2021年特发性肺间质纤维化患者的循证护理探析

特发性肺间质纤维化患者的循证护理探析

循证护理在临床护理实践中的有效应用，促进了经验式传统护理模式向科学实证指导式现代护理模式的转变，下面是搜集的一篇关于特发性肺间质纤维化患者护理分析的，供大家阅读参考。

特发性肺间质纤维化的典型疾病特征是：发病机制的复杂性、早期诊断的困难性、病程的不可逆性、合并疾病的高发性等，现阶断临床上尚未探索出该病种的有效治疗和控制措施[1].当前对该类患者实施氧驱动雾化吸入治疗是一种较为常用的干预方案，该治疗方案疗效的发挥有赖于高质量的护理实践活动，而循证护理因能够通过对当前最新最可靠科学依据的正确应用进而为护理对象提供最佳___服务的护理优势，已被证实在提高护理实践的科学性和有效性方面价值独特[2],我科尝试性地将循证护理模式应用于特发性肺间质纤维化病例氧驱动雾化吸入临床护理实践之中，效果较好，现报告如下：

1.1一般资料

选择xx年2月至xx年2月于我院住院接受氧驱动雾化吸入治疗的特发性肺间质纤维化病例128例做为研究对象，所有入选者均符合中华医学会呼吸病学分会制订的特发性肺(间质)纤维化诊断和治疗指南(草案)中特发性肺(间质)纤维化的诊断[3].全部研究对象随

机分为试验组64例与对照组64例，两组研究对象在病程、年龄、男女性别比例等方面的差异均无统计学意义(P>0.05)，具有可比性。

1.2方法

1.2.1对照组仅接受常规雾化吸入护理

1.2.2试验组接受循证护理模式干预。具体实施方法为

1.2.2.1确定循证问题

通过对近5年相关网络与纸质文献的阅读与查询，寻找并评价证据级别较高的相关护理措施，最后确定最佳最 ___最适宜的护理方案。

1.2.2.2依据护理方案实施护理服务

①向护理对象施以科学的针对性氧驱动雾化吸入治疗解释说明和指导护理。由于该类患者的病情特点是迁延难愈，故患者常需反复多次接受入院治疗，而且即使住院治疗也难以获得理想的治疗效果，导致该类患者因经济、病痛的双重压力而处于焦虑、退缩、悲

观情绪状态之中，则治疗依从性下降。基于上述原因，我们对患者的实时身心状况及其社会支持力量做出详细评估，并在此基础上耐心细致地向护理对象讲解氧驱动雾化吸入治疗对其疾病缓解的重要意义，同时做好治疗相 ___意事项的指导和说明，使患者树立起治疗信心，减轻恐惧心理和疑虑情绪，主动依从治疗。②结合患者实际病情与寻找到的护理实证支持，将护理对象安置于舒适且利于雾化治疗最大疗效发挥的安全 ___。评估护理对象对氧驱动雾化吸入治疗的耐受程度，以评估结果做为 ___安置的指导依据。对于意识清晰、耐受力较好的患者，可将其安置于最佳的半坐卧位接受治疗，床头抬高角度为50~70°，头部置于稍后倾位，上述 ___有利于气道保持通畅状态，便于雾化液的顺利吸入并深入至呼吸道深部，可发挥较好的治疗功效;而对于意识处于模糊状态且呼吸无力的护理对象，则将其安置于侧卧 ___，床头抬高角度以30~50°为宜,上述 ___和角度利于护理对象膈肌的下移，从而使其肺部气体交换量得以增大，最终促使雾化液药滴充分沉降于终末支气管而发挥最大药效。③掌握适宜的雾化液温度、量和治疗时间。向治疗仪中加入冷热度适宜的雾化吸入液，温度控制在35~38℃,以避免因过冷或过热所导致的 ___性咳嗽和粘膜损伤，同时注意遵循现配现用的原则。以护理对象耐受程度为依据遵循自小至大、动态更改的调节原则，为患者提供最为适宜的雾化量，氧流量控制于6~8升/分为宜，同时密切监测血氧饱和度，以维持于90%以上为宜，如低于90%则应暂停吸入，以有效预防患者出现低氧血症。雾化治疗时间安排在进

餐及服药前后2小时内为宜，每次治疗时间控制在15~20分钟，吸入间隔时间的确定原则是：以医嘱为基础，同时结合护理对象痰液的黏稠度以及治疗过程中的病情动态变化。④严格掌握氧驱动安全护理注意事项:如正确的吸入方法，吸入频率，暂停治疗指征，协助排痰措施，交叉感染预防措施等。

1.3评价指标

1.3.1不良反应出现比例的评价

严密监测并详细记录研究对象出现胸闷、心悸、呼吸困难、呛咳等相关不良反应的情况与例次。不良反应出现比例=出现不良反应的研究对象例数/总入选研究例数。

1.3.2依从性的评价标准

依从性=(评价为"依从"病例数+评价为"部分依从"病例数)/总研究病例数。

1.3.3满意度的评价标准

采用自制的氧驱动雾化吸入护理满意度调查问卷实施调查，评分值与满意度成正比。

1.4统计学方法

所有数据采用SPSS17.0统计分析软件处理，计量资料数据用(xx ±s)表示，两组入选者干预后相关指标的比较采用t检验或χ2检验，以P<0.05为差异有统计学意义。

2.1试验组入选者干预后不良反应出现比例显着低于对照组，治疗依从性显着高于对照组(P<0.05)，见表1.

循证护理(实证护理)是指临床护理工 ___通过对护理实践科学证据、护理实践专业技能、临床护理工作经验三者的`有效结合，确定出个性化和针对性的护理干预方案，从而向护理对象施以最佳最

___最适宜的护理干预[4].循证护理在临床护理实践中的有效应用，促进了经验式传统护理模式向科学实证指导式现代护理模式的转变，促使护理工 ___在临床实践中积极主动正确地寻找科学护理实证以指导护理行为向更精准更有效方向的发展[5],避免了护理服务的盲目性和低效性[6].本研究将循证护理模式引入至特发性肺间质纤维化病例氧驱动雾化吸入护理过程之中，通过以科学理论和实证为支持的治疗解释和指导、舒适 ___护理、对雾化治疗全过程各环

节(雾化液温度、雾化量调节、治疗时间及间隔时间)的准确把控以及雾化治疗全过程的安全护理等循证护理措施，有效地提高了该类病例在氧驱动雾化吸入治疗过程中的安全性和依从性，获得了该类患者群体对氧驱动雾化吸入治疗在解释指导、 ___护理、雾化操作、安全护理四个方面的高度认可和评价， ___应用价值较高。

[1]赵静，刘瑞娟。特发性肺间质纤维化的相关研究进展[J].山东医药，xx,54(7)：88-90.

