lewy body 的发现。临床学家考虑主要症状中震颤、强直和运动减少3点中具有2点即可诊断PD,另外,对L-Dopa有良好反应则更提示为PD,姿势平衡障碍更多见于Parkinsonism中,即使如此诊断有时也很困难。如对L-Dopa有良好的反应,也不一定就是PD,对此反应不好的也可能是PD,没有震颤的也可能是PD。任何临床的诊断必需是灵活且能足以满足一些一般情况以下的例外状态。因此,临床要认识PD的诸多症状和体征,这对诊断PD是绝对必要的。 1 起病

PD起病平均年龄50~60岁,进展慢,整个病程10~20年。有5%的病人起病在40岁以前,称青年型。在PD第一症状产生前已有黑质神经元丧失至少已达80%。起病隐袭,前驱症状常是非特异性的,如疲劳、身体不适、人格改变,这些症状可以发生在第一运动症状发生之前的数年。一般病人第一症状常发生在精细运动中,如感到躯体运动无力、轻度共济失调(病人常诉my golf game is off)或书写困难,有时有疼痛主述,如肩臂肌肉紧张(起病初一般不对称),因此早期诊断困难。间隙性震颤(有时限于几个手指),精细检查时的齿轮样强直,或许是最早的线索,许多病人一直要到第一运动症状出现时才能诊断。 2 主要表现 2.1 震颤 静止性震颤最早由Parkinson本人描述,系本病最易认识的体征,75%的病人以此症状为首发,常一侧肢体远端先开始,有时可仅一个手指持续数年后才出现其他症状,一般为节律性、交替性、特征性的为搓丸样震颤(pi-rolling tremor),频率一般3~8次/s,EMG 上可有明显表现,数年后震颤可扩展至肢体近端,然后影响至同侧下肢,最后可影响对侧肢体,至后期面、口震颤和颏部的伴随震颤也常见到。下肢受累时,当病人坐或仰卧时可出现,负重时可消失,走路时上肢震颤可增加,紧张、焦虑时也可增加,睡眠时可消失。中度的动作性震颤在疾病发展期也可见到,但早期出现则要考虑排除其他疾病。

帕金森病教案定稿版

帕金森病教案精编 W O R D版 IBM system office room 【A0816H-A0912AAAHH-GX8Q8-GNTHHJ8】

帕金森病教案课程名称:帕金森病 课时:10分钟 授课者:湖北中医药大学王东 授课对象:李玉洁胡欣玫方惠东王梦梦李丽君邹杰 授课媒体:PPT 授课地点:内科2号楼神经内科10楼 授课时间: 【教学目标】 掌握:帕金森病的概念、临床表现、护理诊断和护理要点 熟悉:帕金森病的辅助检查、治疗方法和健康教育 了解:帕金森病的病因病理 【教学重点】 帕金森病的概念 帕金森病的病因及发病机制(难点)

临床表现-- 一般特点 主要临床表现概括 临床表现详细 帕金森病的辅助检查 帕金森病临床诊断标准 治疗帕金森病的药物分类 帕金森病的治疗(重点) 帕金森病的护理要点(重点) 帕金森病的健康教育(重点) 【教学安排】 时间内容 3min介绍概念,帕金森病的病因病理及临床表现 3min帕金森病的辅助检查和治疗方法 3min讲解帕金森病的护理诊断、护理要点和健康教育1min结束语、布置课后思考题

【教学过程】 1、引言介绍相关内容,与听课者达成互动,进入状态 2、讲解帕金森病相关知识 3、布置课后思考题、结课 【教学小结】 通过本次的小讲课,对帕金森这一疾病做了简单的介绍,让大家对帕金森病这一疾病有了更进一步的了解和认识,在以后的实习工作中遇到了此类疾病希望大家能够知道如何判断此疾病以及如何护理和如何向病人做健康教育。希望大家能将此知识普及,让更多的人了解帕金森病。谢谢大家的聆听! 【引言】 各位同学,大家好,不知道大家还记不记得161床吴恒舫这位爹爹,他静止性震颤的表现让我们印象深刻。今天我将向大家讲解帕金森病的相关知识,随着人类生活质量的改变和各种感染因子的存在,神经系统疾病也逐渐频繁发生,下面带着大家并和大家一起学习和了解神经系统疾病的疾病——帕金森病。 【教学内容】 1.帕金森病概念

2019年帕金森病考试试题

帕金森病考试试题 一、A1型题(本大题33小题.每题1.0分,共33.0分。每一道考试题下面有A、 B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案,并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。) 第1题 帕金森病临床表现中下列哪项不对 A 运动减少 B 静止性震颤 C 写字过大症 D 肌强直 E 慌张步态 【正确答案】:C 【本题分数】:1.0分 第2题 帕金森病以下的哪项表述是不正确的 A 多在中老年期发病 B 主要表现静止性震颤、运动迟缓、肌强直 C 常规辅助检查无特殊发现 D 早期发现,早期治疗可治愈 E 抗胆碱能药物适用于震颤明显的较年轻的患者 【正确答案】:D 【本题分数】:1.0分 第3题 帕金森病和特发性良性震颤的主要区别是 A 有家族遗传史 B 起病隐袭、缓慢进展

