多发性硬化、痴呆概述、Alzheimer病

多发性硬化、痴呆概述、Alzheimer病

一、概述

脱髓鞘疾病：是一类病因、临床表现各异，具有共同的髓鞘脱失病理特征的获得性疾病的统称。

病理特征：

(1)神经纤维髓鞘破坏多发性小播散性病灶一个或多个病灶融合成较大病灶

(2)病损分布于中枢神经系统白质沿小静脉周围炎症细胞的袖套状浸润

(3)神经细胞和轴突保持相对完整，无华勒变性或继发传导束

二、分类

(1) 中枢神经系统脱髓鞘疾病（脑病）

多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、急性出血性白质脑病、弥漫性硬化(2)周围神经脱髓鞘疾病：格林—巴利综合征、脊髓炎（De Vic病）

第一节多发性硬化(multiple sclerosis) MS

多发性硬化是一种中枢神经系统脱髓鞘性疾病。北欧、北美的发病率约为0.6～10%，远较其它地区为高。是一种CNS白质多部位脱髓鞘、并以多次发生为特征的自身免疫病。好发于青壮年20～40岁）女性高于男性

[病因与发病机理]

病因不明

[病理]

主要病理改变为中枢神经系统内多个散在的硬化斑块。硬化斑多见于脑室、大脑导水管、脊髓中央管周围的白质，视神经、视交叉。病变多以小静脉为中心，且早期与晚期病变可同时见到。早期病变主要为灶性髓鞘溶解和血管周围单个核细胞浸润（血管袖套）。随后，崩解的髓鞘被吞噬细胞吞噬，神经轴索变性断裂、神经细胞减少，星形胶质细胞增生而形成硬化斑块。

[临床表现]

部分患者有头痛、眩晕、上呼吸道感染等前驱症状。病程长短不一，多数患者缓慢起病，缓解和复发为本病的重要特征，另一部分患者症状呈持续性加重或阶梯样加重而无明显缓解过程。首发症状：肢体无力或麻木、表现为偏瘫、截瘫或四肢瘫痪、不对称瘫痪腹壁反射消失或病理征（+）感觉异常视力下降、复视、共济失调、发作性症状Lhermitte 等。精神症状：抑郁、易怒、妄想；膀胱功能症状：尿频、尿急、尿潴留、尿失禁

按病变部位一般分为以下四型。

一、脊髓型

主要损及侧束和后束，当单个大的斑块或多个斑块融合时，可损及脊髓一侧或某一节段，则可出现半横贯性脊髓损害表现。患者常先诉背痛，继之下肢中枢性瘫痪，损害水平以下的深、浅感觉障碍，尿潴留和阳萎等。在颈髓后束损害时，患者头前屈可引起自上背向下肢的放射性性电击样麻木或疼痛，是为Lhermitt征。还可有自发性短暂由某一局部向一侧或双侧躯干及肢体扩散的强直性痉挛和疼痛发作，称为强直性疼痛性痉挛发作。

二、视神经脊髓型

又称视神经脊髓炎、Devic病。本型可以视神经、视交叉损害为首发症状，亦可以脊髓损害为首发症状，两者可相距数月甚至数年。两者同时损害者亦可见及。起病可急可缓，视神经损害者表现为眼球运动时疼痛，视力减退或全盲，视神经乳头正常或苍白，常为双眼损害。视交叉病变主要为视野缺损。脊髓损害表现同脊髓型。临床上以视神经和脊髓同时或

相继损害为主要特征，呈进行性或缓解与复发病程。

三、脑干小脑型

表现为眩晕、复视、眼球震颤、构音不清、中枢性或周围性面瘫、假性延髓麻痹或延髓麻痹、交叉性瘫痪或偏瘫、运动性共济失调和肢体震颤、舞动等。

四、大脑型

较少见。主要表现为偏瘫、双侧偏瘫、失语、癫痫发作、皮质盲，精神障碍常见的有情绪不稳定、不自主哭笑、多疑、木僵和智能减退等。

由于多数性硬化病变的多灶特性，且不限于脊髓、大脑、小脑或脑干，故临床症状亦较复杂，混合型亦不少见。

[诊断和鉴别诊断]

主要根据临床表现进行诊断：

一、中枢神经系统白质和视神经有两个以上互无联系的病灶。二、缓解与复发的病程。

三、病程在六个月以上且排除了与主要症状相关联的其它神经系统疾病。

实验室检查对临床诊断有辅助意义。

1、脑脊液检查：

1）单个核细胞数：一般不高于15X106/L，如超过50X106/L则可能性很小

2）鞘内IgG合成：是临床诊断多发性硬化的一项重要的辅助指标。通过计算IgG指数，即【CSF－IgG/S-IgG】/【CSF－Alb/S-Alb】其前提是CSF－Alb/S-Alb的比

值正常提示BBB功能正常。一般患者的IgG指数>0.7.两次连续检测CSF－

Alb/S-Alb比值正常，而CSF－IgG/S-IgG高于4倍以上，则也可确认有鞘内合成。

3）寡克隆IgG带：大部分患者的脑脊液中可用检出。，CSF中存在，而血清中缺如提示是鞘内合成，支持MS的诊断。

4）抗MBP抗体阳性

2、CT和MRI：MRI特征性表现为：白质内多发长T1和长T2异常信号，T1低信号，而T2为高信号。脑内病灶直径常<1.0cm，一般为0.3～1.0cm.散在分布于脑室周围、胼胝体、脑干和小脑。

临床上常需与多发性硬化鉴别诊断的疾病有：

一、急性播散性脑脊髓炎

病前多有感染病史。起病急，常伴发热，头痛剧烈，并可有脊神经根性疼痛，弛缓性四肢瘫，意识障碍及脑膜刺激征阳性，无复发缓解病程，视神经损害较少见。

二、脑干脑炎

急性或亚急性起病，多呈一组解剖部位相邻的颅神经核及神经长束损害表现，无视神经损害，并无缓解与复发。

[治疗] 尚无特效治疗。

原则：阻止病程进展，减少复发，延长缓解期，缩短复发期，积极预防各种并发症，重视生活护理，提高生存质量。

一、免疫抑制治疗

地塞米松：大剂量冲击+ 少量维持

二、血浆交换疗法

急性期可改善症状。

三、β-干扰素

醋酸格拉太咪尔和β-干扰素治疗MS复发的首选治疗

四、对症治疗：疲劳：金刚烷胺；尿潴留：氯化氨基甲酰甲基胆碱

尿失禁：普鲁本辛；痛性痉挛：首选巴氯芬

痴呆Dementia

一、概述：

是一种获得性进行性认知功能障碍综合征，影响意识内容而意识水平智能障碍包括记忆、语言、视空间功能等不同程度受损，人格异常和认知（概括、计算、判断、综合和解决问题）能力降低，常伴行为和情感异常，病人日常生活、社交和工作能力明显减退。