[2] ___.循证护理在重症吉兰-巴雷综合征机械通气患者早期肠内营养支持中的应用[J].护理实践与研究,xx,12(3)：7-9.

[3]中华医学会呼吸病学分会.特发性肺(间质)纤维化诊断和治疗指南(草案)[J].中华结核和呼吸 ___,xx,25(7)：387-3 ___.

[4]冯立,陶仁海,张笑萍,等.胸科高龄病人术中低体温的循证护理[J].护理研究,xx,29(4A)：1228-1231.

[5]程丽楠,崔文香,崔英善.循证护理 ___自然分娩产妇产程结局干预效果meta分析[J].中国公共卫生,xx,31(3)：288-291.

[6]崔海燕,丁连明,邢彬,等.循证护理在特发性肺间质纤维化患者氧驱动雾化吸入中的应用[J]. ___医药 ___,xx,24(1)：60-61.

模板,内容仅供参考

肺间质纤维化

肺间质纤维化 弥漫性肺间质纤维化 弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确，有的未明。明确的病因有吸人无机粉尘如石棉、煤；有机粉尘如霉草尘、棉尘；气体如烟尘、二氧化硫等；病毒、细菌、真菌、寄生虫感染；药物影响及放射性损伤。本病属中医“咳嗽”、“喘证”、“肺瘘”等范畴。 [临床表现] 起病隐匿，进行性加重。表现为进行性气急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。查体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。 [诊断] 1．进行性气急、于咳、肺部湿罗音或捻发音。 2．x线检查：早期呈毛玻璃状，典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。 3．实验室检查：可见ESR、LDH增高，一般无特殊意义。 4．肺功能检查：可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。 5．肺组织活检提供病理学依据。本病应注意与喘息性支气炎鉴别。 [治疗] 1．西医药治疗 (1)激素治疗：强的松30—40毫克，分2-3次口服，逐渐减量至维持量，5-lO毫克，1日1次。 (2)治疗并发症：抗感染治疗，根据病原菌选择抗生素。 (3)支气管扩张剂：氨茶碱、舒喘灵等。 (4)氧疗：适用于晚期患者。 2，中医药治疗 (1)肺气虚损：咳喘声低、易疲乏，自汗畏风，易感冒，舌淡苔白，脉细弱。 治法：补益肺气，止咳定喘。 方药：生黄芪30克，生白术、杏仁、紫菀、款冬花、地龙各10克、防风6克，太子参15克，炙麻黄6克，生甘草6克。 中成药：玉屏风颗粒。 (2)气阴两虚，痰淤阻肺：干咳无痰或少痰，喘息气短，动则加甚，神疲乏力，口干咽燥，五心烦热，腰酸膝软，舌淡红、首薄白或少苔，脉细滑或细弱。 治法：补肺滋肾，化痰活血。 方药：太子参、熟地、山萸肉、山药、茯苓各15克，麦冬30克，五味子10克，丹皮10克，泽泻10克，生黄芪30克，百合30克，胡桃肉15克，丹参30克，紫菀10克，川贝粉6克(冲服)。 中成药：生脉饮口服液、六味地黄丸。

肺间质纤维化病人的临床护理

肺间质纤维化病人的临床护理 摘要】目的探讨肺间质纤维化病人的临床护理方法。方法心理护理、对症护理、治疗配合、用药护理等。结论合理有效地护理措施对患者的康复起着重要的 作用。正确合理的护理是患者获得良好治疗效果的基本保证。 【关键词】肺间质纤维化病人临床护理 间质性肺病(interstitial lung disease，ILD)或弥漫性肺实质疾病(diffuse parenchymal lung disease，DPLD)指一组容易形成肺脏气体交换单位炎性渗出，以 致纤维化，并具有相似的临床表现、影像学改变及病理生理学特征的疾病。其病 变累及范围常扩展到小气道，包括肺泡小管、呼吸性细支气管及终末细支气管， 包括许多可引起肺部不同程度的炎症和纤维化的急性和慢性肺部疾病(200多种)。 1 护理评估 1.1临床表现 1.1.1症状进行性加重的呼吸困难是主要的症状，约占84%-100%，另一常见 症状为刺激性干咳和劳力性气促。随着肺纤维化的发展，发作性干咳和气促逐渐 加强，进展的速度有明显的个体差异。另外，常伴发的症状有乏力、厌食、消瘦等，有时可有关节疼痛。 1.1.2体征活动时出现明显气短，超过80%的病例双肺底闻及吸气末期Velcro 啰音，20%-50%有杵状指(趾)，重症患者出现低氧血症，直至终末期可合并高碳酸血症。 1.2辅助检查 1.2.1肺部影像学检查 X线检查显示双肺弥漫的网格状或网格小结节状浸润影，以双下肺和外周(胸膜下)明显。通常伴有肺容积减小。高分辨率CT(HRCT)有利于 发现早期病变，如肺内呈现不规则线条网格样改变，伴有囊性小气腔形成，较早 在胸膜下出现，可形成胸膜下线，是诊断IPF的重要手段之一。 1.2.2肺功能表现为进行性限制性通气功能障碍和弥散量减少。 1.2.3其他血清学检查、纤维支气管镜检查、支气管肺泡灌洗、肺活检。 2 护理措施 2.1生活护理 2.1.1为住院病人介绍病房环境，主管医生和护士，减轻其焦虑不安、紧张、 恐惧心理。 2.1.2为病人提供安静、舒适的休养环境，减少探视人员，避免交叉感染。 2.1.3急性期绝对卧床休息，给予中流量吸氧3-5L/min，血氧饱和度维持在90%以上。疾病缓解期根据情况鼓励病人室内活动并间断吸氧。疾病恢复期如果体力 允许指导病人进行室外活动。 2.1.4缺氧导致机体能量消耗增加，因此为病人提供高蛋白、高热量、高纤维素、易消化的饮食，经常变换食谱，注意少食多餐。进餐时可以吸氧，避免进餐 时气短而导致食欲下降。 2.2心理护理 由于本病多数呈慢性过程，预后不良。因此，病人在病情反复且逐渐加重的 治疗过程中会产生恐惧、悲观、预感性悲哀等不良情绪反应，医护人员要主动与 病人建立有效的沟通，并争取家属及单位对病人的支持，从而帮助他们树立信心，调整心态，积极配合治疗。 2.3治疗配合