C 精神紧张时震颤加重 D 肌强直 E 静止性震颤 【正确答案】:D 【本题分数】:1.0分 第4题 关于帕金森病步态描述正确的是 A 联带运动减少 B 鸭步 C 醉酒步态 D 走路快 E 身体后倾易跌倒 【正确答案】:A 【本题分数】:1.0分 第5题 铅管样强直是下列哪种疾病的表现 A 有机磷中毒 B 周围神经炎 C 强直性脊柱炎 D 脑膜炎 E 帕金森病 【正确答案】:E 【本题分数】:1.0分 第6题 关于帕金森病运动减少下列哪项说法不正确A 始动困难

B 随意运动缓慢 C 精细动作尚可 D 联带运动减少 E 以上都不是 【正确答案】:C 【本题分数】:1.0分 第7题 震颤麻痹源于什么部位变性 A 纹状体 B 黑质细胞 C 红核 D 小脑 E 脑干 【正确答案】:B 【本题分数】:1.0分 第8题 关于帕金森病的三个主要体征,哪项是正确的 A 震颤,肌张力增高,慌张步态 B 震颤,面具脸,肌张力增高 C 运动减少,搓丸样动作,肌张力增高 D 震颤,肌张力增高,运动减少 E 震颤,面具脸,运动减少 【正确答案】:D 【本题分数】:1.0分 第9题 黑质纹状体系统内使左旋多巴转化为多巴胺的酶是

帕金森病的早期症状识别与早期诊断

中国医学论坛报2013-08-02分享 目前普遍认为,帕金森病(PD)是一种遗传与环境因素、衰老及氧化应激、神经生长因子缺乏等多种病因因素参与的疾病,本病累及全身多个系统,是多种发病机制协同作用的结果。尽管人们对PD的病因及发病机制还未完全明确,也没有找到早期预防和根治的方法,但随着科学的发展,对PD的认识已取得很大进步,尤其是在PD早期症状的识别和早期诊断方面已有了新的认识。 传统观点认为,PD主要影响人体的运动功能,该病呈慢性、进展性发展,临床上以静止性震颤、肌强直、动作缓慢和姿势平衡障碍4大症状为主要表现,病理上以中脑黑质致密部多巴胺能系统变性和残存神经元出现特征性包涵体——路易小体为特点。随着现代病理学技术的发展,人们发现PD的病理改变不仅仅局限在黑质致密带,而是累及全身广泛的神经系统。实际在运动症状出现前,黑质神经元的变性脱失已达50%~80%以上,确诊时该病已处于PD的晚期病理阶段,这表明本病的临床诊断远远落后于病理诊断。 本文主要介绍帕金森病早期症状的识别及早期诊断的判定,希望帮助全科医生早期识别该病,及时诊治患者。 PD的分期 PD的病理分期与临床症状 2003年,布拉克(Braak)等人根据路易小体主要组成成份α-突触核蛋白沉积部位的不同及PD病理发生的时间和顺序将PD病理改变分为6期,并提出PD的发病是从延髓向皮层呈上升型发展的。 临床症状与Braak病理分期的关系见表1。由该表可见,PD患者在出现运动症状之前已出现嗅觉减退(或丧失)、便秘、睡眠行为障碍、焦虑抑郁、自主神经功能紊乱和认知功能障碍等临床表现,该阶段又称PD的非运动症状或是运动前驱症状阶段。 表1 PD的临床症状与Braak病理分期的关系