二、阿尔茨海默病AD

AD是老年人常见的神经系统变性病变，是痴呆最常见的病因。病理特点：老年斑、神经元纤维缠结、海马椎体细胞颗粒空泡变性和神经元缺失。临床特点是：隐匿起病，进行性智能衰退，多伴有人格改变。一般症状持续发展，病程通常为5～10年。

三、病理表现：

AD病人主要在颞叶、额叶、顶叶萎缩，脑沟变宽、变浅，脑回变窄，脑室扩大。其病理包括：

1、特征性改变一：老年斑SP。

2、特征性改变二：神经元纤维缠结NFTs，主要成分是β－淀粉样蛋白和tau蛋白

3、特征性改变三：广泛的神经元缺失

四、临床表现：

主要表现为持续性进行性的智能衰退而无缓解。

1、记忆障碍：是AD典型病变的首发征象。表现为对刚发生的事情、刚说过的话不能记忆，

忘记熟悉的人名，对年代久远的事情记忆相对清楚。

2、认知障碍：特征性认知障碍是随着病情进展逐渐出现的，表现为掌握新知识、熟练运用

和社交能力下降等

3、精神症状

4、其他：可出现失语、失认、计算不能等。

五、辅助检查

1、CT and MRI 表现为大脑皮质萎缩(特别是颞、顶、前额叶)和双侧或第3脑室扩大。MRI上还可表现皮、髓分界不清，颞叶内侧高信号和海马萎缩伴有海马裂扩大，海马萎缩具有诊断价值。在头颅MRI冠状位片易于发现。SPECT和PET血流和代谢降低。

2、脑脊液Tāu蛋白和是β－淀粉样蛋白

六、诊断要点：

⏹ 1 从原有的较好的或正常的认知水平逐渐下降，导致社会和职业技能下降。

⏹ 2 近事记忆障碍（学习新事物能力缺陷）有以下之一表现: ①语言障碍找词困难②

不能执行技术性操作，而非肢体无力或瘫痪的影响所致。③视觉过程障碍（失认和结构障碍）。④执行功能障碍（包括抽象思维和集中能力）。

⏹ 3 排除其他可引起认知障碍的疾病。

⏹ 4 这种认知障碍绝对不伴谵妄状态。

七、鉴别诊断：轻度认知障碍MCI：患者仅有记忆障碍，没有其他的认知障碍。

八、治疗：

⏹目前没有任何特殊药物可以逆转或阻止AD的病理变化，只有缓解的方法

⏹.抗胆碱酯酶药物：安理申是哌啶类乙酰胆碱酯酶抑制剂首个FDA认证药物

⏹NMDA受体拮抗剂:美金刚

九、预后：病程变化不一、持续4~10年。大多数因合并有肺炎、褥疮等并发症而死亡

帕金森、阿尔茨海默.doc

阿尔茨海默病（Alzheimer disease，AD） 阿尔茨海默病（Alzheimer disease，AD）是老年人常见的神经系统变性疾病，是痴呆最常见的病因。病理三大特征为老年斑、神经元纤维缠结、海马锥体细胞颗粒空泡变性和神经元缺失。 临床特征为隐袭起病、进行性智能衰退，多伴有人格改变。一般症状持续进展，病程通常为5-10年。临床表现及体征：起病隐匿，主要表现持续进行性的智能衰退而无缓解。 1.记忆障碍：AD病典型的首发征象是记忆障碍，早起以近记忆力受损为主，也可伴有远记忆力障碍， 但与近记忆力损害相比较程度轻。 2.认知障碍：特征性认知障碍随着病情进展逐渐出现，表现为掌握新知识、熟练运用社交能力下降， 并随时间的推移而加重。严重时出现定向力障碍。 3.精神症状：处于疾病早期的患者，有较严重抑郁倾向。随后患者开始出现人格障碍和精神症状， 如妄想症，幻觉和错觉。 4.其他：患者还会出现失语、失认、计算不能，患者通常不能继续原有工作，不能继续理财。某些 患者还可能并发癫痫。 病程早、中期查体一般无神经系统阳性体征，但部分患者早期即可出现病理征。晚期逐渐出现锥体系和锥体外系病变体征，如肌张力增高、运动徐缓、拖曳步态、姿势异常等。最终患者可呈强直性或屈曲性四肢瘫痪。患者智能减退显著，长表现为缄默。 辅助检查： 1.影像学检查：可见脑萎缩征象，如侧脑室、三脑室增大，且可不成比例的增大，脑沟增宽、加深， 后期患者额、颞叶萎缩尤为明显，MRI上还可表现为皮、髓质分界消失、颞叶内侧高信号和海马萎缩伴海马裂扩大。海马萎缩具有诊断价值。 2.脑脊液：ELISA检测偶有tau蛋白，β淀粉样蛋白增高。 3.神经心理学测验：可发现认知功能损害，常用量表有简易精神状态量表（MMSE），MOCA量表。 4.脑电图检查：早期α节律丧失及电位降低，常见弥散性慢波，且脑电图减慢的程度和痴呆的严重 程度具有相关性。 诊断： Alzheimer病的临床诊断的一般依据是隐匿性起病，进行性智能衰退，记忆障碍、认知障碍与精神症状明显，神经功能缺失症状轻微和典型影像学改变。确诊依据特征性病理改变。 鉴别诊断： 1.脑血管性痴呆：急性起病，偶可亚急性甚至慢性起病，症状波动性进展或阶梯性恶化，有神经系 统定位体征，既往有高血压或动脉粥样硬化或糖尿病病史，可能有多次中风史，影像学可发现多发的脑血管性病灶。此类痴呆可能是老年期痴呆的重要原因。 2.Pick病：早期出现人格、精神障碍，遗忘则出现较晚，影像学示额叶和颞叶脑萎缩，与Alzheimer 病弥漫性脑萎缩不同，故又称额颞叶痴呆。 3.Lewy体痴呆：表现为波动性认知功能障碍、反复发生的视幻觉和自发性锥体外系功能障碍三主征。 患者一般对镇静药异常敏感。 4.老年人良性健忘症：神经心理学量表显示其近记忆力正常，无人格、精神障碍，且健忘经提醒可 改善。 5.抑郁症等精神障碍所致的假性痴呆：有明显的抑郁倾向，抗抑郁治疗有效。 6.轻度认知障碍：患者仅有记忆力障碍，无其他认知障碍。