2021年特发性肺间质纤维化患者的循证护理探析

特发性肺间质纤维化患者的循证护理探析 循证护理在临床护理实践中的有效应用，促进了经验式传统护理模式向科学实证指导式现代护理模式的转变，下面是搜集的一篇关于特发性肺间质纤维化患者护理分析的，供大家阅读参考。 特发性肺间质纤维化的典型疾病特征是：发病机制的复杂性、早期诊断的困难性、病程的不可逆性、合并疾病的高发性等，现阶断临床上尚未探索出该病种的有效治疗和控制措施[1].当前对该类患者实施氧驱动雾化吸入治疗是一种较为常用的干预方案，该治疗方案疗效的发挥有赖于高质量的护理实践活动，而循证护理因能够通过对当前最新最可靠科学依据的正确应用进而为护理对象提供最佳___服务的护理优势，已被证实在提高护理实践的科学性和有效性方面价值独特[2],我科尝试性地将循证护理模式应用于特发性肺间质纤维化病例氧驱动雾化吸入临床护理实践之中，效果较好，现报告如下： 1.1一般资料 选择xx年2月至xx年2月于我院住院接受氧驱动雾化吸入治疗的特发性肺间质纤维化病例128例做为研究对象，所有入选者均符合中华医学会呼吸病学分会制订的特发性肺(间质)纤维化诊断和治疗指南(草案)中特发性肺(间质)纤维化的诊断[3].全部研究对象随

机分为试验组64例与对照组64例，两组研究对象在病程、年龄、男女性别比例等方面的差异均无统计学意义(P>0.05)，具有可比性。 1.2方法 1.2.1对照组仅接受常规雾化吸入护理 1.2.2试验组接受循证护理模式干预。具体实施方法为 1.2.2.1确定循证问题 通过对近5年相关网络与纸质文献的阅读与查询，寻找并评价证据级别较高的相关护理措施，最后确定最佳最 ___最适宜的护理方案。 1.2.2.2依据护理方案实施护理服务 ①向护理对象施以科学的针对性氧驱动雾化吸入治疗解释说明和指导护理。由于该类患者的病情特点是迁延难愈，故患者常需反复多次接受入院治疗，而且即使住院治疗也难以获得理想的治疗效果，导致该类患者因经济、病痛的双重压力而处于焦虑、退缩、悲

肺纤维化

肺纤维化 肺纤维化百科名片肺纤维化肺纤维化，疾病名称，即肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成，当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化；即肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。1。注意避寒保暖，防止受凉感冒。2。避免接触病因明确的异物。3。注意饮食营养。4．人参、蛤蚧、川贝粉、红花、冬虫夏草适量，研粉入胶囊，适量服用，或每日食用核桃仁2-3个。体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。...查看详 情病因病理病理大多数间质性肺疾病都有共同的病理基础 过程。初期损伤之后有肺泡炎，随着炎性-免疫反应的进展，肺肺纤维化泡壁、气道和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕（纤维化）。炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖，产生大量的胶原和细胞外基质。肺组织的正常结构为囊性空腔所替代，这些囊性空腔有增厚的纤维组织所包绕，此为晚期的“蜂窝肺”。肺间质纤维化和“蜂窝肺”的形成，导致肺泡气体-交换单元持久性的丧失。肺纤维化发展过程中肺泡塌陷是失去上皮细胞的结果。暴露的基底膜可直接接触和形成纤维组织，大量肺泡塌陷即形成密集的瘢痕，形成蜂窝样改变。蜂

窝样改变是瘢痕和结构重组的一种表现。肺脏损伤后，修复的结果是纤维化还是恢复正常解剖结构，取决于肺泡内渗出物及碎屑能否有效清除。如肺泡内渗出物未清除，成纤维细胞和其他细胞就会侵入并增殖，（免疫组织化学染色已经证实，在成纤维细胞灶里可发现蛋白聚糖、整合素、连结体等。这些特点表明纤维化是一种活动性进展，而不是一种“旧”纤维组织的后遗症。）从而使肺纤维化进行性进展。特发性肺间质纤维化的西医病因病机：胶原蛋白是肺组织的主要ECM 蛋白，约占肺脏五分之一。肺脏中何种类型的胶原蛋白与其他类型ECM成分等构成三维网状结构，作为肺组织结构的主要骨架，这些蛋白成分保持肺组织结构的完整性。并对维持肺上皮及内皮细胞分化状态起着十分重要的作用。肺纤维化是有早期组织损伤、症状变化发展而来的，虽然引起肺纤维化的病因或原发病有很大的差异，但归根结底是因为促进纤维化因子生成增多或抗纤维化因子产生相对不足，导致肺纤维化过程的ECM代谢异常。一般情况下，肺纤维化早期出现肺泡炎，肺泡内有浆液和细胞成分，肺间质内有大量单核细胞，部分淋巴细胞，浆细胞，肺泡巨噬细胞等炎性细胞浸润，肺泡结构完整。进入晚期，慢性炎症已减轻，肺泡结构为坚实的胶原代替，肺泡壁被破坏，形成扩张的蜂窝肺。胶原、细胞外基质、成纤维细胞分布在间质中，肺泡上皮化生为鳞状上皮。基于以上病理变化，临床上多表现为进行性