帕金森病

帕金森病(一) 帕金森病(Parkinson's disease)又称"震颤麻痹",巴金森氏症或柏金逊症,多在60岁以后发病。主要表现为患者动作缓慢,手脚或身体其它部分的震颤,身体失去柔软性,变得僵硬。最早系统描述该病的是英国的内科医生詹母·帕金森,当时还不知道该病应归入哪一类疾病,称该病为“震颤麻痹”。帕金森病是老年人中第四位最常见的神经变性疾病,在≥65岁人群中,1%患有此病;在>40岁人群中则为0.4%.本病也可在儿童期或青春期发病。50%~80%的病例起病隐袭,首发症状通常是一侧手部的4~8Hz的静止性"捻丸样"震颤。言语障碍是帕金森病患者常见症状。 症状体征 1静止性震颤:震颤往往是发病最早期的表现,通常从某一侧上肢远端开始,以拇指、食指及中指为主,表现为手指象在搓丸子或数钞票一样的运动。然后逐渐扩展到同侧下肢和对侧肢体,晚期可波及下颌、唇、舌和头部。在发病早期,患者并不太在意震颤,往往是手指或肢体处于某一特殊体位的时候出现,当变换一下姿势时消失。以后发展为仅于肢体静止时出现,例如在看电视时或者和别人谈话时,肢体突然出现不自主的颤抖,变换位置或运动时颤抖减轻或停止,所以称为静止性震颤,这是帕金森病震颤的最主要的特征。震颤在病人情绪激动或精神紧张时加剧,睡眠中可完全消失。震颤的另一个特点是其节律性,震动的频率是每秒钟 4-7 次。这个特征也可以帮助我们区别其它的疾病,如因舞蹈病、小脑疾患、还有甲状腺机能亢进等引起的疾病。患者表现经常为抽搐,甚至死亡。后果严重 肌肉僵直 帕金森病患者的肢体和躯体通常变得很僵硬。病变的早期多由一侧肢体开始。初期感到某单侧肢体运动不灵活,有僵硬感,并逐渐加重,出现运动迟缓、甚至做一些日常生活的动作都有困难。如果拿起患者的骼膊或腿,帮助他活动关节,你会明显感到他的肢体僵硬,活动其关节很困难,如果患肢同时有震颤,则有断续的停顿感,就象两个咬合的齿轮转动时的感觉。 2.运动迟缓:在早期,由于上臂肌肉和手指肌的强直,病人的上肢往往不能作精细的动作,如解系鞋带、扣纽扣等动作变得比以前缓慢许多,或者根本不能顺利完成。写字也逐渐变得困难,笔迹弯曲,越写越小,这在医学上称为“小写症”。面部肌肉运动减少,病人很少眨眼睛,双眼转动也减少,表情呆板,好象戴了一副面具似的,医学上称为“面具脸”。行走时起步困难,一旦开步,身体前倾,重心前移,步伐小而越走越快,不能及时停步,即“慌张步态”。行进中,患侧上肢的协同摆动减少以至消失;转身困难,要用连续数个小碎步才能转身。因口、舌、鄂及咽部肌肉的运动障碍,病人不能自然咽下唾液,导致大量流涎。言语减少,语音也低沉、单调。严重时可导致进食饮水呛咳。病情晚期,病人坐下后不能自行站立,卧床后不能自行翻身,日常生活不能自理。 3.特殊姿势:尽管患者全身肌肉均可受累,肌张力增高,但静止时屈肌张力较伸肌高,故病人出现特殊姿势:头前倾、躯干略屈、上臂内收、肘关节弯曲、腕略伸、指掌关节弯曲而指间关节伸直,拇指对掌,髋及膝关节轻度弯曲。

帕金森的发病机理是什么

帕金森的发病机理是什么 帕金森病病因学和病理生理学: 帕金森病的起病是缓慢的,最初的症状往往不被人所注意。但出现以下症状时,临床上就基本可以诊断为帕金森病了。 静止性震颤:震颤往往是发病最早期的表现,通常从某一侧上肢远端开始,以拇指、食指及中指为主,表现为手指象在搓丸子或数钞票一样的运动。然后逐渐扩展到同侧下肢和对侧肢体,晚期可波及下颌、唇、舌和头部。在发病早期,患者并不太在意震颤,往往是手指或肢体处于某一特殊体位的时候出现,当变换一下姿势时消失。以后发展为仅于肢体静止时出现,例如在看电视时或者和别人谈话时,肢体突然出现不自主的颤抖,变换位置或运动时颤抖减轻或停止,所以称为静止性震颤,这是帕金森病震颤的最主要的特征。震颤在病人情绪激动或精神紧张时加剧,睡眠中可完全消失。震颤的另一个特点是其节律性,震动的频率是每秒钟4-7次。这个特征也可以帮助我们区别其它的疾病,如因舞蹈病、小脑疾患、还有甲状腺机能亢进等引起的疾病。 肌肉僵直:帕金森病患者的肢体和躯体通常都失去了柔软性,变得很僵硬。病变的早期多自一侧肢体开始。初期感到某一肢运动不灵活,有僵硬感,并逐渐加重,出现运动迟缓、甚至做一些日常生活的动作都有困难。如果拿起患者的胳膊或腿,帮助他活动关节,你会明显感到他的肢体僵硬,活动其关节很困难,象在来回折一根铅管一样。如果患肢同时有震颤,则有断续的停顿感,就象两个咬合的齿轮转动时的感觉。 运动迟缓:在早期,由于上臂肌肉和手指肌的强直,病人的上肢往往不能作精细的动作,如解系鞋带、扣纽扣等动作变得比以前缓慢许多,或者根本不能顺利完成。写字也逐渐变得困难,笔迹弯曲,越写越小,这在医学上称为“小写症”。面部肌肉运动减少,病人很少眨眼睛,双眼转动也减少,表情呆板,好象戴了一副面具似的,医学上称为“面具脸”。行走时起步困难,一旦开步,身体前倾,重心前移,步伐小而越走越快,不能及时停步,即“慌张步态”。行进中,患侧上肢的协同摆动减少以至消失;转身困难,要用连续数个小碎步才能转身。因口、舌、鄂及咽部肌肉的运动障碍,病人不能自然咽下唾液,导致大量流涎。言语减少,语音也低沉、单调。严重时可导致进食饮水呛咳。病情晚期,病人坐下后不能自行站立,卧床后不能自行翻身,日常生活不能自理。 特殊姿势:尽管患者全身肌肉均可受累,肌张力增高,但静止时屈肌张力较伸肌高,故病人出现特殊姿势:头前倾、躯干略屈、上臂内收、肘关节弯曲、腕略伸、指掌关节弯曲而指间关节伸直,拇指对掌,髋及膝关节轻度弯曲。