中国痴呆防治指南

1.痴呆的概念 痴呆是指由于神经退行性变、脑血管病变、感染、外伤、肿瘤、营养代谢障碍等多种原因引起的，以认知功能缺损为主要临床表现的一组综合征，通常多见于老年人群。痴呆究其本质是一种慢性临床综合征，而不是特指一种疾病或神经病理过程。痴呆除表现有定向、记忆、学习、语言理解、思维等多种认知功能损害外，多数病人还表现有行为异常。认知功能缺损和行为异常终将导致病人的职业及社会生活功能下降或丧失。痴呆的患病率高，致残、致死率高；现已成为西方发达国家的第四位死因，仅次于心脏病、癌症和脑卒中。痴呆病程长，医疗和照料负担重，直接和间接医疗费用都很高。因此，痴呆是老龄化社会面临的重要卫生服务问题和社会经济负担问题，应该引起全社会的重视。 在痴呆中，最常见的类型是阿尔茨海默病(Alzheimer disease，AD)，曾称老年期痴呆。现一般称65岁以前发病者为早发型AD，65岁以后发病者为晚发型AD，有家族发病倾向的称家族性AD，无家族发病倾向的称散发性AD。 血管性痴呆(vascular dementia，VaD)是痴呆的第二大类型。VaD曾被称为多发性梗死性痴呆(multi-infarct dementia， MID)，在新的诊断分类系统中都已改称为VaD。 根据病损部位和临床表现不同，痴呆有皮层性痴呆(cortical dementia)和皮层下痴呆(subcortical dementia)之分。皮层性痴呆以记忆障碍、失认、失用和失语等表现比较突出，而皮层下痴呆以思维、运动缓慢，人格和情感改变比较突出。经适当的治疗，痴呆的病损和症状能全部或大部分恢复称为可逆性痴呆(reversible dementia)，否则称为不可逆性痴呆(irreversible dementia)。 本《指南》重点介绍AD的防治，兼顾其他痴呆的防治。 2.痴呆的流行病学及防治现状 随着时代的进步、科学技术的发展以及生活水平的提高，人的寿命普遍延长，老年人已成为当今社会越来越庞大的群体，痴呆的患病率也随之增加。有关痴呆的患病率和发病率的研究结果存在一定的差异，造成差异的原因，有可能是调查人群特点的不同，更有可能是方法学方面的差异所致。在痴呆中，AD和VaD是最常见的两种类型，AD占所有痴呆的50%～70%，而VaD占所有痴呆的10%～25%。 2.1 国外痴呆的流流病学 欧美地区有关痴呆流行病学研究较多，Copeland等1992年报道了对利物浦1070名65岁及以上的社区人口进行的流行病学调查结果，痴呆的年发病率为9.2‰，其中AD为6.3‰，VaD为1.9‰。Andersen等1999年报道了对丹麦某城市3346名65岁以上老年人的研究结果，痴呆的年发病率为29.5‰，AD为20.9%o，而80～84岁年龄组年发病率为82.2‰。最近一项国际共识研究认为，全球每7秒钟增加1个新发痴呆病例。Lobo等2000年报道欧洲的一项调查结果显示，老年人群年龄标化的患病率为6.4%，其中AD为4.4%，VaD为1.6%。随着年龄的增长，AD的患病率明显增加，而VaD患病率随年龄增加不明显。巴西2002年报道的痴呆患病率为7.1%。古巴调查的患病率在7.76%～14.96%之间，较其他地区偏高，提示痴呆患病率可能存在地区差异。在亚洲地区，Yamada 2001年报道，日本65岁以上痴呆的患病率为3.8%，其中AD为2.1%，VaD为1.0%，其他类型痴呆为0.7%，AD女性患病率高于男性，而 VaD两性之间无明显差异。Suh 2003年报道韩国1037名年龄65～94岁老年人的调查，结果痴呆患病率为6.8%，其中AD为4.2%，VaD为2.4%，其他类型痴呆0.2%。Ankri 等2003年综述了Medline上的50篇文章，发现85岁以上老年人的患病率介于15%～40 9/6之问。Hebert 2003年估计2000年美国的AD患病人口为450万，其中年龄在65～74岁的

《CCMD-3》分类

《CCMD-3》分类 器质性精神障碍Organic mental disorders[F00-F09器质性（包括症状性）精神障碍；F53其他待分类的围生期精神和行为障碍] 00 阿尔茨海默（Alzheimer）病Mental disorders due to Alzheimer is disease[F00阿尔茨海默病痴呆] 00．1阿尔茨海默病，老年前期型Mental disorders due to Alzheimer is disease with early onsetF00.0阿尔茨海默病痴呆，老年前期型] 00．2 阿尔茨海默病，老年型Mental disorders due to Alzheimer is disease with alte onset[F00.1阿尔茨海默病痴果，老年型] 3阿尔茨海默病，非典型或混合型Mental disorders due to Alzheimer is disease, atypical ro mixed type[F00.2阿尔茨海默病痴呆，非典型或混合型] 00．9其他或待分类的阿尔茨海默病Mental disorders due to other type of Alzheimer is disease, or unspecified [F00.9] 01脑血管病所致精神障碍Mental disorders due to vascular disease[F01血管性痴呆] 01．1急性脑血管病所致精神障碍Mental disorders due to vascular disease of acute onset[F01.0急性血管性痴呆] 01．2皮层性血管病所致精神障碍Mental disorders due to cortical vascular disease[F01.1多发梗塞（脑皮层为主）血管性痴呆] 01．3皮层下血管病所致精神障碍Mental disorders due to subcortical vascular disease[F01.2脑皮层下血管性痴呆] 01．4皮层和皮层下血管病所致精神障碍Mental disorders due to mixedcortical subcortical vascular disease [F01.3皮层和皮层下血管性痴呆] 01．9其他或待分类血管病所致精神障碍Mental disorders due