肺间质纤维化

间质性肺疾病——肺间质纤维化 【关键词】间质性肺疾病肺间质纤维化综述 肺间质是指肺泡上皮细胞与毛细血管内皮细胞的基质膜之间的间隙。间隙中有肺泡膈内血管和淋巴周围组织，以及细支气管和支气管周围组织。 “间质性肺疾病”最初是指病变靶位及起始部位均位于肺间质的疾病，区别于肺实质病变如细菌、病毒等引起的肺炎。现代研究认为，其病变不仅累及位于肺泡-毛细血管基膜之间的肺实质，同时也累及细支气管、肺泡实质、血管、淋巴管、胸膜等。因此，间质性肺疾病是一组非肿瘤非感染引起的以肺泡单位的炎症和间质肺纤维化为基本病变的一组异质性、弥漫性肺间质-实质病变的总称。习惯上，我们将间质性肺疾病称为间质性肺炎。目前，间质性肺疾病具体范围尚存在争议，较为公认的是2002年美国胸科学会和欧洲呼吸学会提出的简单框架分类。 在此，我们探讨的是间质性肺疾病中较为常见的肺间质纤维化。该病主要发生在肺间质，累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管和肺动静脉，过度免疫炎性反应导致肺间质纤维化过度修复，导致肺瘢痕的产生和肺组织的破坏，影响肺的功能，最终导致呼吸衰竭。临床表现为运动性呼吸困难，动则气短、干咳或咳而少痰、喘憋、乏力、唇甲紫绀、杵状指、舌暗或有瘀斑、苔多薄白、脉沉细。 该病在祖国传统医学中并无与之明确对应的病名。常根据临床表现将其归入“肺痿”“肺痹”“肺胀”“喘证”“咳嗽”等范畴。 至于该病病机及治疗的研究，众医家观点不尽相同。安徽陈炜等人根据患者的中医证候学的研究，提出“虚瘀”理论。认为该病病机以本虚标实为主，本虚表现在初期为肺虚，久则及肾，导致肺肾气阴两虚。标实表现为瘀血贯穿其中。气为血之帅，久病损伤正气，推动血行不利而形成瘀血。肺助心主治节，肺失宣降不能助心则形成血瘀，肺络瘀滞。血瘀络阻则五脏六腑功能受损，机体易于感受外邪。治疗当标本兼治，补益肺肾，益气活血。[1] 北京中医药大学东方医院首席疑难病专家周平安教授认为该病属于肺痹，瘀血与痰湿为痹阻于肺络的基本病理产物，气虚导致血瘀痰湿为基本病机。“肺痹”首见于《素问·痹论》“五脏皆有所合，……皮痹不已，复感于邪，内舍于肺”“肺痹者，烦满喘而呕，淫气喘息，痹聚在肺”。周教授认为，肺间质纤维化由肺部毛细血管和毛细支气管的瘀塞不通所造成，痹者不通之意。治疗以益气活血通络开痹为主，主要方剂选用民间验方三两三加减。周教授在临床治疗本病时常分为两期三型。两期是指缓解期和急性发作期。缓解期以气虚血瘀、肺失宣降为特点，急性发作期以痰热瘀阻、肺失宣降为特点。三型是指表邪未清、痰瘀阻络型，阴血不足、痰瘀阻络型和气阴两亏、痰瘀阻络型。两类分法都不离瘀与痰。临床上依据各期各型病理特点化裁应用三两三加减方。民间名为“三两三”的验方众多，周教授所用三两三组方为：黄芪、金银花、当归各30克，穿山龙、石韦、瓜蒌皮各15克，浙贝母、桔梗、旋覆花各10克，甘草9克。[2] 泰山学者，山东中医药大学张伟教授善于治疗肺系疾病。张教授认为该病病机为毒邪痹阻肺络，经络失养，萎而不用。当以解毒调气为基本治则。毒有热毒、痰毒、瘀毒之分。瘀毒致病者，当重用活血通络之品，并配伍行气药物。调气则要分清肺气上逆与肺气壅塞，治疗肺部疾患首先当调气。张教授治疗该病时全过程喜应用水蛭、蜈蚣、全蝎、地龙等虫类药物攻毒破积、祛瘀通络。可见，张教授十分注重瘀血这一病理因素。[3] 敦煌古方“紫苏煎”治疗肺间质纤维化疗效十分显著，但作用机制尚不十分明确。该方组成为：黄芪20克，紫苏、当归、桃仁、丹参、杏仁各12克，款冬花、桑白皮、桔梗、浙贝母、川芎、通草各10克，甘草6克。按中医理论解释，方中当归、桃仁、丹参、川芎、通草共奏活血通络之功，全方益气活血、清热化痰、开痹通络，用于治疗气虚血瘀、痰热互结、痹阻肺络的“肺痹”一病理法方药十分贴切。[4]

肺间质纤维化

肺间质纤维化 弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确，有的未明。明确的病因有吸人无机粉尘如石棉、煤；有机粉尘如霉草尘、棉尘；气体如烟尘、二氧化硫等；病毒、细菌、真菌、寄生虫感染；药物影响及放射性损伤。本病属中医“咳嗽”、“喘证”、“肺瘘”等范畴。 中文名肺间质纤维化 外文名monary interstitial fibrosis 科室呼吸内科 Bronchiole n.细支气管 Alveolus 英[ælˈviːələs] 美[ælˈviːələs] 肺泡 (anatomy 解) 肺泡one of the many small spaces in each lung where gases can pass into or out of the blood Capillary 英[kəˈpɪləri] 美[ˈkæpəleri] n.毛细血管 (anatomy 解) 毛细血管any of the smallest tubes in the body that carry blood Fibrosis 英[faɪˈbrəʊsɪs] 美[faɪˈbroʊsɪs] n.纤维化；纤维变性 development of excess fibrous connective tissue in an organ

病因及常见疾病： 1.肺间质纤维化大多由于病毒所致，主要为腺病毒、呼吸道合胞病毒，流感病毒、副流感病毒、麻疹病毒等。其中以腺病毒和流感病毒引起的间质性肺炎较多见，也较严重，常形成坏死性支气管炎及支气管肺炎，病程迁延易演变为慢性肺炎。 2.肺炎支原体经呼吸道侵入后，主要侵犯细支气管和支气管周围组织，由于无破坏性病变，故能完全恢复。 3.过敏性肺炎，是由于吸入含有真菌孢子、细菌产物、动物蛋白质或有机物尘埃所引起的非哮喘性变应性肺疾患，以弥漫性肺间质炎为病理特征，能痊愈，不留后遗症。比较少见的，如肺炎链球菌肺炎，金黄色葡萄球菌肺炎的并发症，化脓性炎症扩展到间质组织，引起化脓性间质性肺炎。若炎症继续发展可发生肺脓肿、脓胸等；若病变停止发展，则转向恢复痊愈，但也可形成肺间质纤维化。 其疾病发病机制是结缔组织产生并分泌各种炎性因子进而引发肺部上皮及内皮的细胞损伤、纤维化细胞增殖和炎症等反应综合引起的疾病过程。 鉴别诊断： 主要症状有：①呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性加重，呼吸浅速，可有鼻翼搧动和辅助肌参予呼吸，但大多没有端坐呼吸。②咳嗽、咳痰早期无咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰。易有继发感染，出现粘液脓性痰或脓痰，偶见血痰。③全身症状可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见。急性型可发热。 检查：

