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专家述评:风湿性疾病与脱髓鞘疾病

专家述评:风湿性疾病与脱髓鞘疾病

风湿性疾病包括弥漫性结缔组织病,是一组全身性自身免疫病,可累及多器官、多系统。这类疾病除了累及关节和肌肉等,还常侵犯肺脏、肾脏和神经系统。全身性自身免疫病可引起各种神经系统损害,如脑血管病变,运动神经元、脱髓鞘疾病,脊髓病变和周围神经病等。脱髓鞘疾病是神经系统的自身免疫病,与风湿性疾病密切相关,现就风湿性疾病中脱髓鞘疾病做一阐述。

1脊髓脱髓鞘疾病

脱髓鞘疾病是神经系统中常见的自身免疫病,有时只侵犯神经系统,有时也是自身免疫性风湿性疾病的一个临床表现。在部分原发性脱髓鞘疾病中可以查到自身抗体,如ANA等,在SLE患者中也可查到抗神经原抗体,两者可相互独立,也可相互重叠。髓鞘是包在髓神经纤维轴突外的细胞膜,主要由脂质构成。中枢神经系统髓鞘由少突胶质细胞形成,周围神经由施万细胞形成。髓鞘的作用为保护神经轴突、对轴突起绝缘作用和加速神经冲动传导。脱髓鞘疾病是指脑和脊髓的髓鞘破坏和脱失为其特征的疾病,分遗传性和获得性两类。病变在解剖部位上多表现为脑白质病变。脱髓鞘疾病主要包括多发性硬化(multiple sclerosis,MS)、视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)、同心圆性硬化、急性播散性脑脊髓炎和特发性横贯性脊髓炎等,前两者与风湿性疾病联系更为密切。

MS为脱髓鞘疾病中最为常见,常与某些弥漫性风湿性疾病相伴随。MS是一种免疫介导的中枢神经系统慢性白质炎性脱髓鞘为主要特点的自身免疫病。最常受累部位是脑室周围、视神经、脊髓、脑干和小脑。病因不清,可能与自身免疫、感染、遗传和环境有关。临床表现主要以亚急性起病,急性者少见。多数患者表现为时间和空间的多发性,空间多发性指病变部位多发性,时间多发性指缓解和复发的过程。临床表现有肢体无力、浅感觉异常、共济失调、急性视神经炎和球后视神经炎等,还有发作性症状,如强直痉挛、癫痫、疼痛不适、构音障碍等,一般持续数秒或数分钟上。辅助检查主要有脑脊液、脑电图和

脑部MRI。脑脊液显示为单核细胞数增加,但不超过50×10^6/L,蛋白有升高,脑脊液IgG是髓鞘内合成的,所以明显升高,血清中无特异性抗体。脑电图主要观察视觉诱发电位、听觉诱发电位和体感诱发电位的异常表现。头颅MRI可观察到临床上有症状或无症状的病灶部位和性质,主要表现为脑白质的改变,有全身和局部症状之分。

NMO是由自身免疫介导的原发性中枢神经系统性脱髓鞘病,主要侵犯视神经和脊髓。1894年由Devic首次报道,故也称为Devic病,本病在我国和日本较为多见,病因不清。本病以体液免疫为主,并发现了中枢神经系统抗水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)抗体,此抗体对NMO诊断比较特异。病理表现主要为皮质与白质脱髓鞘、坏死等,脊髓病灶可长于3个椎体节段,脊髓中央脱髓鞘和炎性细胞浸润。临床主要表现有单或双侧视神经炎和急性脊髓炎,2个部位症状可分先后出现,或可同时出现。还可有视力下降及失明、眼球运动或按压时眶内疼痛,视神经乳头水肿和视神经萎缩。脊髓炎表现为横贯性或播散性,数天内症状可明显加重,双下肢瘫痪,尿潴留和伴有感觉障碍。脑干累及时可出现眼震、复视、眩晕等。部分患者可合并SLE、SS、APS等。辅助检查同MS,脑脊液显示寡克隆区带检出率低于MS,其余基本相同。血清检查NMO-IgG(抗AQP4抗体)阳性率高,高于MS,这也是鉴别NMO与MS的重要抗体。同时NMO-IgG是NMO的特异性自身抗体标志物,如果强阳性提示疾病活动或复发。MRI显示NMO特征性表现为脊髓长节段脱髓鞘病灶,连续长度常≥3个椎体节段,主要为颈和胸段受累。病灶多位于脊髓中央,并侵犯部分灰质和白质。MRI视神经检查表现为视神经肿胀增粗,T2加权像示“轨道样”的高信号。视觉诱发电位检查P100潜伏期明显延长。诊断需要同时有视神经炎和急性脊髓炎表现,有血清NMO-IgG阳性和MRI异常病灶呈连续≥3个椎体节段,并除外MS。

2常见伴有脱髓鞘症状的风湿性疾病

掌握风湿性疾病伴脱髓鞘病的特点可提高对患者的诊断率和治疗效果。自身免疫病合并脱髓鞘疾病时常不易被认识,因而造成疾病加重或延误治疗时间。任何神经系统症状都可在风湿性疾病中出现,而

脱髓鞘疾病最为常见。脱髓鞘疾病诊断是一个排除诊断,除了排除感染、代谢性和退行性等原因之外,才可能考虑免疫性因素。风湿性疾病引起的脱髓鞘改变多由疾病本身侵犯了中枢神经系统所致。SLE、SS、RA、结节病、白塞病、APS、原发性中枢性血管炎等常合并MS 或NMO。

SLE的特征表现是多器官受累,神经系统受累率范围广泛,发病率为(6-150)/10万,脊髓病变者占约5%,表现分为中枢性和外周性。当SLE合并MS时,诊断为狼疮样硬化(lupoid sclerosis)。狼疮样脊髓病变一般是在SLE急性发病期出现,预后比其他类型的神经系统损伤差。狼疮脊髓脱髓鞘病与血栓和血管炎相关。脑积液检查无明显特异性,往往轻度不正常,在狼疮脱髓鞘疾病早期可见白细胞、淋巴细胞增高,蛋白增加和糖减低。影像学检查有时可见到类似MS的表现,急性SLE损伤时,钆显像增强。在慢性SLE时可以见到糖皮质激素性脑萎缩,这种情况在原发性MS时也常见到,因此不能作为区别SLE 性脱髓鞘和原发性MS的依据。诊断SLE脱髓鞘病,一定要排除原发性MS。治疗狼疮性脱髓鞘病,需要用甲泼尼龙冲击联合免疫抑制药物治疗,效果较好,免疫抑制剂可用环磷酰胺和硫唑嘌呤等,抗血栓治疗也有效。

SS的神经系统受累一般表现为急性视神经炎,或横贯性脊髓炎,并常在SS急性期和进展期时出现。有时在SS发病之前,先表现为神经系统症状,后出现口干和眼干等临床表现。当SS出现脱髓鞘症状时,区别原发性脱髓鞘病和SS合并脱髓鞘病需要自身抗体的帮助。SS和NMO在临床表现和血清检查方面可有重叠,这种重叠称为干燥性-视神经脊髓炎谱系疾病(Sjogren's-NMO)。因有NMO表现,所以可有NMO-IgG阳性。约有4/10万的SS合并神经系统症状,脊髓病占15%-25%。SS合并有神经系统症状时,脑脊液检查,细胞数可增加,蛋白升高,寡克隆区带不常见。MRI发现似NMO改变,特征性表现为

脊髓长节段炎性脱髓鞘病灶,长度≥3个椎体。治疗方法与SLE脊髓脱髓鞘病基本相同。

结节病(sarcoidosis)的中枢神经系统发病率为5%-26%。最常见的受累是软脑膜病变和颅神经瘫痪。面神经和眼神经为依次受累顺序。眼神经损伤很像MS中的视神经炎表现,有视神经乳头水肿、萎缩和视神经炎。神经性结节病的患者脑组织内肉芽肿性浸润者占半数,肉芽肿病变在MRI上表现似MS的斑片状改变,肉芽性脊髓病分为亚急性和慢性。神经性结节病诊断非常困难,在明确诊断结节病的基础上:①需要脑脊液检查,有明显蛋白升高,细胞数增多,糖含量下降;②少数患者可检出寡克隆区带;③半数患者脑脊液中血管紧张素转换酶(ACE)不正常:④MRI显示病灶有钆增强变化和软脑膜损伤;⑤最有力的诊断证据是神经系统的病理活检。根据以上5点才能判断。脊髓MRI也可显示肉芽性脊髓病变,常看到的是颈和胸脊髓段。