多发性硬化、痴呆概述、Alzheimer病

多发性硬化、痴呆概述、Alzheimer病 一、概述 脱髓鞘疾病：是一类病因、临床表现各异，具有共同的髓鞘脱失病理特征的获得性疾病的统称。 病理特征： (1)神经纤维髓鞘破坏多发性小播散性病灶一个或多个病灶融合成较大病灶 (2)病损分布于中枢神经系统白质沿小静脉周围炎症细胞的袖套状浸润 (3)神经细胞和轴突保持相对完整，无华勒变性或继发传导束 二、分类 (1) 中枢神经系统脱髓鞘疾病（脑病） 多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、急性出血性白质脑病、弥漫性硬化(2)周围神经脱髓鞘疾病：格林—巴利综合征、脊髓炎（De Vic病） 第一节多发性硬化(multiple sclerosis) MS 多发性硬化是一种中枢神经系统脱髓鞘性疾病。北欧、北美的发病率约为0.6～10%，远较其它地区为高。是一种CNS白质多部位脱髓鞘、并以多次发生为特征的自身免疫病。好发于青壮年20～40岁）女性高于男性 [病因与发病机理] 病因不明 [病理] 主要病理改变为中枢神经系统内多个散在的硬化斑块。硬化斑多见于脑室、大脑导水管、脊髓中央管周围的白质，视神经、视交叉。病变多以小静脉为中心，且早期与晚期病变可同时见到。早期病变主要为灶性髓鞘溶解和血管周围单个核细胞浸润（血管袖套）。随后，崩解的髓鞘被吞噬细胞吞噬，神经轴索变性断裂、神经细胞减少，星形胶质细胞增生而形成硬化斑块。 [临床表现] 部分患者有头痛、眩晕、上呼吸道感染等前驱症状。病程长短不一，多数患者缓慢起病，缓解和复发为本病的重要特征，另一部分患者症状呈持续性加重或阶梯样加重而无明显缓解过程。首发症状：肢体无力或麻木、表现为偏瘫、截瘫或四肢瘫痪、不对称瘫痪腹壁反射消失或病理征（+）感觉异常视力下降、复视、共济失调、发作性症状Lhermitte 等。精神症状：抑郁、易怒、妄想；膀胱功能症状：尿频、尿急、尿潴留、尿失禁 按病变部位一般分为以下四型。 一、脊髓型 主要损及侧束和后束，当单个大的斑块或多个斑块融合时，可损及脊髓一侧或某一节段，则可出现半横贯性脊髓损害表现。患者常先诉背痛，继之下肢中枢性瘫痪，损害水平以下的深、浅感觉障碍，尿潴留和阳萎等。在颈髓后束损害时，患者头前屈可引起自上背向下肢的放射性性电击样麻木或疼痛，是为Lhermitt征。还可有自发性短暂由某一局部向一侧或双侧躯干及肢体扩散的强直性痉挛和疼痛发作，称为强直性疼痛性痉挛发作。 二、视神经脊髓型 又称视神经脊髓炎、Devic病。本型可以视神经、视交叉损害为首发症状，亦可以脊髓损害为首发症状，两者可相距数月甚至数年。两者同时损害者亦可见及。起病可急可缓，视神经损害者表现为眼球运动时疼痛，视力减退或全盲，视神经乳头正常或苍白，常为双眼损害。视交叉病变主要为视野缺损。脊髓损害表现同脊髓型。临床上以视神经和脊髓同时或

部分神经系统疾病名称（中英文）

部分神经系统疾病名称（中英文） A Aicardi 综合征Aicardi syndrome，AIC Alexander 病Alexander disease， AD Ammons’角硬化Ammons horn sclerosis 阿尔茨海默病Alzheimer disease，AD B B族链球菌脑膜炎Group B streptococcal，GBS 白塞病Behcet disease 半侧巨脑畸形Hemimegalencephaly，HME 半球中央变异型的前脑无裂畸 形 Middle interhemispheric variant of holoprosencephaly，MIH 伴广泛结节形成的髓母细胞瘤Medulloblastoma with extensive nodularity，MBEN 伴皮层下囊肿的巨脑性白质脑病Megaloencephalic leukoencephalopathy with subcorticalcysts，MLC 伴钙化与囊变的脑白质病Leukoencephalopathy with calcifications and cysts，LCC 伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体遗传性脑动脉病Cerebral autosomal dominant arteriopathy with Subcortical in farcts and leukoencephalopathy，CADASIL 包虫病Hydatid disease，HD 苯丙酮尿症Phenylalanine，PKU 闭合性颅脑损伤Closed head ingury，CHI 闭锁性顶部脑膨出Atretic parietal cephalocele，APC 边缘性脑炎Limbic encephalitis，LE 变异型髓母细胞瘤Medulloblastoma variants，MB-V 表皮样囊肿Epidermoid cyst 表皮痣综合征Epidermal nevus syndrome，ENS 表浅性含铁血黄素沉积症Superficial siderosis，SS 不典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤Atypical teratoid-rhabdoidtumor，AT/RT 不典型脑膜瘤Atypical meningioma C ChiariⅠ型畸形Chiari type Ⅰmalformation 成人低血糖性脑病Adult hypoglycemic encephalaopathy，AHE 成神经细胞瘤Neuroblastic tumors，NBT 成松果体细胞瘤Pineoblastoma，PB 成血管细胞瘤Hemangioblastoma，HGBL 出血性硬脑膜内层炎Pachymeningitis interna hemorrhageica

临床常见疾病名称英汉对照缩写及简写

临床常见疾病名称英汉对照缩写及简写 Addison病：原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 Af：心房颤动 AF：心房扑动 AGN:急性肾小球肾炎 AIDS:获得性免疫缺陷综合征（艾滋病) ALL:急性淋巴细胞性白血病 Alzheimer病（AD）：阿尔茨海默病(老年痴呆症） AML：急性髓细胞性白血病 Arnold-Chiari畸形:小脑扁桃体下移畸形(阿－卡畸形） ARDS:急性呼吸窘迫综合征 ARF:急性肾衰竭 AS：强直性脊柱炎 ASD：房间隔缺损 AM:动静脉畸形 Binswanger病(BD):皮层下动脉硬化性脑病(SAE) Budd—Chiari Syndrome：布加综合征 BPH：良性前列腺增生 CCF:颈动脉海绵窦瘘 CGN：慢性肾小球肾炎 CHD：冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病） CIN:慢性间质性肾炎 CKD：慢性肾脏疾病 CLL：慢性淋巴细胞性白血病 CML：慢性髓细胞性白血病 Colles’fracture：柯莱斯骨折 COPD：慢性阻塞性肺疾病 CRF:慢性肾衰竭 Crohn病：节段性肠炎或肉芽肿性肠炎 CTD：结缔组织病 DCM:扩张性心肌病 DDH:先天性髋关节脱位 DIC：弥漫性血管内凝血 DM:糖尿病 DN:糖尿病肾病 Good-Pasture综合征:肺出血－肾炎综合征 Graes病(GD）：毒性弥漫性甲状腺肿（Basedow病） Fahr’病: 特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症 EH:高血压病(原发性高血压） FNH：局灶性结节增生