肺间质纤维化护理常规

一、心理护理 多数患者由于受疾病的熬煎，心情急躁，对预后担忧。学习和练习放松：焦虑和悲观心情常见于慢性肺疾病患者，病逝病情加重;气短、活动力下降及悲观心情可能会使患者脱离家人和挚友。学会放松有助于限制因气短而产生的恐惊;身体和精神放松可以幸免因肌肉惊惶而消耗过多的氧气。长期住院治疗，家庭经济困难，产生悲观、抑郁心情。首先应多方面劝慰，多与患者沟通，让患者增加治疗的信念，可以介绍效果好的患者治疗的过程、治疗前后的状况，消退患者的惊惶心情，建立信任的护患关系。尽量满足患者需求，护理操纵纯熟、正确、减轻其苦痛。 二、饮食护理 保持良好的养分和适当的体重：良好的养分对保持志向体重很有帮助，慢性肺疾病的患者，因为怕吃饭时气短，所以进食削减，导致养分不良，低养分使呼吸肌乏力，从而气短加重。另外，体重超重增加心肺供氧到全身的负担，也导致气短，超重也增加膈肌的压力而使呼吸缺乏。 ①重度肺纤维化病人可予软食或半流食：这样可以减轻呼吸急迫所引起的咀嚼和吞咽困难，既有利于消化吸取，又可防止食物反流。 ②少吃辛辣、煎炸等刺激性油腻食品：平常以清淡为宜，尤其对于肥胖患者，脂肪供应量宜低。吃肉以瘦肉为宜，以到达祛痰湿与适当限制体重为目的。辛辣、煎炸等食品，易生痰，导致热助邪盛，邪热郁内而不达，久之可酿成疾热上犯于肺，加重病情。 ③少量多餐。指导患者进食优质蛋白、高热量、高维生素的饮食。例如：蛋类、糙米、玉米面、荞麦面、水果和蔬菜等，可多赐予木耳、紫菜、海带、蘑菇等。 ④多饮水：重度间质性肺炎/肺纤维化患者因张口呼吸，出汗多、饮食少，常使患者失水，并使痰液黏稠不易咯出，因此刚好补充水分、增加液体摄进量，对于订正或防止失水，具有特殊重要的意义。要鼓舞患者多饮水。如患者不能饮食时，可用静脉补液，这样有利于稀释痰液。伴有心衰的患者饮水要适量。 ⑤对某些确定会引起过敏、诱发哮喘的食物，应幸免食用：所谓“忌口”就是忌“发物”。“发物”一般是指食后能引起宿病复发或新病加重的食物。“发物”包括的范围很广，对于不同的患者来说是因人而异的。例如：有些过敏体质者常因吃了鱼、虾、蟹等海腥类的食品而诱发咳、喘加重。所以肺纤维化患者应依据自己的实际状况，做好“忌口”，这样既可以幸免由饮食不慎而导致咳、喘加重，又可以防止因过于讲究“忌口”而影响机体对多种养分物质的吸取。 ⑥忌烟酒、忌过咸食物：肺纤维化患者多数伴有气道高反响状态，烟、酒和过咸食物的刺激，轻易引发支气管的反响，加重咳嗽、气喘等病症。戒烟，停顿刺激是阻挡肺进一步损害的好方法，假如您仍吸烟，最重要的就是戒烟。戒烟困难者应当向医生寻求帮助。被动吸烟与您自己吸烟一样有害，劝导家人和挚友戒烟，至少不要在您四周吸烟。

特发性肺纤维化急性加重诊断和治疗中国专家共识主要内容(全文)

特发性肺纤维化急性加重诊断和治疗中国专家共识主要内容（全文） 特发性肺纤维化（IPF）是一种病因未明的慢性进展性纤维化肺疾病，组织病理学和（或）胸部高分辨率CT（HRCT）特征为普通型间质性肺炎（UIP）[1]。IPF患者从诊断开始中位生存期仅2~3年[1,2,3,4,5]。部分患者在短期内可出现急性呼吸功能恶化，称之为IPF急性加重（AE-IPF），是IPF患者死亡的重要原因[1,2]。由于AE-IPF患者病情危重，进展迅速，预后差，近年来对其研究和认识不断深入，国际上对AE-IPF的定义及诊断标准也不断更新。为了规范国内AE-IPF的诊治，中华医学会呼吸病学分会间质性肺病学组联合中国医师协会呼吸医师分会间质性肺疾病工作委员会专家，结合国内外研究进展，并参考和借鉴国际AE-IPF诊治指南，制定了本共识，旨在规范我国AE-IPF的诊断流程和治疗策略，提高我国AE-IPF的诊治水平。 一、AE-IPF概念及演变 20世纪90年代初，日本学者Kondoh等[6]首先将IPF患者在临床上出现了不明原因的急性呼吸功能恶化定义为AE-IPF，同时提出AE-IPF诊断标准，包括：（1）IPF患者在近1个月内出现气促加重；（2）动脉血氧分压（PaO2）提示低氧血症或低氧合指数[PaO2与吸入氧浓度（FiO2）的比值PaO2/FiO2<225 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）]；（3）胸部X线片出现新的肺部浸润病灶；（4）无明显的感染或心脏疾病。2007年IPF领域国际多学科专家和IPF临床研究网（IPFnet）联合发表了AE-IPF 专家共识，标志着多数临床医师和研究者对AE-IPF的认同和重视[7]，随