早期帕金森病患者99Tcm

早期帕金森病患者99Tcm 【摘要】目的研究早期帕金森病患者99Tcm-TRODAT-1多巴胺转运蛋白SPECT显像的特点和诊断价值。方法 15例早期PD患者和10例对照者,分别进行99Tcm-TRODAT-1 多巴胺转运蛋白显像,观察其放射性分布特点,并利用半定量分析法,分别计算纹状体、尾状核及壳核与小脑的放射性计数比值。比较对照组和早期PD患者两侧纹状体及主要 区域DAT功能差异。结果对照组ST/CB、PT/CB、CN/PD组对侧ST/CB、PT/CB、CN/CB分别为±、±、±;PD组同侧ST/CB、PT/CB、CN/CB 分别为±、±、±。PD组对侧与对照组比较,其中ST/CB、PT/CB差异均有统计学意义;而CN/CB差异无统计学意义。PD组对侧与PD 组同侧比较,其中ST/CB、PT/CB差异均有 统计学意义;而CN/CB差异无统计学意义。 结论早期PD患者存在着患肢对侧ST、PT区的DAT放射性摄取值的下降,因此 99Tcm-TRODAT-1多巴胺转运蛋白SPECT显像可作为PD早期诊断的客观诊断指标之一。

【关键词】帕金森病多巴胺转运蛋白 99Tcm-TRODAT-1 SPECT SPECT image of dopamine transporter in early stage of Parkinson‘s disease ZHANG Xiong,LI Huanbin,ZHANG Qi,et ofNeurology,the Second Affiliated Hospital ofWenzhouMedical College,Wenzhou325027,China【Abstract】Objective To investigate the clinical values of99Tcm-TRODAT-1SPECT dopamine transporterimaging in the diagnosis of early stage Par kinson‘s disease.Methods Fifteen early stage PD patients and10age matched healthy volunteers were SPECT imagingwas performed at180min after intravenous injection DAT levels of the striatumand its subregions,including the putamenand caudate nucleus,were calculated by semi-quantity region of interesttechnique with the radiation ratios of target/cerebellum.All the

早期帕金森病患者用药精准很重要

龙源期刊网 https://www.sodocs.net/doc/8116040446.html, 早期帕金森病患者用药精准很重要 作者:冯涛 来源:《保健与生活》2019年第03期 帕金森病是一种常见的神经系统功能障碍性疾病,是由于神经系统某些特定部位缺乏多巴胺而出现的一系列临床表现和功能障碍。在20世纪60年代发现了这种发病机制,开始给患者服用合成的左旋多巴来治疗帕金森病,并取得了显著疗效。但是,服用左旋多巴类药物治疗帕金森病的患者,在最初一段时间出现显著疗效后,常常在数年时间内出现疗效减退、波动和异常运动等令人苦恼的现象。据多项研究统计,服用左旋多巴类药物5年的帕金森病患者,有40%~50%会出现疗效波动和不自主运动等。发病年龄较年轻、早期即开始服用左旋多巴类药物以及较大剂量服用的患者,这些不良反应更严重,出现更早。相当比例的患者甚至产生了左旋多巴恐惧症:患者不敢服用左旋多巴类药物,难以及时治疗。 年轻患者首选非麦角类多巴胺 早期帕金森病患者(特别是比较年轻、需要较高的生活能力和工作能力的患者)该服什么药呢?这类患者首选多巴胺受体激动剂。这类药物既可以在近期有效缓解帕金森病的症状、改善患者的生活质量、提高工作能力,又可以在远期延迟帕金森病的症状波动,在某种程度上还可能具有保护神经的作用。多巴胺受体激动剂不仅“样子”类似左旋多巴,同时能在人体内长时间保持药物浓度的稳定,从而给人体持续、稳定、可靠的调节和治疗,有效克服了左旋多巴在人体内作用时间短、浓度不稳定的缺点。这也是多巴胺受体激动剂能够在数年内保持疗效、延迟疗效减退的基础。 多巴胺受体激动剂也经历了不断发展和改进的过程。最初应用的麦角类多巴胺受体激动剂(以溴隐亭、培高利特为代表)由于可能导致心脏瓣膜、腹膜后器官纤维化等不良反应,药监部门已经宣布停止使用培高利特,但目前国内仍有应用溴隐亭治疗帕金森病又不监测心脏薄膜等不良反应的情况,应引起重视。目前,广泛应用的非麦角类多巴胺受体激动剂(如普拉克索等)没有上述不良反应,可以安全有效地治疗帕金森病。通过大量的临床应用,以普拉克索为代表的非麦角类多巴胺受体激动剂已经成为治疗帕金森病的常用药物。 驾驶员需谨慎用药 目前,我国广泛应用的非麦角类多巴胺受体激动剂主要是普拉克索。普拉克索的广泛应用是由于其具有出色的药理和药代動力学特性,以及大量的循证医学数据支持。普拉克索不仅可显著改善帕金森病患者的运动症状,对减轻震颤效果明显,可减轻强直、增加动作灵活性等,还可缓解帕金森病患者常见的抑郁症状。普拉克索生物利用度高,具有更高的安全性。 随着非麦角类多巴胺受体激动剂的大量应用,也发现了这类药物的一些不良反应,如少数患者出现肢体水肿、困倦发作和某些情感障碍等。其中从事驾驶及危险职业的帕金森病患者应