EP：癫痫 HB-GN：慢性乙型肝炎相关性肾炎 HCC：原发性肝细胞癌 HCM:肥厚性心肌病 HD：霍奇金病 HIE：缺氧缺血性脑病 HL：霍奇金淋巴瘤 HOA：肥大性关节病 IBD：炎症性肠病 ITP:特发性血小板减少性紫癜 JAS：幼年强直性脊柱炎 JRA：幼年类风湿性关节炎 Kawasaki病：川崎病或MCLS(皮肤粘膜淋巴结综合征) Mirrizzi Syndrome（MS）:米利兹综合征 Mkulicy Syndrome：米古利兹综合征（慢性无痛性腮腺炎) MM：多发性骨髓瘤 MS:多发性硬化 MODS：多器官功能不全综合征 Moyamoya disease:脑底异常血管网症(烟雾病） NF：神经纤维瘤病 NHD: 非霍奇金病 NHL: 非霍奇金淋巴瘤 NS:肾病综合征 OA:骨性关节炎 Paget病:畸形性骨炎 PAM：肺动静脉畸形 Parkinson病（PD）：帕金森氏病 PDA:动脉导管未闭 PH：肺动脉高压 P-J综合征:黏膜黑斑-息肉综合征（黑斑息肉病) PsA:银屑病关节炎 PST：阵发性室上性心动过速 RCC:肾细胞癌 RCM：限制性心肌病 RHD：风湿性心脏病 RS(Reiter综合征）：又称反应性关节炎(ReA) SAH:蛛网膜下腔出血 SCLC:小细胞肺癌 SLE:系统性红斑狼疮 SIRS:全身炎症反应综合征 SpA:脊柱关节病 SPA: 类风湿性脊椎炎

阿尔茨海默症

阿尔茨海默症

阿尔茨海默症 阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease,AD)又称老年痴呆病，于1906年被德国医生Alois Alzheimer首次发现。它是一种慢性进行性神经退行性疾病，多发于60岁以上老年人，早期多表现为记忆障碍，以近期记忆力受损为主，随着病情的进展，病人可出现失语、失写、焦虑、淡漠、攻击行为以及日常生活不能自理等表现，严重影响病人的生活质量，给病人造成深重的痛苦，给家庭和社会带来沉重的负担。 临床表现： 该病起病缓慢或隐匿。多见于70岁以上（男性平均73岁，女性为75岁）老人，少数病人在躯体疾病、骨折或精神受到刺激后症状迅速明朗化。女性较男性多（女∶男为3∶1）。主要表现为认知功能下降、精神症状和行为障碍、日常生活能力的逐渐下降。根据认知能力和身体机能的恶化程度分成三个时期。 第一阶段（1～3年） 为轻痴呆期。表现为记忆减退，对近事遗忘突出；判断能力下降，病人不能对事件进行分

蛋白异常聚集形成神经原纤维缠结[5]（neurofbrillary tangles，NFT）。Tau蛋白作为一种胞质蛋白，与微管蛋白有较高的亲和力，进而使神经元微管的结构保持稳定，并保证神经元的营养运输通道通畅。AD病人tau蛋白异常磷酸化，使神经元微管蛋白的结构失去稳定性，进而使tau蛋白聚集形成溶解度极低的纤维缠结，这些纤维缠结可阻断神经元营养运输通道[6]。最终导致神经元的功能减退直至死亡、萎缩[7]。因此，如何阻断tau蛋白的磷酸化成为目前AD研究的热点之一。 2.3中枢神经递质代谢障碍学说即“胆碱能假说”，是最早被提出的AD发病机制。神经系统中乙酰胆碱等神经递质出现大量降解、椎体细胞坏死、丢失及神经元功能异常也是AD病人常见的组织病理学改变。神经递质代谢障碍（乙酰胆碱的合成、运输、释放及摄取降低）在AD 发病中发挥着重要作用，可直接引起AD病人记忆力衰退，学习能力下降。通过对AD患者进行尸检及脑组织活检发现，前脑基底核内的胆碱能神经元变性及死亡率达70％～80％，另外，胆

神经内科学中的常见神经系统疾病与治疗方法

神经内科学中的常见神经系统疾病与治疗方 法 神经内科学是研究神经系统疾病的学科，神经系统是人体重要的调 节系统，由大脑、脊髓和周围神经组成，控制着身体的各种功能。在 神经内科学中，有一些常见的神经系统疾病，这些疾病给患者的生活 带来了困扰，需要及时诊断和治疗。本文将介绍一些常见的神经内科 疾病及其治疗方法。 一、帕金森病（Parkinson's disease） 帕金森病是一种常见的神经系统疾病，主要表现为肌肉僵硬、震颤 和运动迟缓等症状。该病的主要治疗方法是使用多巴胺受体激动剂来 增加多巴胺的浓度，帮助改善症状。另外，物理疗法和语言治疗也被 广泛应用于帕金森病的治疗过程中。 二、脑卒中（Stroke） 脑卒中是指脑血管发生突发性病变，导致脑血供中断，引起神经系 统缺血及功能障碍的疾病。脑卒中的治疗要尽早进行，常见的治疗方 法包括溶栓治疗和血管矫正手术。溶栓治疗通过静脉注射溶解血栓的 药物，帮助恢复血流。血管矫正手术则是通过手术修复或维护脑动脉 的畅通。 三、阿尔茨海默病（Alzheimer's disease） 阿尔茨海默病是老年期痴呆症的常见类型之一，患者主要表现为记 忆力减退和认知功能障碍。目前，尚无完全治愈阿尔茨海默病的方法，