特发性肺纤维化生物标志物，您所不了解的这些事儿

特发性肺纤维化生物标志物，您所不了 解的这些事儿 近些年，人们的生活水平不断提升，因人们日常的饮食结构、生活方式等发 生了很大的变化，并且人们生活的自然环境污染严重，因此各种疾病的发病率越 来越高。虽然生活环境变化导致疾病的发病率比较高，许多常见疾病人们并不陌生，但对于部分疾病而言，还是比较陌生的，就特发性肺纤维化疾病而言，大部 分读者朋友感到非常陌生，一定会有疑问：“特发性肺纤维化到底是什么疾病呢？”其实特发性肺纤维化疾病的名称比较陌生，但该疾病的发病率比较高，由 于该疾病的起病比较隐匿，当患者被确诊病症后，患者往往错过了最佳的治疗时机，致使患者的死亡率比较高[1]。既然特发性肺纤维化疾病对人们的身体健康影 响如此大，我们更要对该疾病有基本的了解，才能做到早诊断早治疗，降低患者 的死亡率。那特发性肺纤维化疾病是怎么发病的呢？具体的生物标志物有哪些呢？下面我们就跟随文章来简单了解一下。 一、特发性肺纤维化的发病机制 特发性肺纤维化又称为隐源性致纤维性肺泡炎、持发性弥漫性肺间质纤维化，目前，针对特发性肺纤维化疾病的发病因素还没有完全明确的原因，通过临床治 疗分析，特发性肺纤维化与我们所处的环境、患者是否受到病毒感染、以及患者 自身的免疫缺陷有紧密的联系[2]。由于特发性肺纤维化疾病属于呼吸内科疾病， 因此在胃食管反流病患者群体、长期吸烟患者群体、伴有病毒感染性疾病患者群 体中的发病率非常高。那该疾病的发病时间是怎样的呢？接着我们来了解一下。 在特发性肺纤维化疾病患者发病过程中，最常见的病理学表现是寻常型间质 性肺炎，也就是说患者的肺泡上皮细胞出现损伤，并成纤维细胞，同时成纤维细 胞不断增殖转化，使得细胞外基质出现异常并沉积，最终形成特发性肺纤维化疾病。就特发性肺纤维化疾病的发展阶段而言，主要分为三个阶段，分别为启动阶段、进展阶段、结局阶段。

特发性肺纤维化

特发性肺纤维化 *导读：特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF）是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。…… 中文名称: 特发性肺纤维化 英文名称: idiopathic pulmonary fibrosis 英文又名: IPF 疾病简介 特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分，所谓Hamman-Rich综合征属急性型，临床更多见的则是亚急性和慢性型。欧洲学者多称本病为隐源性致纤维性肺泡炎(cryptogenicfibrosingalveolitis，CFA)。美国习用IPF。我国一度盛行CFA的名称，近来却多用IPF。本病多为散发，估计发病率3～5/10万，占所有间质性肺病的65%左右。见于各年龄组，而作出诊断常在50～70岁之间，男女比例1.5～2∶1。预后不良，早期病例即使对激素治疗有反应，生存期一般也仅有5年。 症状 症状详细描述

约15%的IPF病例呈急性经过，常因上呼吸道感染就诊而发现，进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型)，虽称慢性，平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来，确切关系尚不了解。 主要症状有：①呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性加重，呼吸浅速，可有鼻翼搧动和辅助肌参予呼吸，但大多没有端坐呼吸。②咳嗽、咳痰早期无咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰。易有继发感染，出现粘液脓性痰或脓痰，偶见血痰。③全身症状可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见。急性型可有发热。常见体征：①呼吸困难和紫绀。②胸廓扩张和膈肌活动度降低。 ③两肺中下部Velcro罗音，具有一定特征性。④杵状指趾。⑤终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。 病因及发病机制 IPF病因不明，发病机制亦未完全阐明，但已有足够证据表明与免疫炎症损伤有关。不同标本所显示的免疫炎症反应特征不尽一致，周围血所反映出的是免疫异常比较突出，而支气管肺泡灌洗液显示炎症反应为主，而肺局部组织的异常又有所不同。因此在评估各种研究资料需要考虑到这种差异。 综合近年来的研究，关于IPF发病机制及其过程概括如下：①某种未知抗原激活B细胞，产生Ig并形成免疫复合物，进而刺激和活化肺泡巨噬细胞。这一免疫反应在肺局部，如果肺泡壁B淋

肺间质纤维化的影像表现

肺间质纤维化的影像表现 肺间质纤维化是一种常见的肺部疾病，其特点是肺间质的纤维组织 增生和瘢痕形成。影像学是诊断和监测肺间质纤维化的重要手段之一。本文将从X线检查、CT扫描和MRI三个方面介绍肺间质纤维化的影 像表现。 X线检查是最早应用于肺部疾病诊断的方法之一。在肺间质纤维化 的X线影像中，可以看到以下特征：肺纹理增强、肺门及其周围血管 纹理增多、边缘模糊、膈肌升高等。此外，肺间质纤维化还可导致肺 容积减小，胸廓外形改变等。X线检查快速、简单，但对于早期和细 微的纤维化病变缺乏敏感性和特异性。 CT扫描是肺间质纤维化影像学评估的主要方法。高分辨率CT （HRCT）是一种特殊的CT扫描技术，能够提供更精细的肺间质纤维 化表现。CT影像中，肺间质纤维化呈现为以下特点：线状高密度影 （瘢痕），尤其是皮肤皱褶状影像；肺纹理增强，出现肺实质与血管 间的实质间隙消失；间质增厚，表现为纤维组织在肺实质间的增生； 蜂窝样影像，即空洞形成，代表气腔破裂和瘢痕塌陷。 MRI对于肺间质纤维化的影像诊断具有一定优势。MRI技术可以提 供多个面向的图像，尤其适用于对膈下、心包以及纵隔的检查。在 MRI中，肺间质纤维化的表现包括：肺组织信号异常，呈低信号或中 低混合信号；局灶性纤维化表现为肺叶或叶段信号改变；可见肺胸膜 增厚和脂肪体积减少等。

在结论中，肺间质纤维化的影像表现主要有X线检查、CT扫描和MRI。这些影像学检查方法可以提供详细的肺部病变信息，为疾病的诊断和治疗提供重要依据。然而，肺间质纤维化的影像表现在不同患者之间可能存在差异，综合不同影像学方法的结果，并结合临床症状与实验室检查，可以更准确地诊断肺间质纤维化。 总之，了解肺间质纤维化的影像表现对于临床医生来说至关重要。在肺间质纤维化的影像学评估中，X线检查、CT扫描和MRI是最常用的方法，它们可以提供疾病的详细信息，帮助医生进行准确的诊断和治疗。随着医学影像技术的不断发展，我们对肺间质纤维化的认识将会更加深入，并能够提供更准确的影像学诊断。