白塞病(Behcet's disease)是血管炎性疾病,神经性白塞病约占8%-10%,男性发病率是女性4倍,发作性头痛最常见,病情严重,危及生命。中枢神经系统血栓性静脉炎及微血管周围炎,可引起脑组织病灶性软化。神经系统症状较其他症状出现晚,可表现头晕、记忆力减退和严重头痛,还可有运动失调、反复发作的截瘫与全瘫和昏迷等。临床表现有脑干、脑膜、脑炎症候群及器质性精神错乱症候群。有实体脑组织损伤的脑膜脑炎约占神经白塞病的1/3。约有14%的患者可有脊髓连续病变,呈现亚急性和进展性表现。白塞病脊髓炎发病机制不清楚,但尸解后病理提示静脉血栓是其诱因。伴有实质性脑病变者,脑脊液示细胞数增多,中性粒细胞和淋巴细胞均升高,蛋白也增加。脑脊液-IgG半数以上患者为阳性,脑脊液-寡克隆区带只有少数患者阳性。神经白塞病影像学常有异常显示,特别是在基底神经节和脑干,典型表现为脑干可见大面积溶合性损伤,也可发生在基底神经节。1/3患者可表现为双侧病变,脊柱病变少见,脊髓长节段性病变不常见。

APS是一组针对血浆中多种磷脂结合蛋白的自身抗体(主要为抗β2糖蛋白I抗体)引起的机体内血栓形成、异常妊娠等临床表现。分为原发性和继发性。后者主要继发于SLE,约占APS的36%。原发性和

继发性APS患者都有可能出现中枢神经系统表现,除脑梗死外,类似MS的临床症状也会出现,如头痛、癫痫和视神经炎等。在继发性APS患者的脑脊液检查寡克隆区带阳性为15%-50%,原发性APS常为阴性。MRI可显示有皮层下高信号损伤,在椎体可显示多于4个节段病变,主要发生在胸椎部位。

3掌握“我中有你、你中有我”疾病的分析方法

风湿性疾病分类中的弥漫性结缔组织病是最严重的一组疾病。这类疾病根据侵犯组织器官部位不同又分成器官特异性和器官非特异性。单一器官受累的病症被称为器官特异性疾病,如肾小球肾炎,一般不侵犯其他组织和器官,所以患者只有肾脏病变的症状,非器官特异性表明患者病变器官至少有2个或2个以上受累。SLE是一个典型的多器官受损的弥漫性自身免疫病,患者可出现关节肌肉、血液系统、皮肤黏膜和神经系统症状等,所以风湿性疾病与脱髓鞘疾病的关系存在着2种情况,一种是先有自身免疫病症状,后出现神经系统症状;另一种是先有神经系统症状,后出现了自身免疫病症状。风湿科医生在诊断风湿性疾病合并脱髓鞘疾病时首先要先确定风湿性疾病的存在与否。

白塞病、SLE、SS、RA、APS、结节病、未分化结缔组织病(UCTD)、系统性血管炎和原发性中枢性血管炎等常合并脱髓鞘疾病。MS、NMO、ADEM又是常见的脱髓鞘疾病。SLE、SS、UCTD、结节性多动脉炎和APS较常见到NMO。如果患者在治疗风湿性疾病过程中出现了神经系统症状,如视物模糊和复视、视力下降和眼麻痹,构音障碍、听力损伤和语言障碍;感觉神经、皮肤的感觉异常或减弱;步态不稳、运动失调、阵挛、行动笨拙、上肢麻木或偏瘫、肌肉无力、共济失调和肌肉协调障碍、痉挛性下肢瘫痪和尿失禁等,要想到可能合并了脱髓鞘疾病。

在治疗风湿性疾病时,出现了神经系统症状时,临床医生除要做神经系统查体外,还要完成血液检查,评估患者的风湿性疾病是否处于活动状态,是否合并了脱髓鞘疾病等。更要检测与脱髓鞘疾病相关的抗神经组织的自身抗体。欧洲神经病学联盟在2010年的NMO诊治

指南里已经明确了血清和脑脊液中的抗AQP-4抗体阳性是诊断的主要标准,并与疾病程度有相关性。抗髓鞘碱性蛋白(MBP)抗体和抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体是MS的经典抗体,在MS的诊断和疾病随访都有重要意义,同时MOG抗体对ADEM的诊断和治疗也有重要的作用,文献显示风湿性疾病患者出现了抗脱髓鞘病的抗体阳性提示患者病情严重、治疗困难和预后不好。诱发电位检查帮助临床医生分析视觉、听觉和

体感诱发电位变化来判断疾病损伤部位;脑脊液检测更为重要,包括常规细胞数和生化检测,同时要检测脑脊液-IgG指数、脑脊液-IgG寡克隆区带和脱髓鞘疾病的自身抗体。头颅MRI检查因分辨率高,对于临床上没有神经系统症状者也可发现病灶,所以MRI的应用使诊断脱髓鞘疾病不再依赖临床标准,脑MRI扫描在T2加权像时可见双侧脑室旁大小不等的高信号脱髓鞘病灶。完善以上检查后,风湿科医生和神经内科医生需要共同商讨诊断和制定诊疗计划。

当神经内科医生在诊治原发性脱髓鞘疾病中,即便患者未出现风湿病症状,如发热、关节肌肉痛、口干眼干、皮肤黏膜溃疡等,也要常规筛查风湿病的自身抗体,如ANAs、ENA、ANCA、抗dsDNA 抗体、抗SSA抗体和抗SSB抗体等。在原发性脱髓鞘疾病中如果这些抗体阳性,则提示髓鞘内的自身免疫炎症较重,也说明有较严重的神经系统损伤。因此无论是风湿科医生遇到风湿性自身免疫病患者时,还是神经内科医生遇到脱髓鞘病患者时,都要共同检查风湿性疾病的自身抗体和脱髓鞘疾病的自身抗体,这即体现“我中有你,你中有我”,风湿性疾病可有脱髓鞘疾病症状与抗体,原发性脱髓鞘疾病可有风湿性疾病的疾病与自身抗体。风湿性疾病患者出现脱髓鞘症状的原因不清楚,SLE引起脊髓脱髓鞘病变可能为血栓和血管炎,结节病是由于中枢神经内的肉芽肿性浸润所致,白塞病则考虑是静脉血栓引起,但最终发病机制还需要进一步研究。

处理风湿性疾病合并脱髓鞘病变时,因脱髓鞘病变是风湿性疾病中最严重的并发症,所以一旦明确诊断后,要积极早期治疗,防止患者出现残疾或危及生命。处理原则为积极治疗原发病、控制脱髓鞘疾

病症状,减少脑和脊髓的病灶数量,防止出现残疾,提高生活质量。在急性发病期治疗时,首选大剂量甲泼尼龙冲击治疗,常规用量500mg或1000mg静脉滴注3d,后改成1mg/kg/d,维持用量。如果症状无改善,1周后再次按上述用量冲击治疗3d,再改成维持量,至少用2-4周后再根据病情调整用量。对上述治疗效果不显著者可用大剂量免疫球蛋白(IVIG)治疗,用量为0.4mg/kg/d,连续用5d。对治疗反应较差者也可用血浆置换治疗。维持治疗期一线药可选用泼尼松(0.5mg/kg/d)小剂量维持、再合并用硫唑嘌呤(2.5mg/kg/d)和利妥昔单抗(抗CD20单克隆抗体)等。二线用药有环磷酰胺、吗替麦考酚酯等其他免疫抑制剂,根据病情调整用药参照治疗风湿性疾病的情况用药。在治疗过程中仍要注意:①风湿性疾病病情变化和基础用药,如患者为白塞病患者,除用糖皮质激素外还要用抗凝治疗等;②抗风湿病药物不良反应,糖皮质激素引起的骨质疏松和血糖变化等,免疫抑制剂引起白细胞减少和肝功能异常等,预防办法为每2-4周检查患者外周血,监测药物不良反应并及时处理;③考虑神经内科对中枢神经系统的治疗方案,根据其专科医生意见可以调整用药,或处理中枢神经系统症状;④对症治疗和康复训练需要较长时间;⑤除外恶性疾病,当风湿性疾病患者出现脱髓鞘病变时,或者脱髓鞘病患者合并了风湿性疾病症状时,要排查副肿瘤综合征的可能性,做到早期发现和早期治疗。

中华风湿病学杂志 2014年8月第18卷

第8期

作者:李小霞(首都医科大学宣武医院风湿免疫科)