主要通过药物治疗来缓解症状。临床上通常使用胆碱酯酶抑制剂来增加脑内乙酰胆碱的浓度，从而改善患者的认知功能。 四、帕金森共济失调症（Parkinsonian Ataxia） 帕金森共济失调症是一种神经系统疾病，患者表现为共济失调、肌张力障碍和震颤等症状。治疗方法主要是针对症状进行，如使用抗震颤药物来减轻颤动。物理疗法和康复训练也在该病的治疗过程中起着重要的作用。 五、癫痫（Epilepsy） 癫痫是一种神经系统疾病，以反复发作性癫痫样发作为特征。该病的治疗方法主要是使用抗癫痫药物来控制癫痫发作，如苯妥英钠和卡马西平等。对于癫痫发作难以控制的患者，还可以考虑手术治疗。 六、多发性硬化症（Multiple Sclerosis） 多发性硬化症是一种慢性炎症性脱髓鞘疾病，常见于年轻人。该病尚无完全治愈的方法，目前的治疗主要是通过使用免疫抑制剂或免疫调节剂来控制疾病的进展。 七、周围神经病（Peripheral Neuropathy） 周围神经病是指因各种原因导致神经系统受损而引起的疾病。治疗方法主要是根据引起疾病的原因进行，如控制糖尿病、改善营养状况等。针灸、物理治疗和药物治疗也可以用于缓解患者的症状。 总结：

多发性硬化症与神经退行性疾病的关系

多发性硬化症与神经退行性疾病的关系 多发性硬化症（Multiple Sclerosis, MS）和神经退行性疾病（Neurodegenerative diseases）是两种看似不同的疾病。前者主要 攻击中枢神经系统的髓鞘，导致神经信号传递受阻，而后者则是 针对神经元，使其逐渐退化。然而，近年来的研究发现，这两种 疾病之间可能存在某些联系。 多发性硬化症的神经元损伤 多发性硬化症是目前无法治愈的自身免疫性疾病。它的发病机 理主要与T细胞和B细胞的异常免疫反应有关。这些细胞会攻击 身体内的髓鞘，即神经元的保护层，导致神经信号传递受到干扰。 然而，研究表明，多发性硬化症的发病不仅仅局限于髓鞘的损伤。事实上，多发性硬化症的患者还有可能出现神经元的变性和 死亡现象。 这些神经元的死亡往往发生在多发性硬化症的复发-缓解期间，而且会较明显地影响脑组织。这些结论得到了PET扫描和MRI成 像等技术研究的支持。

神经退行性疾病的免疫反应 相比之下，神经退行性疾病通常被认为是一种由神经元长期病变导致的疾病，与免疫反应有关的因素不多。然而，研究发现，某些神经退行性疾病也涉及到由免疫反应引起的神经元死亡。 例如，阿尔茨海默病（Alzheimer's disease）是一种与年龄相关的神经退行性疾病，其特征在于脑中的特定神经元死亡。然而，有研究表明，这些神经元的死亡可以归因于免疫反应中的炎症因素，例如白细胞的受体和趋化因子。 此外，帕金森病（Parkinson's disease）也与免疫反应有关。该病的发病机理主要涉及到基底节神经元的死亡，但研究表明，免疫反应中的一些因素也可能加速神经元的死亡。 免疫反应在多发性硬化症和神经退行性疾病之间的联系

阿尔茨海默病发病机制的多学说分析

阿尔茨海默病发病机制的多学说分析 摘要】阿尔茨海默病（AD）又称老年痴呆，临床表现主要为进行性记忆力减退、认知功能和语言功能障碍、临床研究证实，AD是一种与年龄相关的神经系统变 性性疾病。目前，AD的发病原因与发病机制尚不清明确，临床治疗效果欠佳， 患者发病后，生活无法自理，严重者出现失忆，对AD疾病的治疗成为临床医师 的重要课题。本文结合文献和临床研究资料，对阿尔茨海默病病因及发病机理进 行论述分析的基础上，就目前研究较多，进展较快的基因学说进行初步探析。 【关键词】阿尔茨海默病因学说发病机制 【中图分类号】R3 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2014）11-0074-02 阿尔茨海默病是于1906年由德国医生Alois Alzheimer首次发现和报道。病理以神经炎性斑(neuritic plaques，NP)、神经原纤维缠结(neurofibrillary tangles，NFT)、神经元死亡为特征[1]，是一种慢性进行性中枢神经系统的退行性病变，60 岁以上老人发病多见。患病初期患者出现记忆障碍，以近期健忘、记忆力受损为 主要特征，随着病情的进一步发展，患者逐渐出现失语、失忆、行为障碍、认知 障碍以及焦虑、淡漠、攻击行为等表现。国内外许多医学专家和科研工作者专门 对此病进行专门的研究与探索，提出了许多学说。目前，随着科学技术的发展和 医学研究水平的不断提高，临床对AD的病因及发病机制的探索也在不断发展和 深入。本文就近年来国内外医学界对AD病因及发病机制的研究情况作一浅述。 1.发病原因 遗传因素和环境因素在AD发病中起重要作用，是公认的AD发病危险因素，流行病学研究表明，AD患者的一级亲属有极大的患病危险性，是正常人的4.3倍。正常人饮食和饮水中，铝的含量超标是引起AD的重要因素，且与患者死亡率呈 正相关 2.发病机制 2.1胆碱能学说 乙酰胆碱(ACh)是脑组织中重要的神经递质，其含量减少会造成脑组织的功能 紊乱。上世纪七十年代，Deutsch研究发现，记忆的形成和储存与胆碱能系统有 至关重要的关系。各种原因引起的胆碱能神经元损伤以及与此相关的皮层及海马 等部位的胆碱能神经传递受损，在AD患者发生的一系列临床表现中，尤其是记 忆及认知功能损伤的过程中起重要作用。胆碱能损伤学说认为，脑内特异神经元 缺失是导致AD的主要诱因，但是临床研究发现，血管性痴呆患者中也出现了记 忆及认知功能损伤现象，因此假设中枢乙酰胆碱系统功能缺陷虽然会引发AD， 但却不是AD的特异性病理变化。也即任何原因引起的AD，或许都会发生中枢胆 碱能系统功能障碍，但中枢胆碱神经功能障碍只是不同类型AD发病诱因之一。 2.2自由基学说 生命体在逐渐衰老的生命过程中，神经元细胞膜上不饱和脂肪酸被氧化而产 生的大量自由基，使细胞膜、细胞器和酶的功能受到损害，诱导神经元，导致其 功能严重破坏凋亡，并作用于DA，使之发生结构与功能的改变如突变、交联、 单链断裂等，从而促使AD的形成。在AD病人尸检中发现，脑组织中脂质发生严重过氧化，自由基生成增加，细胞核和线粒体的DAN损伤，其中线粒体的DNA 损伤更为严重。但对于自由基到底是导致AD发生的病因，还是AD的结果，还有待于临床医学的进一步研究和探索。