肺痿病(肺间质纤维化)中医诊疗方案

肺痿病（肺间质纤维化）中医诊疗方案（试行） 一、诊断 （一）疾病诊断 1．中医诊断：参照《中医内科学》（周仲英主编·中国中医药出版社·北京2003年）。 肺痿是临床表现为气息短促，动则气喘加重，干咳少痰或咳吐浊唾涎沫为主症的疾病。 2．西医诊断：参照中华医学会呼吸病分会2002年4月发布的《特发性肺（间质）纤维化诊断和治疗指南（草案）》进行诊断。 诊断特发性肺（间质）纤维化（IPF）标准可分为有外科(开胸/ 胸腔镜) 肺活检资料和无外科肺活检资料。 （1）有外科肺活检资料 a．肺组织病理学表现为普通型间质性肺炎（UIP）特点。 b．除外其他已知病因所致的间质性肺疾病，如药物、环境因素和风湿性疾病等所致的肺纤维化。 c．肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和/ 或气体交换障碍。 d．胸片和高分辨CT（HRCT）可见典型的异常影像。 （2）无外科肺活检资料(临床诊断)缺乏肺活检资料原则上不能确诊特发性肺（间质）纤维化（IPF），但如患者免疫功能正常，且符合以下所有的主要诊断条件和至少3/ 4 的次要诊断条件，可临床诊断特发性肺（间质）纤维化（IPF）。 a．主要诊断条件：①除外已知原因的弥漫性间质性肺（ILD），如某些药物毒性作用、职业环境接触史和风湿性疾病等；②肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍（VC 减少，而FEV1/ FVC 正常或增加）和/或气体交换障碍[静态/ 运动时肺泡-动脉血氧分压差（P(A - a) O2）增加或单次呼吸法一氧化碳弥散（DLco）降低]；③胸部HRCT表现为双肺网状改变，晚期出现蜂窝肺，可伴有极少量磨玻璃影；④经支气管肺活检( TBLB) 或支气管肺泡灌洗液（BAL F）检查不支持其他疾病的诊断。 b．次要诊断条件：①年龄> 50 岁；②隐匿起病或无明确原因进行性呼吸困难；③病程≥3个月；④双肺听诊可闻及吸气性velcro音。 （二）证候诊断 1．燥热伤肺证：胸闷气短，动则加重，干咳无痰，或少痰而粘连成丝，不易咯出，偶见痰中带血，咳嗽剧烈，阵咳，咳甚胸痛，口鼻咽干，可伴有发热、恶寒。舌尖红，

肺间质纤维化诊断标准

肺间质纤维化诊断标准 肺间质纤维化是一种慢性、进行性、致死性的肺部疾病，它主要影响肺部的间质组织，导致肺部纤维化和弥漫性肺泡损伤。该疾病的发病率逐年增加，已成为全球性的公共卫生问题。因此，肺间质纤维化的早期诊断和治疗至关重要，这也是全球研究的焦点之一。本文将介绍肺间质纤维化的诊断标准，以提供参考和帮助临床医生早期诊断和治疗该疾病。 一、肺间质纤维化的定义 肺间质纤维化是一种以肺部间质组织的纤维化和弥漫性肺泡损伤为特征的慢性疾病，其病理特征为肺泡壁增厚、纤维化和弥漫性肺泡损伤。该疾病多见于老年人，男性患病率高于女性。其症状包括气短、干咳、胸痛、疲劳、体重下降等，严重者可导致呼吸衰竭和死亡。 二、肺间质纤维化的诊断标准 目前，国际上对于肺间质纤维化的诊断标准主要有两种：美国胸科学会（ATS）/欧洲呼吸学会（ERS）联合会制定的诊断标准和国际肺部疾病分类（ICD）第10版。 1. ATS/ERS联合会制定的诊断标准 根据ATS/ERS联合会制定的诊断标准，肺间质纤维化的诊断应基于以下临床、影像和病理学特征： （1）临床特征：气短、干咳、胸痛、疲劳、体重下降等症状。 （2）影像学特征：高分辨率CT（HRCT）表现为典型的肺间质

纤维化表现，包括肺泡壁增厚、线状或网状阴影、蜂窝状改变、牵张性支气管扩张等。 （3）病理学特征：肺活检或手术切除标本病理学检查显示典型的肺间质纤维化表现，包括肺泡壁增厚、纤维化、蜂窝状改变等。 根据以上三个方面的特征，若同时满足以下条件，则可诊断为肺间质纤维化： （1）存在典型的HRCT表现； （2）肺活检或手术切除标本病理学检查显示典型的肺间质纤维化表现； （3）排除其他原因所致的肺部纤维化。 2. ICD第10版 ICD第10版将肺间质纤维化分为两种类型：特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）和其他类型的肺间质纤维化。其中，IPF的诊断标准为： （1）患者年龄在50岁以上； （2）无明显的环境、职业和药物暴露史； （3）HRCT表现为典型的UIP（usual interstitial pneumonia）表现，包括肺泡壁增厚、线状或网状阴影、蜂窝状改变等； （4）肺活检或手术切除标本病理学检查显示典型的UIP表现，包括肺泡壁增厚、纤维化、蜂窝状改变等。 若同时满足以上四个条件，则可诊断为IPF。

特发性肺纤维化临床路径(标准住院流程+表单)

特发性肺纤维化临床路径 （2019年版） 一、特发性肺纤维化临床路径标准住院流程 （一）适用对象 第一诊断为特发性肺纤维化（ICD-10：J84.104）。 （二）诊断依据 根据《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》（中华结核和呼吸杂志，2016年），《特发性肺纤维化诊治循证指南》（美国胸科学会、欧洲呼吸学会、日本呼吸学会、拉丁美洲胸科协会，2015年）。 （1）排除其他已知原因的间质性肺病（如家庭或职业环境暴露、结缔组织病和药物毒性）. （2）胸部高分辨CT（HRCT）表现为UIP型（此类患者不建议行外科肺活检）。 （3）已进行外科肺活检的患者，根据HRCT和外科肺活检病理的特定组合进行诊断。 （三）选择治疗方案的依据 根据《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》（中华结核和呼吸杂志，2016年）。 1.非药物治疗：戒烟、氧疗、肺康复等。 2.抗纤维化治疗：