风湿病 论文

类风湿性关节炎 林鹏,大连大学,机械制造2008本科 摘要:类风湿病就一种病因尚未明了的慢性全身性炎症性疾病,按临床表现可分为四型:典型类风湿性关节炎;不典型类风湿性关节炎;儿童类风湿性关节炎;重叠类湿性关节炎。所谓的类风湿性关节炎并非只是关节发生了炎症病变,而是全身性的广泛性病变,对人体的危害性极大。大家值得注意的是风湿病和类风湿并使截然不同的两种疾病 关键词:类风湿关节炎表现种类病因 什么是类风湿关节炎: 类风湿性关节炎又称类风湿(Rheumatoid arthritis,RA),是一种病因尚未明了的慢性全身性炎症性疾病,目前公认类风湿关节炎是一种自身免疫性疾病。可能与内分泌、代谢、营养、地理、职业、心理和社会环境的差异、细菌和病毒感染及遗传因索等方面有关系,以慢性、对称性、多滑膜关节炎和关节外病变为主要临床表现,属于自身免疫炎性疾病。该病好发于手、腕、足等小关节,反复发作,呈对称分布。早期有关节红肿热痛和功能障碍,晚期关节可出现不同程度的僵硬畸形,并伴有骨和骨骼肌的萎缩,极易致残。从病理改变的角度来看,类风湿性关节炎是一种主要累及关节滑膜(以后可波及到关节软骨、骨组织、关节韧带和肌键),其次为浆膜、心、肺及眼等结缔组织的广泛性炎症性疾病。类风湿性关节炎的全身性表现除关节病变外,还有发热、疲乏无力、心包炎、皮下结节、胸膜炎、动脉炎、周围神经病变等。广义的类风湿性关节炎除关节部位的炎症病变外,还包括全身的广泛性病变。 大量研究证明, 类风湿关节炎(RA ) 的发病与HLA2DRB1 (如DR1/ DR4 ) 、T 细胞受体(TCR ) 及抗原的介导密切相关[1 ,2 ] 。HLA2DRB12抗原2TCR 三分子的相互识别和结合诱导了RA 的自身免疫反应,而T 细胞和B 细胞表面辅助分子、各种炎性细胞因子以自身抗体的参与则使RA 的免疫性炎症过程不断发展, 最终导致滑膜、软骨及骨质的破坏。因此, 外源性初始抗原/ 自身抗原的驱动及其他(模拟) 抗原的介导是RA 患者自身免疫异常的始动 因素[3 ,4 ] 。 随着对RA 抗原多肽、HLA2DRB1 及TCR 的进一步研究, 人们对这些RA 相关分子的结构特点及相互识别的方式有了更深入的认识[5~8 ] 。其中主要的进展之一是证明了RA 发病抑制中的抗原模糊识别(promiscuous recognition ) 现象, 即一种抗原多肽可以被多个构型类似的HLA2DRB1 分子识别, 而同一HLA2DRB1 分子亦可结合氨基酸序列不同而构型 类似的多种抗原多肽[5~10 ] 类风湿关节炎的种类 按临床表现可分为四型:典型类风湿性关节炎;不典型类风湿性关节炎;儿童类风湿性关节炎;重叠类湿性关节炎。典型类风湿性关节炎,又称典型类风湿或多关节炎型。不典型类风湿性关节炎,又称不典型类风湿。其临床表现有以下几种情况: 1.类风湿重叠风湿病:全身症状重,可伴有明显心脏损害的表现与心力衰竭; 2.类风湿重叠系统性红斑狼疮; 类风湿关节炎分类标准[11]

专家述评:风湿性疾病与脱髓鞘疾病

专家述评:风湿性疾病与脱髓鞘疾病 风湿性疾病包括弥漫性结缔组织病,是一组全身性自身免疫病,可累及多器官、多系统。这类疾病除了累及关节和肌肉等,还常侵犯肺脏、肾脏和神经系统。全身性自身免疫病可引起各种神经系统损害,如脑血管病变,运动神经元、脱髓鞘疾病,脊髓病变和周围神经病等。脱髓鞘疾病是神经系统的自身免疫病,与风湿性疾病密切相关,现就风湿性疾病中脱髓鞘疾病做一阐述。 1脊髓脱髓鞘疾病 脱髓鞘疾病是神经系统中常见的自身免疫病,有时只侵犯神经系统,有时也是自身免疫性风湿性疾病的一个临床表现。在部分原发性脱髓鞘疾病中可以查到自身抗体,如ANA等,在SLE患者中也可查到抗神经原抗体,两者可相互独立,也可相互重叠。髓鞘是包在髓神经纤维轴突外的细胞膜,主要由脂质构成。中枢神经系统髓鞘由少突胶质细胞形成,周围神经由施万细胞形成。髓鞘的作用为保护神经轴突、对轴突起绝缘作用和加速神经冲动传导。脱髓鞘疾病是指脑和脊髓的髓鞘破坏和脱失为其特征的疾病,分遗传性和获得性两类。病变在解剖部位上多表现为脑白质病变。脱髓鞘疾病主要包括多发性硬化(multiple sclerosis,MS)、视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)、同心圆性硬化、急性播散性脑脊髓炎和特发性横贯性脊髓炎等,前两者与风湿性疾病联系更为密切。 MS为脱髓鞘疾病中最为常见,常与某些弥漫性风湿性疾病相伴随。MS是一种免疫介导的中枢神经系统慢性白质炎性脱髓鞘为主要特点的自身免疫病。最常受累部位是脑室周围、视神经、脊髓、脑干和小脑。病因不清,可能与自身免疫、感染、遗传和环境有关。临床表现主要以亚急性起病,急性者少见。多数患者表现为时间和空间的多发性,空间多发性指病变部位多发性,时间多发性指缓解和复发的过程。临床表现有肢体无力、浅感觉异常、共济失调、急性视神经炎和球后视神经炎等,还有发作性症状,如强直痉挛、癫痫、疼痛不适、构音障碍等,一般持续数秒或数分钟上。辅助检查主要有脑脊液、脑电图和

风湿性关节炎的治疗方法

风湿性关节炎的治疗方法 风湿性关节炎是风湿热的一种表现。风湿热是由A组乙型溶血性链球菌感染所致的全身变态反应性疾病,病初起时常有丹毒等感染病史。风湿热起病急,且多见于青少年。风湿性关节炎可侵犯心脏,引起风湿性心脏病,并有发热、皮下结节和皮疹等表现。风湿性关节炎是一种复杂的疾病,且病因多种多样而又易发作。无论中医还是西医都对它有一种独特的治疗方法。下面来谈一谈中医是如何诊断风湿性关节炎的风湿性关节炎是非特异性炎症的多发性和对称性的关节炎。病程发展缓慢,但常有急性发作。开始时有多种关节性疼痛,受累关节依顺序为手、腕、膝、肘、足、肩和髋,关节病变多呈对称。 风湿性关节炎的治疗方法很多,主要保守治疗具体介绍如下: 1、拔罐治疗风湿法:拔罐是很多家庭常用的治疗方法,患者取俯卧位,以大小适中的火罐,选背部穴位,用走罐法往返移动,至局部充血潮红为度,然后再根据主要证候,选取局部穴位,进行拔罐,疗效颇佳。 2、饮食治疗法:饮食治疗可以作为缓解病人症状的—种辅助措施,经过研究,不饱和的长链脂肪酸;如鱼油,以及某些微量元素,如硒可使关节炎病人的症状缓解,可以减少疼痛和肿胀伪关节数目,减少晨僵的时间,增强握力,延缓疲茸等,对病情的缓解有一定的功效,当然,保证营养均衡,饮食多样化是必不可少的。 3、中医疗法:中医对于风湿关节炎治疗的理论认为“风寒湿邪,痹阻经脉,致使经脉不通,不通则痛”,所以中药治疗即当以祛风散寒、解痉通络、活血化淤、消肿止痛为目的,胡蜂醋就是很好的一种外用洗液,

不伤肠胃不伤肝肾,超强渗透性,能直达根源组织细胞内,深层杀灭痹毒,斩断风湿,类风湿、消退关节酸痛,麻木、发热等症状。

风湿性疾病-讲义

第十篇风湿性疾病学习导图

第一章风湿性疾病总论 【概述】风湿性疾病是泛指影响骨、关节及其周围软组织(如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、韧带等)的一组疾病,其病因可以是感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、地理环境性、遗传性、肿瘤性等。 【风湿性疾病特点】 1. 发病基础为自身免疫性疾病。 2. 病理基础为血管和结缔组织慢性炎症。 【例5】不属于弥漫性结缔组织病的是 A.系统性红斑狼疮 B.类风湿关节炎 C.硬皮病 D.Reiter综合征 E.干燥综合征 【辅助检查】