常见疾病英文缩写，再也不怕主任说简称！

常见疾病英文缩写，再也不怕主任说简称！ 医学之声 来源："医考之声"微信号综合整理 内容比较多，也比较干货。如果大家一次性看不完，可以先收藏或转发朋友圈，然后找点空闲，找点时间，常拿出来看看…… A Addison 病原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 Af 心房颤动 AGN 急性肾小球肾炎 AIDS 获得性免疫缺陷综合症（艾滋病） ALL 急性淋巴细胞性白血病 AVB 房室传导阻滞 ASD 房缺 AS 主狭 ASO 闭塞性动脉硬化 AI 主闭 AS 主狭 ASO 闭塞性动脉硬化 AT 房速 AL 主闭 alzheimer(AD) 阿尔茨海默病（老年痴呆症） AML 急生髓细胞性白血病 Arnold-Chiari畸形小脑扁桃体下移畸形（阿-卡畸形） ARDS 急性呼吸窘迫综合症 ARF 急性肾衰竭 AS 强直性脊柱炎

ASD 房间隔缺损 AMI 急性心梗 AP 心绞痛 APB 房早 ALT 成人T细胞白血病 AA 再障 AIHA 自身免疫性溶血性贫血 AIH 自身免疫性肝炎 AP 急性胰腺炎 AGN 急性肾炎 AIN 急性间质性肾炎 AML 动静脉畸形 B Binswanger病（BD）皮层下埃及硬化性脑病（SAE）BBB 束支传导阻滞 Budd-Chiari Syndrome 布加综合症 C CCF 颈埃及海绵窦瘘 CHD 冠心病 CF 心衰 CLL 慢淋 CGN 慢粒 CHF 充血性心衰 CAP 社区获得性肺炎 CGN 慢性肾小球肾炎

CHD 冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）CHF 充血性心衰 CF 心衰 CGN 慢性肾炎 CRF 慢性肾功难不全 CIN 慢性间质性肾炎 CKD 慢性肾脏疾病 CLL 慢性淋巴细胞性白血病 CML 慢性髓细胞性白血病 Colles`fracture 柯莱斯骨折 COPD 慢性阻塞性肺疾病 CRF 慢性肾衰竭 Crohn 节段性肠炎或肉芽肿性肠炎 DR 糖尿病视网膜病变 DM 糖尿病 CTD 结缔组织病 D DCM 扩张性心肌病 DDH 先天性髋关节脱位 DIC 弥漫性血管内凝血 DLE 盘状红斑狼疮 DM 糖尿病 DU 十二指肠溃疡 DR 糖尿病视网膜病变 DKA 糖尿病酮症酸中毒 DN 糖尿病肾病 E/F/G Good-Pasture综合症肺出血-肾炎综合症

精神病医学专业英语【精品】

精神病学英语词汇 器质性精神障碍Organic mental disorders 阿尔茨海默（Alzheimer）病Mental disorders due to Alzheimer is disease 阿尔茨海默病，老年前期型Mental disorders due to Alzheimer is disease with early onset 阿尔茨海默病，老年型Mental disorders due to Alzheimer is disease with alte onset 阿尔茨海默病，非典型或混合型Mental disorders due to Alzheimer is disease, atypical ro mixed type 其他或待分类的阿尔茨海默病Mental disorders due to other type of Alzheimer is disease, or unspecified 脑血管病所致精神障碍Mental disorders due to vascular disease 急性脑血管病所致精神障碍Mental disorders due to vascular disease of acute onset 皮层性血管病所致精神障碍Mental disorders due to cortical vascular disease 皮层下血管病所致精神障碍Mental disorders due to subcortical vascular disease 皮层和皮层下血管病所致精神障碍Mental disorders due to mixedcortical subcortical vascular disease 其他或待分类血管病所致精神障碍Mental disorders due to other vascular disease, or unspecified 其他脑部疾病所致精神障碍Mental disorders due to other braindiseases 脑变性病所致精神障碍Mental disorders due to brain degeneration 匹克（Pick）病所致精神障碍Mental disorders due to Pick is diseasf 享廷顿（Huntington）病所致精神障碍Mental disorders due to Huntington is disease 帕金森（Parkinson）病所致精神障碍[Mental disorders due to Parkinson is disease 肝豆状核变性（Wilson病）所致精神障碍Mental disorders due to hepatolenticular degeneration （Wilson is disease） 颅内感染所致精神障碍Mental disorders due to intracranial infection 急性病毒性脑炎所致精神障碍Mental disorders due to acute virus encephalitis 克—雅病所致精神障碍Mental disorders due to Creutzfeldt-Jacob disease 脑炎后综合征Postencephalitic syndrome 急性播散性脑脊髓炎和急性出血性白质脑炎所致精神障碍Mental disorders due to acute disseminateclencephalomyelitis and acute hemorrhagic leucoencephalitis 多发性硬化所致精神障碍Mental disorders due to multiple sclerosis 脑外伤所致精神障碍Mental disorders due to brain damage 脑震荡后综合征Mental disorders due to brain concussion 脑挫裂伤后综合征Mental disorders due to brain contusion 脑瘤所致精神障碍Mental disorders due to brain tumor 癫痫所致精神障碍Mental disorders due to epilepsy

医学英语缩写及简写

临床常见疾病名称英汉对照缩写及简写： Addison病：原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 Af:心房颤动 AF:心房扑动 AGN：急性肾小球肾炎 AIDS:获得性免疫缺陷综合征(艾滋病) ALL:急性淋巴细胞性白血病 Alzheimer病(AD)：阿尔茨海默病(老年痴呆症) AML:急性髓细胞性白血病 Arnold-Chiari畸形：小脑扁桃体下移畸形(阿－卡畸形) ARDS:急性呼吸窘迫综合征 ARF:急性肾衰竭 AS：强直性脊柱炎 ASD:房间隔缺损 AVM:动静脉畸形 Binswanger病(BD)：皮层下动脉硬化性脑病(SAE) Budd-Chiari Syndrome:布加综合征 BPH:良性前列腺增生 CCF:颈动脉海绵窦瘘 CGN：慢性肾小球肾炎 CHD:冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病) CIN：慢性间质性肾炎 CKD：慢性肾脏疾病 CLL:慢性淋巴细胞性白血病 CML:慢性髓细胞性白血病 Colles’fracture:柯莱斯骨折 COPD：慢性阻塞性肺疾病 CRF:慢性肾衰竭 Crohn病：节段性肠炎或肉芽肿性肠炎