帕金森氏病的主要症状

帕金森氏病的主要症状 文章目录*一、帕金森氏病的主要症状1. 帕金森氏病的主要症 状2. 帕金森氏病做什么检查3. 帕金森氏病如何治疗*二、帕金森氏病吃什么好*三、帕金森氏病要注意什么 帕金森氏病的主要症状 1、帕金森氏病的主要症状动作迟缓:由于早期患者上肢的精细动作变慢,因此无法完成以下事情,如系鞋带、扣纽扣等,另外 在行走时起步困难,一旦开步,身体前倾,步伐小而越走越快,不 能及时停步,即“慌张步态”。 可造成思维及智能障碍:抑郁可为首发症状,其常见症状如 思维缓慢、空间视觉障碍、转移注意力困难、记忆力缺损和执行命令差,有时候还合并其他症状,如出现语言减少和声音低沉单调、吞咽困难、流涎、睡眠障碍、抑郁或痴呆等。 肌肉僵直:这种表现症状的前期多从单侧肢体开始,患者早 期感觉关节僵硬及肌肉发紧,影响到面肌时,会出现表情呆板的“面具脸”;影响到躯干、四肢及膝关节屈曲的“三曲姿势”, 指间关节伸直,手指内收,拇指对掌,这也是震颤麻痹的特殊手姿。 2、帕金森氏病做什么检查 2.1、影像学检查 PET功能影像正电子发射断层扫描(PET)诊断帕金森病,其工作原理和方法与SPECT基本相似,目前主要是依赖脑葡萄糖代谢

显像,一般采用18F脱氧葡萄糖(18FDG)。 2.2、SPECT影像表现 通过多巴胺受体(DAR)的功能影像:多巴胺受体广泛分布于 中枢神经系统中多巴胺能通路上,其中主要是黑质、纹状体系统,DAR(DL)分布于纹状体非胆碱能中间神经元的胞体;DAR(D2) 位于黑质、纹状体多巴胺能神经元胞体。 2.3、CT、MRI影像 表现由于帕金森病是一种中枢神经系统退性变疾病,病理变化主要在黑质、纹状体、苍白球、尾状核以及大脑皮质等处,所以,CT影像表现,除具有普遍性脑萎缩外,有时可见基底节钙化。 3、帕金森氏病如何治疗 3.1、药物治疗 在帕金森疾病的早期,药物可以很好地改善症状,最常用也 是最有效的药物,自六十年代开始应用于临床治疗帕金森以来, 一直到现在都是临床上最核心的药物。药物必需长期服用,一旦停止治疗,病情则会复发。 3.2、外科治疗 主要有神经核团细胞毁损手术(细胞刀)与电刺激手术两种 方式治疗帕金森,原理都是为了抑制脑细胞的异常活动,达到改 善症状的目的。常规治疗帕金森的方法有哪几种?前者是在异常活跃的神经核团上制造一个直径约3毫米的毁损灶,后者则是埋