1. 非甾体抗炎药(NSAID):阿司匹林,具有解热、镇痛、抗炎作用。 2. 糖皮质激素:泼尼松,有强大的抗炎作用。 3. 改变病情抗风湿药(DMARD):硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素、青霉胺、柳氮磺吡啶、来氟米特、氯喹/羟氯喹、雷公藤等。 【参考答案】 A.育齡女性多发 B.皮肤黏膜与关节表现 C.肾炎 D.浆膜炎 E.贫血 【例2】女,18岁。近1周来两面颊出现对称性红斑、手指关节红肿。化验:血红蛋白90g/L,白细胞3.0×109/L,尿蛋白(+++),抗dsDNA抗体阳性。应首先考虑诊断 A.缺铁性贫血 B.慢性肾炎 C.类风湿关节炎 D.系统性红斑狼疮 E.风湿热 【例3】女,22岁。因多关节疼痛2个月就诊,近1周出现双手指间关节及掌指关节肿胀,晨僵30分钟。血白细胞3.2×lO9/L,血小板83×1O9/L。24小时尿蛋白定量1.9g,血沉48mm/h,血抗核抗体阳性,补体C3轻度下降。最可能的诊断是 A.类风湿关节炎 B.骨关节炎 C.系统性红斑狼疮 D.原发性干燥综合征 E.系统性血管炎

风湿性疾病概论

风湿性疾病的概论 【概念】 风湿病是指影响骨、关节及其周围组织,如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经等的一组疾病。风湿病并不仅限于弥漫性结缔组织病。临床中最为常见的风湿性疾病有四大类,即弥漫性结缔组织病、脊柱关节病、骨关节炎和晶体性关节炎。 弥漫性结缔组织病简称结缔组织病,是风湿性疾病中的一大类。弥漫性结缔组织病的特点 1、属于自身免疫病; 2、以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础; 3、病变累及多个系统,包括肌肉、骨骼系统; 4、异质性,即同一疾病,在不同患者的临床表现和预后差异甚大; 5、对糖皮质激素的治疗有一定反应; 6、疾病多为慢性病程,逐渐累及多个器官和系统; 风湿性疾病的分类 1、弥漫性结缔组织病:类风湿关节炎、SLE、硬皮病、多肌炎、重叠综合征、血管炎病 2、脊柱关节病:强直性脊柱炎、Relter综合征、银屑病关节炎、未分化脊柱关节病 3、退行性病:骨关节炎(原发性、继发性) 4、与代谢和内分泌相关的:痛风、假性痛风、马方综合征、免

疫缺陷病 5、和感染相关的风湿病:反应性关节炎、风湿热 6、肿瘤相关的风湿病:滑膜瘤、滑膜肉瘤、多发性骨髓瘤、转移瘤 7、神经血管疾病:神经性关节病、压迫性神经病变、雷诺病 8、骨与软骨病变:骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病、弥漫性原发性骨肥厚、骨炎 9、非关节性风湿病:关节周围病变、椎间盘病变、特大性腰痛、精神性风湿病 10、其他有关节症状的疾病:周期性风湿病、间歇性关节积液、药物相关的风湿综合征、慢活肝 风湿性疾病的病理特点 病名炎症性非炎症性 骨关节炎关节软骨变性 系统性硬化症皮下纤维组织增生 类风湿关节炎滑膜炎 强直性脊柱炎附着点炎 干燥综合征唾液腺炎、泪腺炎 多发性肌炎/皮肌炎肌炎 系统性红斑狼疮小血管炎 血管炎病不同大小的动、静脉炎 痛风关节腔炎症

风湿性疾病诊疗规范

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 风湿性疾病诊疗规范 风湿性疾病第一节类风湿关节炎【病史采集】1.关节表现: 主要累及小关节的对称性多关节炎,应包括受累关节部位、晨僵、痛与压痛、肿胀、畸形及功能障碍。 2.关节外表现: 除发热、食欲减退、乏力、贫血等周身症状外,伴随关节炎随时皆可出现以下表现: (1)类风湿结节;(2)类风湿血管炎;(3)肺(肺间质病变、结节样改变、胸膜炎);(4)心(心包炎、类风湿心脏病);(5)神经系统(脊髓受压、周围神经炎/病);(6)肾(药物性肾损害、淀粉样变);(7)干燥综合征(口干、眼干);(8) Falty 综合征(类风湿关节炎伴脾大和中性粒细胞减少)。 【体格检查】 1.全身检查: 生命体征、各系统检查。 2.专科检查: (1)关节体征: 肿胀、压痛、表面温度、畸形、活动度、双手握力;(2)关节外体征: 皮下结节以及受累器官的相应体征。 1 / 3

【辅助检查】 1.实验室检查: (1)应做三大常规、肝肾功能、血沉、 C 反应蛋白、 血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子+滴度、抗核抗 体、抗 ENA 抗体;(2)必要时做抗核周因子抗体、抗角 蛋白抗体、抗 Sa 抗体、抗 RA33抗体等。 2.器械检查: (1)应做手足关节 X 光正位片、胸部 X 光正位片; (2)必要时做心电图、心脏及肝脾 B 超、 CT、 MRI。 3.特殊检查: 必要时做关节穿刺滑液检查和类风湿结节活检。 【诊断与鉴别诊断】 1.有下述 7 项中的 4 项 者可诊断为类风湿关节炎: (1)晨僵至少 1 小时, 6 周;(2) 3 个或 3 个以上关节肿6 周;(3)腕、掌指、近端指间关节肿6 周; (4)关节肿对称性;(5)皮下结节;(6)类风湿 因子阳性(滴度>1: 20);(7)手X线改变,应包括有骨 侵蚀及脱钙。 2.类风湿关节炎需与以下疾病进行鉴别: (1)强直性脊柱炎;(2)骨关节炎; 2 风湿性疾病(3)系统性红斑狼疮;(4)风湿性关节 炎(风湿热);(5)痛风;(6)结核性关节炎;(7) 风湿性多肌痛。

内科诊疗常规汇总

目录 一、呼吸系统疾病常见疾病 1、肺源性心脏病 (5) 2、社区获得性肺炎诊断和治疗指南 (10) 3、COPD诊断和治疗 (15) 4、特发性肺间质纤维化的诊治要点 (24) 5、结核性胸膜炎诊断要点 (26) 6、慢性呼吸衰竭急性呼吸衰竭 (28) 7、原发性支气管肺癌的诊治要点 (32) 8、支气管哮喘诊断要点 (38) 二、心血管系统疾病诊疗常规 9、慢性心力衰竭 (43) 10、高血压 (49) 11、冠状动脉粥样硬化性心脏病 (53) 12、心律失常 (57) 13、扩张性心肌病 (64) 14、肥厚性心肌病 (66) 三、神经系统疾病诊疗常规 15、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (67) 16、癫痫 (68) 17、癫痫持续状态 (70) 18、结核性脑膜炎 (72) 19、特发性面神经麻痹 (73) 20、脑出血 (74) 21、脑血栓形成 (76) 22、帕金森病 (78) 23、偏头痛 (80) 24、周期性瘫痪 (81)

25、蛛网膜下腔出血 (84) 四、中医科诊疗常规 26、慢性胃炎 (86) 27、慢性支气管炎 (87) 28、高血压病 (88) 29、糖尿病 (90) 30、缺铁性贫血 (91) 五、消化系统疾病诊疗常规 31、反流性食管炎 (93) 32、消化性溃疡 (95) 33、溃疡性结肠炎 (97) 34、肝硬化 (101) 35、急性胰腺炎 (108) 六、皮肤科诊疗常规 36、药疹 (113) 37、荨麻疹 (114) 38、带状疱疹 (115) 39、湿疹 (116) 40、银屑病 (117) 七、儿科诊疗常规 41、急性上呼吸道感染 (119) 42、急性支气管炎 (120) 43、支气管肺炎 (121) 44、支气管哮喘 (122) 45、小儿腹泻 (124) 八、血液风湿病科诊疗常规 46、急性淋巴细胞白血病 (127) 47、急性髓细胞白血病 (134) 48、非霍奇金淋巴瘤 (138)