（1）抗纤维化药物。 （2）抗氧化治疗。 3.合并症治疗：抗胃食管反流治疗等。 4.对症、支持治疗：镇咳、祛痰，抗焦虑，酌情中医中药等。 5.肺移植。 （四）标准住院日为10～14天 （五）进入路径标准 1.第一诊断必须符合ICD–10：J84.104特发性肺纤维化疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）住院期间的检查项目 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规。 （2）感染性疾病筛查（乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒、艾滋病等）。 （3）肝肾功能、血糖、电解质。 （4）红细胞沉降率、C反应蛋白（CRP）、蛋白电泳、IgG 等。 （5）抗核抗体（ANA）谱、抗中性粒细胞胞质抗体

2023年间质性肺病诊治指南

间质性肺病诊治指南 疾病简介： 间质性肺疾病(ILD)是以布满性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理根本 病变，以活动性呼吸困难、X 线胸片布满性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO) 功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床 -病理实体的总称。 ILD 病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性;发 生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性以及临床病症的异因同效的相像性。从异质角度的分类看，ILD 病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞 或类淋巴细胞增殖。特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为 一般型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺 病(RBILD)和非特异性间质性肺炎 /纤维化 (NSIP/fibrosis)。此分类是由Katzenstein 等(1998年)在 Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎 (BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类根底上经修正后提出 的分类。Liebow 原分类(1970年)中的 BIP 现已公认即为闭塞性细支气管炎并机 化性肺炎(BOOP)。LIP 与免疫缺陷有关，GIP 与硬金属有关，已不属于 IPF 分类范畴。Katzenstein 在分类中指出 DIP 命名不当而应承受 RBILD。UIP 属 IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而 RBILD 和NSIP 患者年龄较低，对糖皮质激素 有疗效反响，预后良好。 发病机制发病阶段 ILD 精准的发病机制尚未完全说明。假设 ILD 的演化过程可区分为三个阶段， 即启动阶段、进展阶段和结局阶段。 启动阶段 启动 ILD 的致病因子通常是毒素和(或)抗原，的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF) 和结节病等的特异性抗原尚不清楚。 进展阶段 一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个简洁的炎症过程——肺泡炎，这是 ILD 发病的中心环节，肺泡炎的性质打算着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。炎性及免疫细胞的活化，不仅释放氧自由基等毒性物质，直接损 伤I 型肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，还释放蛋白酶等直接损伤间质、胶原组织和基底膜等。同时释放各种炎性介质，已觉察的包括单核因子(monokines)、白介素-1(IL-1)、白介素-8(IL-8)、白介素-2(IL-2)、血小板衍化生长因子 (platelet-derived growth factor,PDGF) 、纤维连接蛋白(fibronectin,FN)、胰岛素样生长因子-1(insulin-like growth factor，IGF-1)、

最新9-李惠萍-特发性肺间质纤维化发病机理新观点及最新治疗进展

最新9-李惠萍-特发性肺间质纤维化发病机理新观点及最新治 疗进展

特发性肺间质纤维化发病机理新观点 及最新治疗进展 同济大学附属上海市肺科医院呼吸科李惠萍 间质性肺疾病（ILD）是一大类以肺间质纤维化为主要病变所引起的众多异质性疾病组成的疾病群，包括200余种不同疾病。而特发性肺间质纤维化（IPF）则是其中一种主要的类型。根据2000年ATS/ERS提出的最新分类【1】，将IPF锁定为病理组织学上表现为寻常型间质性肺炎（UIP）的病人，而将其他对激素反应较好的如，脱屑型间质性肺炎(desquamative interstitial pneumonia (DIP)、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease, RBILD)、闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（bronchiolitis obliterans organizing pneumonia, BOOP）、非特异性间质性肺炎（nonspecific interstitial pneumonia, NSIP）、急性间质性肺炎（acute interstitial pneumonia, AIP）、淋巴细胞性间质性肺炎（lymphoid interstitial pneumonia, LIP）等与之分离开来。1998年，Schwarz 【2】等根据病理改变特点和对治疗的反应，将ILD分为三类：第一类为对治疗反应好的ILD, 如BOOP、LIP等；第二类为对治疗反应效果不定的，如DIP、AIP等；第三类为

2022国际特发性肺纤维化指南及进展性肺纤维化临床诊疗指南(全文)(一)

2022国际特发性肺纤维化指南及进展性肺纤维化临床诊疗指南（全文） 自202x、202x、202x年特发性肺纤维化（IPF）的诊断和治疗指南颁布、实施以来，经临床实践后发现了一些需要重新评价、达成共识的地方：影像学UIP型特征、病理学UIP 型的特征、IPF的诊断措施、IPF的诊断标准和治疗推荐，以及尚无循证证据支持的诊断和治疗措施，如抗酸药物治疗或外科手术、经支气管镜冷冻肺活检（TB1.C）以及基因分型等。故而，专家组［来自美国胸科协会（ATS）、欧洲呼吸病学会（ERS）、日本呼吸病学会（JRS）以及拉丁美洲胸科联盟（A1.AT）］更新了IPF的临床诊疗指南【1］。另外，近年来，随着抗纤维化药物临床试验证实其在非IPF的间质性肺疾病（I1.D）中的疗效，呈现抗纤维化药物在多种纤维化型I1.D（FI1.D）中有效的局面。为了能更好地认识这些非IPF-FI1.D,专家组在本共识中,还就进展性肺纤维化（progressivepulmonaryfibrosis,PPF）的定义、抗纤维化药物的使用策略等内容深入讨论，达成共识后形成PPF临床诊疗指南。 一、更新版IPF诊疗指南

(一)影像学UIP型的特点 IPF的胸部高分辨率CT（HRCT）特征（表1）:在胸部HRCT中出 现牵张性支气管扩张/细支气管扩张和（或）蜂窝影是影像学提示存在明确肺纤维化的特征。其中，蜂窝影一定要与旁间隔肺气肿、气腔扩张并肺纤维化（airspaceenlargementwithfibrosis,AEF）相鉴别。蜂窝影中的囊泡是由近胸膜的肺组织中的肺泡间隔纤维化后引起附近的肺泡扩张和（或）支气管/细支气管扩张形成。HRCT 提示的典型UIP型和蜂窝影，在肺组织病理中表现为牵张性支气管扩张。牵张性支气管扩张可发展为蜂窝影，两者密不可分。 表1IPF患者高分辨率（HR）CT的特征