帕金森病的早期治疗

帕金森病的早期治疗 作者:邵明来源:广州医学院第一附属医院帕金森病与DBS治疗中心类别:学术园地日期:2008.11.22 今日/总浏览:14/1568 帕金森病(Parkinson’s disease,PD)是一种常见于中老年的神经系统疾病,以静止性震颤、肌僵直和运动迟缓及姿势异常为临床特征。传统的观念认为其病理特征是中脑黒质致密带(SNpc) –A9多巴胺能神经元的减少,黒质纹状体通路变性,导致脑内多与巴胺神经递质减少。目前认为:PD是一种在脑内形成LEWY体和LEWY神经突多系统突触蛋白病 Synucleinopathy)[1],始于延髓逐渐依次进展到桥脑、中脑、最后到间脑和皮层,损害边缘系统、内脏运动系统和感觉运动系统,累及许多黒质以外的系统,如:中脑多巴胺神经元(被盖腹侧 A10区)、去甲肾上腺能(篮斑,A6区),5-HT能(dorsal rephe nucleus),胆碱能神经元(Meyn ert基底核)以及组织胺和神经肽系统。 到目前为止,还没有什么治疗可以使之痊愈,有效的治疗大多都是对症治疗。多数患者在早期症状轻微,但是患者一旦确诊,医生和患者都遇到是否需要药物治疗的难题。一方面,患者的症状轻微,药物治疗的副作用使治疗似乎有些得不偿失;另一方面,帕金森病是进展性疾病,不采取措施导致患者恐惧,加重患者的心理负担。因此,选择合适的治疗方案,对早期帕金森病患者的治疗,至关重要。 一、人文关怀: 一旦被确诊为帕金森病,并得知该病不可治愈性以及其预后的情况,患者的心理通常会受到巨大的打击,往往会不知所措。因此,医生应该耐心地向患者及其家属讲解该病的基本知识、目前的治疗进展状况以及饮食、锻炼等基本知识,解除他们心中的疑虑。并向他们推荐相关的科普读物和相关的网站,有条件的单位还可以组织病友俱乐部,定期组织活动。对有抑郁倾向的患者,应及早进行心理干预,介绍心理专家对其进行心理疏导或者抗抑郁治疗。 二、药物治疗 1、药物治疗原则: 要决定何时开始治疗,尤其是在疾病的早期或者是仅仅有轻度功能损害的时候,往往很难决定。有研究表明:在最初看病后18月后,未治疗的帕金森病患者,其健康状况明显受损害[2]。有学者认为通过加强多巴胺活性作用来支持早期退化的多巴胺能系统的方法可以使基底神经节代偿性机制朝着正常方向发展并延迟非正常通路带来的进展性损害,也就是说早期干预治疗会带来长期益处[3]。因此,即使在没有功能损害或者轻微损害的早期患者,也应该选用合适的治疗。制定PD的治疗方案要受下列因素的制约,即年龄、病情的轻重、患者的经济能力、认知功能以及对药物的反应。 PD的药物治疗属于对症治疗,并且在其应用初期多数都有一些副作用,消化道的症状最常见,如恶心、呕吐等。所以每一种抗PD 药物的应用要采取“滴定”的方法:即从小剂量开始,缓慢增加剂量,在可耐受的副作用的剂量范围内,达到最佳的疗效时便以该剂量维持治疗[4]。“最佳的疗效”应该根据患者的具体情况来制定的预期治疗目标。一般来讲,治疗目标分三个层次:①对年轻

帕金森病的临床症状及治疗方法

帕金森病的临床症状及治疗方法 中华老年心脑血管病杂志2014-10-29发表评论分享 帕金森病(Parkinson's disease ,PD)为神经退行性疾病,临床上以静止性震颤,运动迟缓,肌强直和姿势步态障碍四大核心症状为主要表现,病程呈慢性进展性。 一、药物治疗 抗帕金森药物的药理作用药物抗PD 的机制很复杂;在纹状体内,左旋多巴、多巴胺受体激动剂和单胺氧化酶B 抑制剂(MAO-BI)均具有多巴胺能效应;纹状体内其他一些神经递质在多种突触前传入纤维和突触后传出神经元上表达,结合并激活多种不同受体亚型,而抗胆碱能药物和金刚烷胺能针对这些神经递质,对突触后受体发挥作用。金刚烷胺除影响N-甲基-D 天冬氨酸谷氨酸受体,还具有多巴胺释放效应,因此具有一定的抗帕金森效果,同时可能有神经保护作用。儿茶氧位甲基转移酶抑制剂(COMT-I)可阻断左旋多巴和多巴胺的降解过程。MAO-BI 通过抗氧化应激,抑制突触核蛋白凝集,减少细胞凋亡及神经营养作用等机制保护神经元。多巴胺受体激动剂在一定程度上可缓解脑内氧化应激对多巴胺能神经细胞的毒性作用,有潜在神经保护功能。 早期治疗的药物选择中国PD 治疗指南(第二版)指出,保护性治疗目的是延缓疾病发展,改善患者症状,PD 一旦被诊断应即予神经保护治疗。有学者提出了一些潜在的神经保护剂,如抗氧化剂、钙拮抗剂、环氧化酶2 抑制剂、维生素D 、雌激素、神经生长因子、环孢霉素、谷氨酸毒性阻滞剂、抗凋亡制剂等,但尚有待充分的研究结果证实其神经保护作用及解释可能的作用机制。目前,PD 治疗的一线药物有左旋多巴+卡比多巴、多巴胺受体激动剂和MAO-BI ;二线药物有抗胆碱能药物、COMT-I 、多巴胺再摄取抑制剂。另有文献报道,普萘洛尔、奥氮平也有抗震颤和改善运动障碍的治疗作用,但推荐级别较低。在PD 的所有阶段,使用左旋多巴和多巴胺激动剂治疗运动症状均有强力证据支持。对于老年患者,或伴有智能减退患者,因左旋多巴的收益/风险比最佳,故为初始治疗的首选药物,也可加用多巴胺受体激动剂,MAO-BI 或COMT-I。 运动并发症的治疗策略长期应用左旋多巴治疗会导致运动并发症,并偶发冲动控制障碍;这两者分别由多巴胺受体间歇性刺激以及脱靶效应所致,减少运动并发症的关键是提供持续和稳定的多巴胺能刺激。(1)剂末现象的处理:剂末现象是症状波动的开始,治疗措施包括调整左旋多巴次数和剂量,应用左旋多巴控释片,添加COMT-I ,或者添加多巴胺受体激动剂。(2 )“开-关”现象的处理:“开-关”现象是最难处理的并发症,需采取个体