医学知识:风湿性疾病

医学知识:风湿性疾病 风湿性疾病是以关节痛、畏风寒为主症的一组极其常见的临床症候群。风湿病是风湿性疾病的简称,泛指影响骨、关节、肌肉及其周围软组织,如滑囊、肌腱、筋膜、血管、神经等一大组疾病。 病因 风湿性疾病是指影响骨、关节、肌肉及其周围软组织,如滑囊、肌腱、筋膜、血管、神经等一大组疾病。其病因可以是感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、地理环境性、遗传性、肿瘤性等。 分类 1.弥漫性结缔组织病 (1)类风湿关节炎。 (2)幼年型关节炎。 (3)红斑狼疮 1)盘状; 2)系统性。 (4)硬皮病 1)局部型①线状;②斑状。 2)系统性硬化症①弥漫型硬皮病;②CREST综合征;③化学物(或药物)所致。 (5)弥漫性筋膜炎 弥漫性筋膜炎伴或不伴嗜酸粒细胞增多症。 (6)多发性肌炎和皮肌炎 ①多发性肌炎;②皮肌炎; ③与恶性肿瘤相关的多发性肌炎或皮肌炎;④儿童多发性肌炎或皮肌炎与血管病相关。 (7)坏死性血管炎和其他类型的血管病变 1)结节性多动脉炎。 2)变应性嗜酸性肉芽肿血管炎(Churg-Strauss综合征)。 3)超敏性血管炎①血清病;②过敏性紫癜;③混合性冷球蛋白血症;④恶性肿瘤所致;⑤低补体血症性血管炎。

4)肉芽肿性动脉炎①韦格纳肉芽肿;②巨细胞(颞)动脉炎伴或不伴风湿性多肌痛;③大动脉炎。 5)川崎(Kawasaki)病。 6)贝赫切特综合征。 (8)干燥综合征。 (9)重叠综合征。 (10)其他①风湿性多肌痛;②复发性脂膜炎;③复发性多软骨炎;④结节红斑。 2.血清阴性脊柱关节病 (1)强直性脊柱炎。 (2)Reiter综合征。 (3)银屑病关节炎。 (4)炎性肠病关节炎。 3.骨性关节炎。 4.感染性关节炎。 5.代谢和内分泌病所致的关节病 (1)晶体诱导的关节炎 ①尿酸钠结晶所致(痛风);②焦磷酸钙结晶所致(假性痛风、软骨钙化病);③碱性磷酸钙结晶所致(羟基磷灰石)。 (2)其他生化异常 1)淀粉样变①原发性;②继发性。 2)血管病。 3)其他先天性疾病①Marf an综合征;②Ehlers-Danlos综合征;③成骨不全。 4)内分泌病糖尿病、肢端肥大、甲状旁腺功能亢进、甲状腺功能低下。 5)免疫缺陷病①低丙球蛋白血症;②lgA缺乏症;③补体缺乏症。 (3)遗传性疾病①先天性多关节弯曲;②过动综合征;③进行性骨化性肌炎。 6.肿瘤性风湿病

十大治疗风湿免疫性疾病好评专家推荐

十大治疗风湿免疫性疾病好评专家推荐*导读:类风湿性关节炎(RA)简称类风湿,是以慢性、对称性、多滑膜关节炎和关节外病变为主要临床表现的,病因未明的,尚无特异性诊断指标的自身免疫炎性疾病。其突出的临床表现为反复发作的对称性的多发性小关节炎,以手、腕、足等关节最常受累;早期呈现红、肿、热、痛和功能障碍,晚期关节可出现不同程度的强硬和畸形,并有骨和骨骼肌萎缩,是一种致残率较高的疾病。…… 类风湿性关节炎(RA)简称类风湿,是以慢性、对称性、多滑膜关节炎和关节外病变为主要临床表现的,病因未明的,尚无特异性诊断指标的自身免疫炎性疾病。其突出的临床表现为反复发作的对称性的多发性小关节炎,以手、腕、足等关节最常受累;早期呈现红、肿、热、痛和功能障碍,晚期关节可出现不同程度的强硬和畸形,并有骨和骨骼肌萎缩,是一种致残率较高的疾病。 90%的关节炎病人对气候变化敏感,当阴天、下雨、寒冷、潮湿等气候均可使关节肿胀、疼痛加重,有“气象关节”之称。在每年春季的春分和秋季的秋分前后或二、八月发病、加重或恶化。而现在正是风湿免疫性疾病肆虐的时候,为了帮助大家摆脱风湿免疫性疾病的纠缠和痛苦,小编整理了广州市治疗风湿免疫性疾病的十位名医,希望能够帮助到正在搜寻此类信息的网友。

专家所属医院擅长疾病出诊时间杨岫岩中山大学附属第一医院 疑难风湿免疫病周一、周四下午古洁若中山大学附属第三医院疑难重症风湿病的诊治,尤其擅长强直性脊柱炎等血清阴性脊柱关节病的诊治周一、周四上午梁柳琴中山大学附属第一医院风湿免疫性疾病的诊断和治疗周一、周三下午陶怡广州医学院第二附属医院类风湿关节炎、骨关节炎、风湿性关节炎周一上午、周四下午许韩师中山大学附属第一医院风湿免疫性疾病的诊断和治 疗周二下午戴冽中山大学附属第二医院类风湿关节炎、强直性脊柱炎、骨关节炎周二、周四上午陈宝田南方医科大学南方医院慢性头痛、眩晕、癫痫、颈椎病、风湿类疾病等各种疑难杂症周二、周四上午石韫珍广东省人民医院风湿性疾病,类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、多发性肌炎等周一、二上午、周五下午 周毅暨南大学附属第一医院风湿免疫性疾病,如类风湿性关节炎周一、周四上午沈鹰广州军区广州总医院风湿病、脾胃消化病,其他内科疑难杂病周一下午、周三、五上午 以上十位,部分是中华风湿病学分会的会员,得到业界权威的认可,如杨岫岩等,一部分是疗效得到患者充分认可和肯定的专家,如陈宝田等。而从整个广东省范围来看,若论风湿内科,当首推中山三院,其次分别是中山一院,省人民医院,南方医院等。 在风湿病的治疗上,患者一定不要盲目听信江湖游医,务必到正规医院做好相关检查,确定病情之后再在医生的指导下治疗

中医学辩证治疗骨伤疾病

中医学辩证治疗骨伤疾病 在中医学中,人体为一个统一的有机整体,人在进行生命活动的时候就是脏 腑功能活动的反应,使脏腑功能运动的物质基础有津液和气血。每个人或多或少 都会出现一些骨科疾病,而中医治疗骨病的有效性也是根据历代医家临床实践而 确定的,目前中医治疗骨病已经形成了一个具有中国特色的理论体系。其中有不 少方法都代表了当时社会的先进水平。 一、骨病的常见分类 骨病又叫“骨病学”,与“骨伤学”和“筋伤学”并称三大骨科病学。 (一)风湿性关节炎 该疾病是临床上常见的慢性或急性结缔组织炎症,反复发作之后会对心脏产 生影响,并且以肌肉和关节出现游走性的酸楚疼痛为主要特征,属于变态反应性 疾病,也是风湿热的主要表现,多数发病患者以关节疼痛和急性发热起病。 (二)类风湿性关节炎 该疾病是以滑膜炎为主要特征的慢性全身性的免疫系统疾病。因为 滑膜炎反复并且伴随持久性发作,会导致关节中的骨质和软骨破坏,导致关节出 现功能性障碍,甚至是残废现象。因本病会影响全身器官,所以本病又叫做类风 湿病。 (三)退行性关节炎 退行性关节炎又叫肥大性关节炎,指的是因为人体老化而逐渐出现 关节痛、腿痛和腰痛的症状。因为该疾病多见于老年人,所以也叫老年性关节炎。身体自然退化是引起该疾病的主要原因。一般在中老年之后,由于机体组织器官 出现退行性的变化,关节组织和骨也不例外,该疾病尤其多发于多活动关节和承 重关节。在生活中如果因为过度使用某些关节会更促进关节发生退化性关节炎。

除此之外,长期不科学地使用肾上腺皮质激素也会引起退行性关节炎,甚至会加 快该疾病的发展。 (四)强直性脊柱炎 强直性脊柱炎也属于风湿病的范畴,该疾病是血清阴性脊柱关节病的其中一种。目前在临床上,导致该疾病的病因尚不明确。强直性脊柱炎主要病变部位是 脊柱,特别是会累及骶髂关节,从而引起脊柱的纤维化和强直,会造成不同的肺、眼、骨骼、肌肉的病变。同时该疾病也属于自身免疫性疾病的一种。 (五)颈椎病 颈椎病又叫颈椎综合征,是增生性颈椎炎、颈椎间盘脱出、颈神经 根综合征以及颈椎骨关节炎的综合统称,也是一种以退行性病理疾病为基础的病症。导致该疾病的主要原因是因为颈椎长期骨质增生、劳损、韧带增厚、椎间盘 脱出等疾病使椎动脉或者是神经根受压,导致的功能性障碍临床综合征。该疾病 主要表现为颈椎间盘退变和一些继发性病理变化,例如关节失稳,骨刺形成,髓 核的脱出或者是突出,韧带肥厚以及继发性椎管狭窄等,以上疾病对神经根、椎 动脉、脊髓或颈部的交感神经产生压迫刺激,从而引起的各种体征和症状的综合征。 二、骨病的中医辨证 (一)痹症 主要包括强直性脊柱炎、类风湿性关节炎以及髋膝关节关节炎,另外还有痛 风性关节炎。血友病性关节炎、风湿性关节炎、神经性关节炎以及更年期关节炎。痹症的主要辩证方法为:人体正虚、年老、精气不足、大病之后、产后导致的骨 节失密的现象,进而风寒湿邪交替造成骨节经脉的闭阻,使关节出现肿胀疼痛、 重着、畸形、屈伸不利甚至是致残。痹症主要分型为邪实、正虚以及瘀血证。其 中邪实分风湿热痹(主要表现为脉数、舌红苔黄)和风寒湿痹(舌色淡,苔白, 脉搏紧或者是迟);正虚分为脾肾阳虚(主要表现为舌色淡,苔白,脉沉弱)、 气血亏虚(主要表现为舌色淡,苔白,脉弱)以及肝肾阴虚(舌色红,少苔,脉

古代中医对类风湿性关节炎的论述

古代中医对类风湿性关节炎的论述 类风湿性关节炎属于中医学“痹证”范畴,在古代可以用病理名词或病证命名,在中医文献中有多种不同的含义,而且“痹症”范围较广,包含西医的多种疾病。历代中医典籍虽没有类风湿性关节炎这个病名,但有关类风湿性关节炎论述与近历代医学论点是颇点相吻合的。中医认为类风湿性关节炎属虚损性疾病,常见的论述有:行痹、痛痹、著痹、历节痛、痛风、顽痹、鹤膝风,以及骨痹、肾痹等等。对类风湿性关节炎病因、病机、症状、治疗方法、预后等,历代医家均有阐述,形成了较为完整的理论体系。 最早出现“痹”字概念的医学文献,是1973年底长沙马王堆三号汉墓出地的帛书,在《足臂十一脉灸经》和《阴阳十脉灸经》中有“疾畀(痹)”,“踝痹”,以及“足小指痹”等文字记载,其它与痹症相关的症状有“手痛”“四末痛”“膝肿”“足大小指废”等等。《五十二病方》中还收载了现今治疗痹证的常用药物,如“乌喙”(乌头)、续断根、防风、白芷、牛膝等。尽管在这珍贵的古医帛书中,没用形成较完整的疾病概念,也没有像现在一样的分门别类,但证明“痹”在夏商时期就已经作为病理名词或症状命名,见诸于现存最古老的医著。 春秋战国时期,出现了标志着中医理论体系形成的《内经》,它不仅是这个时期具有总结性的医学典籍,同时也为痹病类疾病奠定了基本理论基础,并列了两篇有关“痹证的专论——《痹论》、《周痹》。首先提出了风寒湿邪与内在机体“外内相合”致痹的观点,如“风寒湿三气杂至合而为痹也。”“所谓痹者,各以其时重感风寒湿之气也。”“逆其气则病,从其气则愈,不与风寒湿气合,故不为痹。”强调痹证的发生除了风寒湿外邪的侵袭外,还由于机体内部脏腑经脉之气失调、逆乱,“两气相感”才会发病,强调了先由脏腑内伤,功能失调以及营卫不和,然后风寒湿邪乘虚内侵,发生各种痹证。《内经》还明确指出:“血气皆少......感于寒湿,则善病骨痹。”又按病因而将痹证分为四种类型,“其风气胜者为行痹;寒气胜者为痛痹;湿气胜者为着痹,”“其热者,阳气多,阴气少,病气生,阳遭阴,故为痹热(也称热痹)。”同时《内经》中体现了“天人相应”的整体观念,把四时阴阳与人之五体、五脏系统置于“五脏应四时,各有收受”这个整体,如“以冬遇此者为骨痹,以春遇此者为筋痹,以夏遇此者为脉痹,以至阴遇此者为肌痹,以秋遇此者为皮痹。”其病邪由外而内,由浅入深的传变规律是:“骨痹不已,复感而于邪,内舍于肾。筋痹不已,复感于邪,内舍于肝。脉痹不已,复感于邪,内舍于心。肌痹不已,复感于邪,内舍于脾。皮痹不已,复感于邪,内舍于肺。”同时《内经》中分析了痹证的常见临床症状:肢体疼痛、麻木、不仁或痹寒或痹热等等。在治疗方面,提出“寒痹益温”的治疗原则,还详细记述了针刺了后运用药熨法治疗痹证的药物组成、炮制方法、临床操作程序及其注意事项等。在痹证预后及易感(患)痹方面,提出了“其风气胜者,其人易已也”,“其入脏者死,其留连筋骨者疼久,其留皮肤者易也。”以及“粗理肉不坚者,善病痹”。由上可知,《内经》对痹证的认识,从病名、病因、病机、证候、治疗、预后等方面进行论述,对后世的以及现代的医家诊治类风湿性关节炎仍起着指导作用。 东汉末年,著名医学家张仲景首次以“历节病”来命名类风湿性关节炎,指出“历节病”是一种特殊的顽固性痹证。他在论述历节病脉搏因证治中指出:“营卫不通,卫不独行,营卫俱微,三焦无所御,四属断绝”;“寸口脉沉而弱,沉即主骨,弱即主筋,沉即主肾,弱即为肝。汗出入水中,如水伤心,历节黄汗出,故病历节”。说明历节病机是:肝肾先虚为病之

风湿免疫性疾病慢病管理

2022风湿免疫性疾病慢病管理(全文) 摘要 风湿免疫性疾病是一组与免疫相关,以炎症为特征的慢性疾病。我国风湿免疫性疾病患者人数较多,治疗依从性差,达标率低,致残比例高,给个人、家庭、社会带来沉重的疾病负担。近年来,虽然我国风湿免疫性疾病诊疗水平进步明显,但不同地区间的诊疗水平和理念存在较大差异,且政府对风湿免疫性疾病重视度相对不足,支持和投入有限。因此,进一步加强风湿免疫性疾病慢病管理体系建设及提升高质量服务能力是风湿免疫学界同仁迫在眉睫的重要任务。在此呼吁风湿免疫科、医院、社会及国家政府部门增加对风湿免疫性疾病患者的关注,倡导风湿免疫性疾病慢病管理模式,组建以风湿免疫科为主导的多学科管理团队,为患者提供全面、连续、主动的管理,切实改善患者的健康生活质量。 风湿免疫性疾病(简称风湿病)是一组与免疫相关、以非器官特异性炎症为特征的疾病,包括类风湿性关节炎(RA)、强直性脊柱炎(AS)、系统性红斑狼疮(SLE)、骨关节炎、痛风、干燥综合征等。我国罹患风湿病的人数较多,以RA为例,大约为5万人[1 ]。虽然近年来诊治水平有显著提高,但总体疾病预后、达标率和康复后回归社会的比例与西方国家相比还存在差距,与国家“保障全生命周期健康”和“提升国民幸福感、获得感”的要求还有很大距离。进一步加强风湿免疫慢病管理体系建设及提升高质量服务能力是风湿免疫学界同仁迫在眉睫的重要任务。 一、我国风湿病负担不容忽视风湿病病因复杂,病程较长,常导致机体功能障碍。以RA为例,病程5~10年者致残率为43.48%,病程10~15年残疾率达48.08%,