帕金森氏病又称震颤麻痹

帕金森氏病又称震颤麻痹,是中老年人最常见的中枢神经系统变性疾病。震颤是指头及四肢颤动、振摇,麻痹是指肢体某一部分或全部肢体不能自主运动。其得名是因为一个名为帕金森的英国医生首先描述了这些症状,包括运动障碍、震颤和肌肉僵直。一般在50~65岁开始发病,发病率随年龄增长而逐渐增加,60 岁发病率约为1‰,70岁发病率达3‰~5‰,我国目前大概有170多万人患有这种疾病。目前资料显示,帕金森氏病发病人群中男性稍高于女性,迄今为止对本病的治疗均为对症治疗,尚无根治方法可以使变性的神经细胞恢复。 帕金森氏病的病因及分类 帕金森氏病的病因现在还不是很清楚。目前公认其病因是神经细胞的退行性变,主要病变部位在黑质和纹状体。这里有一种叫黑质细胞的神经细胞,黑质细胞数量的逐渐减少、功能的逐步丧失,致使一种叫多巴胺的物质减少,从而引起上述症状。根据动物实验和流行病学的结果认为帕金森氏病与遗传也有一定的关系。根据发病原因,可把震颤麻痹症状分为两类,一类叫做原发性震颤麻痹,即找不到明确的原因或者发病原因可能跟遗传有关系,我们将它叫做帕金森氏病或帕金森病。另一类叫做继发性震颤麻痹,即因某种脑炎、中毒(如一氧化碳、锰、氰化物、利血平中毒、吩噻嗪类和丁酰酞苯类药物以及三环类抗抑郁等药物中毒等)、脑血管病、颅脑损伤、脑肿瘤,等引起,我们又把它叫做帕金森氏综合征或帕金森综合征、震颤麻痹综合征。 帕金森氏病的症状 帕金森氏病起病缓慢,是逐渐发展的,也就是说并不是一下子就发展到非常严重的程度,是一种缓慢的、进展性的发展过程。病人最突出的就是如下三大症状:1、运动障碍。可以概括为:运动不能:进行随意运动启动困难。运动减少:自发、自动运动减少,运动幅度减少。运动徐缓:随意运动执行缓慢。患者运动迟缓,随意动作减少,尤其是开始活动时表现动作困难吃力、缓慢。做重复动作时,幅度和速度均逐渐减弱。有的患者书写时,字越写越小,称为“小写症”。有些会出现语言困难,声音变小,音域变窄。吞咽困难,进食饮水时可出现呛咳。有的患者起身时全身不动,持续数秒至数十分钟,叫做“冻结发作”。 2、震颤。表现为缓慢节律性震颤,往往是从一侧手指开始,波及整个上肢、下肢、下颌、口唇和头部。典型的震颤表现为静止性震颤,就是指病人在静止的状况下,出现不自主的颤抖。主要累及上肢,两手像搓丸子那样颤动着,有时下肢也有震颤。个别患者可累及下颌、唇、舌和颈部等。每秒钟4~6次震颤,幅度不定,精神紧张时会加剧。不少患者还伴有5~8次/秒的体位性震颤。部分患者没有震颤,尤其是发病年龄在70岁以上者。 3、强直。就是肌肉僵直,致使四肢、颈部、面部的肌肉发硬,肢体活动时有费力、沉重和无力感,可出现面部表情僵硬和眨眼动作减少,造成“面具脸”,身体向前弯曲,走路、转颈和转身动作特别缓慢、困难。行走时上肢协同摆动动作消失,步幅缩短,结合屈曲体态,可使患者以碎步、前冲动作行走,我们把它称为“慌张步态”。 随着病情的发展,穿衣、洗脸、刷牙等日常生活活动都出现困难。另外,有的患者还可出现植物神经功能紊乱,如油脂脸、多汗、垂涎、大小便困难和直立性低血压,也可出现忧郁和痴呆的症状。返回

帕金森病(医学必看-试题带详细解析答案)教学提纲

2012帕金森病(医学必看-试题带详细解析 答案)