15年以上者致残率为61.25% [2]。我国残疾人协会调查显示,导致我国残疾的首要原因并非心脑血管疾病,而是由各种形式的关节炎所致。 由这类疾病导致的经济负担和损失同样不容小觑。在美国,成年RA患者年度超额医疗费用为84亿美元,而其他与该疾病相关后果的费用为1亿美元[3]。我国每患者年的总成本约为139~224亿美元[4]。来自我国21家三甲医院29 -2010年的横断面研究显示,RA患者每患者年的总成本中位值为1 907 ( 720~4 469 )美元[4]。考虑到29年我国人均国内生产总值仅为6 798美元,可见其严重的疾病负担给个人、家庭和社会造成的巨大影响。 二、风湿病慢病管理现状堪忧 研究显示,我国能够坚持规律随访1年及以上的RA患者仅9.26% [5 ],实际工作中仅有部分医务人员能做到对风湿病患者进行有效监测。截止至2019年10月31日的中国类风湿关节炎直报项目(CREDIT )数据显示,我国RA患者1、3、6、9个月的随访率分别为12.23% . 15.74% . 8.65%和5.75%。根据上海某风湿病中心的数据[6],包括RA、SLE和AS患者的总体依从率仅为41.7%。风湿病患者对疾病的认知度低,治疗依从性差。较低的依从性导致治疗中断的现象较严重,从而使得疾病循环往复,逐渐加重。许多医院,尤其是基层医院尚未设立风湿免疫病专科,风湿免疫病专业人员严重短缺,专业水平参差不齐,不能很好地贯彻达标治疗原则。同时,相比心脑血管疾病、肿瘤性疾病而言,政府对风湿病的重视度相对不足,支持和投入有限,缺乏科学管理与严密监测,存在专业普及率低,发展受限,患者疾病达标率低,致残比例高,加重了国家和社会的负担。

藏医对类风湿性关节炎的认识与治疗

藏医对类风湿性关节炎的认识与治疗 摘要:风湿性关节炎是一个常见的、多发性的疾病。是一种以关节滑膜炎为 特征的慢性全身性自身免疫性自身免疫性疾病。滑膜炎持久反复发作,可导致关 节内软骨和骨的破坏,关节功能障碍,甚至残废。藏族世居高原,潮湿、寒冷, 加之生活、习俗上一些习惯,使得类风湿性关节炎这类疾病更为常见。但作为传 统医学的藏医药对该疾病的治疗积累了丰富的经验,本文尝试藏药浴对类风湿性 关节炎的认识与治疗。 关键词:藏医;类风湿性关节炎;认识;治疗 一、藏医对类风湿性关节炎的认识 藏医学认为人体的物质基础由隆、赤巴、培根三大元素构成,这 三大元素同时也是维持生命活动所不可缺少的能量和基础。在机体正 常的生理状态下,三大元素在人体内保持协调和平衡的相互关系。当 由于某种原因,三者中的任何一个或几个出现过于兴盛或衰微的情况时,则三大元素将由生理性变成了病理性的东西,而分别出现隆的病态、赤巴的病态和培根的病态。在治疗上,藏医学通过对三者进行调整,使其恢复到原来的协调平衡的状态,从而使机体重新达到健康的 水平。 类风湿性关节炎在藏医中称为“真布”病,在《四部医典》中将“真布”病分为六种:即从发病部位可分为肢节真布(肉痹)、骨真 布(骨痹)、脉络真布(脉痹)、筋腱真布(筋腱痹);从疾病的性 质可分为黑型真布(热痹)、白型真布(寒痹)两种,属“黄水病”、“培根局斜尔症”等范畴。藏医认为,“真布”是由黄水病变引起, 其病理机制为三胃火失衡、糟粕入肝,进而影响变色赤巴功能,使未

完全分离的血液进入胆囊,导致黄水遍于全身,并在关节淤积。当外 界气候阴潮时,加重了机体的水湿之气,引起类风湿性疾病发作。 二、藏医对类风湿性关节炎的诊断 症状分总症状与具体症状两种。 1.总症状:身体长期发冷,皮肤与肌肉有麻木感,面部油腻,头部及髋骨与 腰部皆疼痛,身体无力,懒惰,多汗,关节骨肉有灼热感,筋络僵硬,活动时特 别疼痛,呻吟,小便呈赤色,脉象沉细而数。 2.具体症状。寒性“真布”病主症:起初乏力而食欲不振,各处 肌腱疼痛,活动受限,指关节等小关节肿胀疼痛伴有热感,肌肉萎缩、关节僵硬,逐渐活动受限。 脉诊:沉脉、缓脉、浮脉等特点。 尿诊:色蓝,蒸汽小,泡沬大。 舌诊:舌苔薄而糙,色红黄。 热性“真布”病主症:发生的同时有关节对称性疼痛,关节肿胀,关节部位皮肤敏感,天气变化时疼痛加重,关节僵硬甚至变形。 脉诊:细脉、实脉、紧脉等特点。 尿诊:色红黄、黄黑等,蒸汽大,味重,泡沬小而消失快,悬浮 物厚,少量漂浮物。 舌诊:舌苔厚,色灰黄。 3.西医辅助检查 (1)血细胞沉降率

风湿性疾病总论

风湿性疾病总论 一、风湿性疾病概念 1. 风湿(Rheumatism):Rheuma一词最早在西方意同Catarrhos(卡他尔,即炎症)含疼痛意,在医学上通常指关节及其周围软组织不明原因的慢性疼痛。 2.风湿性疾病(Rheumatic diseases,RD):简称风湿病,是泛指影响骨、关节及其周 围软组织,包括肌肉、韧带、滑囊、筋膜等结构的一大组疾病。 3.结缔组织病(Connective tissue disease, CTD):一般是指病变主要发生于结缔组织, 具有组织的粘液样水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎等基本病理变化的一组疾病。是风湿性疾病的一大类,与风湿性疾病不是同等的概念。胶原性疾病是CTD 的旧称,现已废止不用。 4.自身免疫性疾病(Autoimmune disease,AID ):一般是指由于机体的免疫调控机 制失常,引起自身免疫病理损伤而产生的一组疾病。分器官特异性和器官非特异性两大类。不少风湿性疾病是自身免疫性疾病,但有些风湿性疾病与自身免疫无明显关系。 5. 二、风湿性疾病的分类(ACR.1993) 1.弥漫性结缔组织病 2.与脊柱相关的关节炎 3.骨关节炎 4.感染所致风湿性综合征 5.伴有风湿性疾病的代谢或内分泌疾病 6.与肿瘤相关 7.神经血管病 8.骨与软骨疾病 9.关节外疾病 10. 其他有关节表现的疾病 三、临床中最为常见的风湿性疾病 1.弥漫性结缔组织病: 2.RA/SLE/SS/SSc/PM/MCTD 3.血清阴性脊柱关节病:AS/ReA/PsA 4.骨关节炎:OA 5.晶体性关节炎:Gout 四、风湿病的流行病学 1. 16岁以上人群 RA的患病率为0.32%~0.36% AS约为0.25% SLE约为0.07%

教案51:风湿性疾病

教案51:风湿性疾病 一、教材分析 本节课选自《中职医学内科学》教材,内容主要包括风湿性疾病的基本概念、病因病理、临床表现、诊断和治疗。教材以实际病例为载体,系统阐述了风湿性疾病的基本知识和技能,有助于学生理解和掌握风湿性疾病。 二、学情分析 本次教学面向中职医学专业的学生,共有 50 名学生。学生基础较好,已掌握一定的医学基础知识。学生学习习惯良好,能够按时完成课后作业。在能力方面,学生具备一定的理论知识和实践能力,但需进一步提高。 三、教学三维目标 1. 知识与技能:使学生掌握风湿性疾病的基本概念、病因病理、临床表现、诊断和治疗方法。 2. 过程与方法:培养学生运用所学知识分析和解决实际问题的能力。 3. 情感态度价值观:提高学生对风湿性疾病的认识,培养其关爱患者的意识。 四、教学重难点 教学重点:风湿性疾病的病因、病理、临床表现和诊断。 教学难点:风湿性疾病的鉴别诊断和治疗方法。 教学过程中,通过案例分析和讨论的方式,引导学生深入理解风湿性疾病的诊断和治疗方法,从而突破教学难点。 五、教学任务 1. 讲解风湿性疾病的基本概念、病因病理、临床表现、诊断和治疗方法。 2. 分析典型病例,提高学生运用所学知识解决实际问题的能力。 六、教学方法 采用讲授法、案例分析法、讨论法等多种教学方法,激发学生的学习兴趣,提高教学效果。 七、教学准备 1. 教材:《中职医学内科学》教材。 2. 活页教材:风湿性疾病相关案例分析。

3. 教学视频:风湿性疾病的诊断和治疗方法的视频资料。 4. 教学器材:投影仪、黑板、教学模型等。 5. 教学课件:风湿性疾病教学课件。 八、教学过程 1. 课程导入(5 分钟):通过提问的方式,引导学生回顾上节课的内容,为新课的学习做好铺垫。 教师行为:向学生提出关于上节课内容的问题,鼓励学生积极参与回答。 学生行为:学生回顾上节课内容,积极回答教师提出的问题。 设计目的:激发学生的学习兴趣,回顾上节课内容,为新课的学习做好铺垫。 2. 知识讲解(20 分钟):讲解风湿性疾病的基本概念、病因病理、临床表现、诊断和治疗方法,结合案例分析,使学生更好地理解风湿性疾病。 教师行为:讲解风湿性疾病的相关知识,结合案例分析,引导学生思考。 学生行为:学生认真听讲,做好笔记,参与案例分析。 设计目的:使学生掌握风湿性疾病的基本概念、病因病理、临床表现、诊断和治疗方法,培养学生的理论知识。 3. 讲师演示(10 分钟):展示风湿性疾病的诊断和治疗方法的视频资料,让学生直观地了解实际操作过程。 教师行为:播放风湿性疾病诊断和治疗方法的视频资料,对关键部分进行讲解和分析。 学生行为:学生观看视频,认真听讲,对不理解的部分进行提问。 设计目的:让学生直观地了解风湿性疾病的诊断和治疗方法,提高学生的实践操作能力。 4. 学生实践(15 分钟):分组讨论典型病例,要求学生运用所学知识分析病例,提出诊断和治疗方案。 教师行为:向学生提供典型病例,组织学生进行分组讨论,对学生的讨论进行指导和点评。 学生行为:学生分组讨论病例,运用所学知识分析病例,提出诊断和治疗方案。

风湿性疾病病人护理知识

风湿性疾病病人护理 教学目标 1掌握风湿性疾病定义、特点。掌握风湿性疾病常见病症体征的护理措施及药物护理。 2熟悉风湿性疾病常见病症护理评估。 3了解风湿性疾病的分类。 一、概述 1、概念 风湿性疾病,即风湿病,主要侵犯骨骼、关节及其周围软组织,包括肌肉、肌腱、滑膜、韧带等部位的疾病,多以内科治疗为主。多为自身免疫性疾病 2、分类 类别主要病名 弥漫性结缔组织病系统性红斑狼疮、枯燥综合症、系统性 硬化病、多发性肌炎、皮肌炎及血管炎 脊柱关节病强直性脊柱炎、银屑病关节炎、炎性肠 病关节炎 退型性病骨性关节炎 内分泌代谢病痛风 感染因子相关性反响性关节炎、风湿热 其它纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松 3、※临床特点 二、护理评估 1、病史 现病史 主诉多为关节疼痛、功能障碍和畸形 既往史中的药物史 心理状况 生活史与工作史:寒冷、潮湿的环境;饮食情况 2、身体评估 视诊:皮肤情况、骨骼形态、步态 触诊:关节活动、感觉情况及有无触痛 肌力检查

3、实验室检查 血液检查:红细胞沉降率〔ESR〕、抗链球菌溶血素“O〞试验〔ASO〕、C反响蛋白〔CRP〕、RF因子、抗核抗体〔ANA〕 关节穿刺检查关节滑液:RA细胞、LE细胞 关节腔镜 X线 三、常见病症体征护理 〔一〕关节疼痛、肿胀 最常见的首发病症 不同疾病关节疼痛的特点不一 如:类风湿性关节炎与风湿性关节炎、痛风、系统性红斑狼疮、骨性关节炎 关节疼痛、肿胀护理措施〔重点〕 1、休息与体位:急性期加强休息,但不能绝对卧床休息,否那么会促进关节畸形和肌肉萎缩;保持各关节功能位,必要时候予以固定。 2、缓解疼痛 舒适的环境 非药物性止痛 药物应用 〔二〕关节僵硬与活动受限 病变的关节在夜间静止不动后出现较长时间〔至少1小时〕的僵硬。〔晨僵Morning Stiffness〕 ※晨僵护理措施〔重点〕 1、夜间睡眠对病变关节进行保暖,预防晨僵 2、急性期限制活动。可行热水浴浸泡、理疗、按摩僵硬关节。 3、缓解期病人要进行功能锻炼、理疗、按摩促进关节功能恢复。 4、鼓励病人从事力所能及的工作与活动,必要时提供适当的辅助工具,防止出现长期不活动导致关节僵硬,影响功能。 〔三〕皮肤受损 皮损常由血管炎性反响引起。 ※皮肤受损护理措施〔重点〕 1、保持皮肤及口腔清洁,用温水洗浴,禁忌使用刺激性肥皂、洗浴用品和化装品。 2、防止紫外线照射,外出使用遮阳帽,夏日外出穿长衣长裤,以免加重皮疹。 3、皮肤可外用类固醇类激素霜剂。勿抓挠皮肤引起损伤。 〔四〕类风湿性疾病常用药物 1非类固醇类抗炎药〔NSAID〕 1〕作用机制:NSAID 环氧化酶〔COX〕有两种异构酶

专家述评:儿童自身免疫性脑炎研究进展

专家述评:儿童自身免疫性脑炎研究进展 在出现亚急性或急性脑病症状之前或同时发生的感染,提示免疫介导的过程可能影响到脑部。通常用于描述这些免疫因素的术语含义不同,包括:(1)自身免疫,是指获得性免疫过程,涉及自身反应性T或B淋巴细胞,或靶向中枢神经系统(CNS)的自身抗体;(2)自身抗体相关或介导,是指自身抗体的存在可能是CNS疾病的病因或促发因素;(3)免疫介导,为广泛非特异性术语,疑似涉及免疫系统,但确切的免疫发病机制不明;(4)固有免疫激活,是指与CNS功能紊乱相关的外周或中枢内在免疫系统激活,但缺乏相应明确的生物学标志物,与获得性自身免疫可能常同时存在。 Dale等将感染/免疫起源、具有局灶性神经功能缺陷的儿童获得性脑病分为以下亚组:(1)感染性脑炎,如单纯疱疹病毒和肠道病毒脑炎等,可伴有继发性炎症甚至自身免疫机制;(2)感染相关性脑病,如临床-影像综合征,包括急性坏死性脑病(ANE)、伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑炎/脑病(MERS)、热性感染相关性癫痫综合征(FIRES)、急性脑病伴双相癫痫发作和后期弥散性低信号(AESD)等,一般无炎性细胞浸润,最有可能为遗传易感性、CNS细胞因子风暴相关的细胞毒性损伤所致;(3)自身免疫性脑炎;(4)自身免疫性脱髓鞘或星形细胞病;(5)自身免疫性运动性疾病,如眼阵挛-肌阵挛-共济失调综合征、Sydenham舞蹈病等;(6)感染相关性复发缓解CNS综合征,如与链球菌感染相关的儿童自身免疫性神经精神病(PANDAS)、儿童急性神经精神综合征(PANS)等。 在获得性自身免疫性CNS疾病患儿中发现的致病性自身抗体,促进了儿童脑炎和其他获得性神经功能缺陷的诊断和治疗,拓宽了儿科神经病学的视野。但大量疑似免疫介导的CNS患儿并未监测到自身抗体,其诊断和治疗仍面临挑战。现就近年来自身抗体介导的和血清学阴性的儿童自身免疫性脑炎的研究进展阐述如下。

视神经炎诊断和治疗中国专家共识

视神经炎诊断和治疗中国专家共识 视神经炎(opticneuritis,ON)泛指累及视神经的各种炎性病变,是 青中年人最易罹患的致盲性视神经疾病。以往按受累部位分为4型:球 后视神经炎——仅累及视神经眶内段、管内段和颅内段,视乳头正常;视乳头炎——累及视乳头,伴视乳头水肿;视神经周围炎——主要累 及视神经鞘;视神经网膜炎——同时累及视盘及其周围视网膜。目前 国际上较为通用的分型方法是根据病因分型。我国视神经炎的诊断和 治疗比较混乱,亟需规范化诊断和治疗。本共识参照目前国内外有关 视神经炎的循证证据,推荐对ON以病因分型为基础进行临床诊断,进 而选择相应的针对性治疗措施。 一、视神经炎的病因分型: 1、特发性视神经炎:(1)特发性脱髓鞘性视神经炎(idiopathicdem yelinatingopticneuritis,IDON),亦称经典多发性硬化相关性视神 经炎(multiplesclerosisrelatedopticneuritis,MS-ON);(2)视 神经脊髓炎相关性视神经炎(neuromyelitisopticarelatedopticneur itis,NMO-ON);(3)其它中枢神经系统脱髓鞘疾病相关性视神经炎。 2、感染性和感染相关性视神经炎。 3、自身免疫性视神经病。 4、其它无法归类的视神经炎。 二、临床表现: (一)特发性视神经炎 1.IDON:是欧美研究报道中最常见的视神经炎类型,20~50岁多见, 男女患病比例约为1:3。多急性或亚急性起病,病前可有各种前驱因素。其典型表现为单眼视力下降,视力损害程度不一;视功能损害相对较 轻的患者可以色觉障碍及对比敏感度降低为主要表现。部分患者有眼

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