316.帕金森病 一、A1型题:每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案。 1.帕金森病主要的病理改变在 A.小脑及脑干 B.黑质纹状体 C.大脑皮质 D.周围神经 E.外周肌肉 正确答案:B 2.帕金森病治疗中下列哪项用药原则是错误的 A.增加多巴胺的作用 B.增加乙酰胆碱的作用 C.减少乙酰胆碱的作用 D.从小剂量用起 E.必要时增加溴隐亭 正确答案:B 3.发现帕金森病脑内残存神经元有 A.细胞核内包涵体 B.细胞浆内包涵体 C.淀粉样斑块 D.神经原纤维缠结 E.细胞核和细胞浆内包涵体

正确答案:B 4.下述哪项不符合震颤麻痹的症状A.面具脸 B.慌张步态 C.搓药丸样动作 D.小写症 E.动作时震颤加剧 正确答案:E 5.帕金森病临床表现中下列哪项不对A.运动减少 B.静止性震颤 C.写字过大症 D.肌强直 E.慌张步态 正确答案:C 6.下述哪项不符合震颤麻痹的症状A.随意运动减少 B.静止性震颤 C.全身肌肉强直 D.体位不稳,走路呈"慌张步态" E.可导致瘫痪 正确答案:E 7.关于帕金森病步态描述正确的是

A.联带运动减少 B.鸭步 C.醉酒步态 D.走路快 E.身体后倾易跌倒 正确答案:A 8.帕金森病最常见的首发症状是 A.静止性震颤 B.铅管样强直 C.齿轮样增强 D.慌张步态 E.小步态 正确答案:A 9.震颤麻痹源于什么部位变性 A.纹状体 B.黑质细胞 C.红核 D.小脑 E.脑干 正确答案:B 10.帕金森综合征与帕金森病的最主要的区别是A.有明确病因 B.症状更多

帕金森病

帕金森病 一、流行病学 帕金森病(Parkkinson disease,PD,又称震颤麻痹)是一种进行性神经变性疾病,最早的报道见于James Parkinson于1817年发表的经典专论《震颤麻痹论文(An Essay on the Shaking Palay)》。40岁以上人群中每100,000人有100-200名PD患者,而仅在北美州就有100万名以上的PD患者。PD在40岁以下的人群中不常见,而在60岁以上的人群中其发病率迅速增加,诊断时平均年龄为70.5岁。 PD的患病率根据诊断标准、研究人群和所使用的流行病学方法不同而变化。考虑这些注意事项后,一项针对47项研究的meta分析发现,世界范围内40岁以上一般人群中的PD患病率(某一特定时间点的病例数)约为0.3%。这提示世界范围内约有750万PD患者,估计比2004年一项研究得出的患病率高20%。PD患病率随着年龄增加而增加,40-49岁人群中为41/100,000。据此计算,到2030年,预计将有900万PD患者,前提是全世界人群的寿命继续增加。估计PD的发病率(每年新发病例数)为8-18.6/100,000人年。许多流行研究已观察到PD中男性占多数现象,提示男性发生PD的风险高于女性。 二、定义: 帕金森病是一种慢性进展性神经变性疾病,以4个基本体征的任意组合表现为特征,这4个体征是运动徐缓、静止性震颤、肌强直和姿势不稳(见于疾病后期)。 三、病因发病机制、病理 (一)该病的病因和发病机制不完全明了,研究主要集中在以下三方面 1、环境因素流行病学研究发现PD的发病与乡村生活、农作方式、除草剂、农药及杀虫剂等接触有关,长期饮用露天井水或食用坚果者发病数增多,吸烟者发病率降低或发病时间延迟,吸毒者或因吸食海洛因的副产品1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP)易出现帕金森样临床症状,并应用MPTP成功建立了帕金森病的动物模型。长期接触MPTP的患者,黑质-纹状体中的DA神经元的变性死亡可能与MPTP在胶质细胞中被单胺氧化酶(MAO-β)氧化为具有神经毒性的N-甲基-4-苯基吡啶离子(MPP+)有关。 2、遗传因素有10%-15%的PD患者有阳性家族史,根据双胞胎研究,50岁以前发生的帕金森病更可能与遗传因素有关,多呈常染色体显性遗传。PD的发病与多种基因突变有关,例如α-共核蛋白(α-synuclein)的基因突变于染色体4q21~22,Pakin蛋白的基因突变位于染色体6q25.2~27,并不断有新的基因突变被发现。另一方面,PD 的发病与遗传的易感性有关,这可能与黑质中线粒体复合物Ⅰ基因缺陷有关。 3、其他因素其他因素的研究包括体内氧自由基和羟自由基的产生增多导致脂质过氧化,兴奋性氨基酸的产生增多和细胞内钙超载,这些改变在黑质-纹状体中DA神经元变性死亡中具有重要作用。 (二)病理和生化病理 肉眼可见中脑黑质颜色变浅,有时蓝斑颜色变性。镜下见黑质(特别是背侧致密部)色素细胞严重脱失(临床出现症状时一般已缺失70%-80%),残存的神经细胞变性,色素

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