CTD：结缔组织病 DCM:扩张性心肌病 DDH:先天性髋关节脱位 DIC:弥漫性血管内凝血 DM:糖尿病 DN：糖尿病肾病 Good-Pasture综合征：肺出血－肾炎综合征 Graves病(GD)：毒性弥漫性甲状腺肿(Basedow病) Fahr’病: 特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症 EH:高血压病(原发性高血压) FNH:局灶性结节增生 EP:癫痫 HBV-GN：慢性乙型肝炎相关性肾炎 HCC:原发性肝细胞癌 HCM:肥厚性心肌病 HD:霍奇金病 HIE：缺氧缺血性脑病 HL:霍奇金淋巴瘤 HOA:肥大性关节病 IBD：炎症性肠病 ITP:特发性血小板减少性紫癜 JAS：幼年强直性脊柱炎 JRA:幼年类风湿性关节炎 Kawasaki病：川崎病或MCLS(皮肤粘膜淋巴结综合征) Mirrizzi Syndrome(MS)：米利兹综合征 Mkulicy Syndrome：米古利兹综合征(慢性无痛性腮腺炎) MM:多发性骨髓瘤 MS:多发性硬化 MODS:多器官功能不全综合征

基于SVM分类器的阿尔茨海默病早期辅助诊断系统

基于 SVM分类器的阿尔茨海默病早期辅 助诊断系统 摘要：人口老龄化加剧，阿尔茨海默病病人逐年上升，医疗系统面临越来越 严峻的挑战，早期是治疗的黄金时间，早发现、早治疗，可以控制病情发展。影 像检查可辅助诊断，如头CT（薄层扫描）可显示脑皮质萎缩明显，特别是海马及 内侧颞叶，支持AD的临床诊断。MRI对检测皮质下血管改变（例如关键部位梗死）和提示有特殊疾病（如多发性硬化、进行性核上性麻痹、多系统萎缩、皮质基底 节变性、朊蛋白病、额颞叶痴呆等）的改变更敏感。 关键词：阿尔茨海默病、SVM 前言 阿尔茨海默病是一种致死性的神经退行性疾病，65岁以上的人群发病率高， 且发病率随着年龄逐渐增高。通过CT和MRI的图像来判断是否患病。随着科学 技术的发展，医学影像技术也在快速发展，通过脑图像自动判断来辅助医生诊断，以此来提高诊断的效率和准确性，因此此类系统发展空间非常大。 1.SVM算法原理 SVM学习的基本想法是求解能够正确划分训练数据集并且几何间隔最大的分 离超平面。如下图所示，即为分离超平面，对于线性可分的数据集 来说，这样的超平面有无穷多个（即感知机），但是几何间隔最大的分离超平面 却是唯一的。 在推导之前，先给出一些定义。假设给定一个特征空间上的训练数据集

其中，为第个特征向量， 为类标记，当它等于+1时为正例；为-1时为负例。再假设训练数据集是线性可分的。 几何间隔：对于给定的数据集T和超平面，定义超平面关于样本点的几何间隔为 超平面关于所有样本点的几何间隔的最小值为 实际上这个距离就是我们所谓的支持向量到超平面的距离。 根据以上定义，SVM模型的求解最大分割超平面问题可以表示为以下约束最优化问题 将约束条件两边同时除以，得到 因为都是标量，所以为了表达式简洁起见，令

老年医学学习资料.doc

1.痴呆的定义&常见病因；老年期痴呆、老年性痴呆、混合性痴呆、血管性痴呆的定 义 一、痴呆概念 痴呆必须具备四个基本的特点： 1、患者早期意识清楚，有别于神志障碍引起的智能损害和谑妄。 2、认知障碍不是先天就有，而是先发育到正常再衰退，这一点有别于智能低下。 3、持续性:持续的第一个含义是时间性，诊断变性痴呆持续时间6个月以上;其他类型的痴呆2周以上；持续性的第二个含义是指病情逐渐进展。 4、智能障碍是全面的，必须具备以下精神活动中的任何三个项目的障碍：言语、记忆力、视空间功能、情绪或人格、认知(抽象思维、计算、判断和执行能力等)。这与单纯的失语、失用、失写等局限性脑功能障碍不同。 一、痴呆概念 老年期痴呆：所有发生在老年人的痴呆。 痴呆发病率及患病率随年龄增长而增长。据统计，在60岁以上人群中，痴呆的发病率可占1-5% , 80岁以上的老年人中痴呆的发病率可达20 ~ 40%. 在痴呆患者中以老年性痴呆，即阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD )为最多见，约占痴呆病人的65%;其次为脑血管病所致的血管性痴呆，约占痴呆病人的20% -25%;还有少部分痴呆是由其它神经系统变性疾病、肿瘤、外伤、一氧化碳中毒等原因造成的。 混合性痴呆：既有AD,也有VD。 二、痴呆的病因 1、神经退行性变 AD (Alzheimer's disease) Lewy 小体痴呆(Dementia with Lewy body) 额颗叶痴呆伴与染色体17 tau基因突变相关的帕金森综合征[Frontotemporal dementia with parkinsonism linked to chromosome 17(tau mutation)] 额额叶痴呆(Frontotemporal dementia) PD (Parkinson disease) 进行性核上性麻痹(Progressive supranuclear palsy) 皮质基底变性(Corticobasal degeneration) Huntington 病(Huntington disease ) 进行性多灶性白质脑病 2、血管性疾病 多发梗死性痴呆(Multi-infarct dementia) Binswanger 病(Binswanger,s disease) 伴皮质下白质病变和痴呆的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL) 伴皮质下梗死和脑白质病的常染色体隐性遗传性脑动脉病CARASIL 脑淀粉样变性病(Amyloidosis) 颅动脉炎(Cranial arteritis)

外泌体表达蛋白在阿尔茨海默病诊断中的应用(2020完整版)

外泌体表达蛋白在阿尔茨海默病诊断中的应用（2020完整版） 摘要 阿尔茨海默病（AD）是导致老年人痴呆的最常见病因，随着社会人口的老龄化，已成为全球最重要的健康问题之一。目前的研究表明，外泌体在AD的发病中有多重作用。对外周血中神经源性外泌体的提取和分析已经为AD的诊断提供了新的思路。初步研究已发现，通过对外泌体表达分子的检测可以有效早期识别AD，并预测轻度认知损害向AD的转化。未来，通过与病理改变或脑脊液、正电子发射断层成像（PET）等"金标准"生物标志物比较的前瞻性研究，将进一步推进外周外泌体检测在AD早期诊断和病情监测中的应用。 阿尔茨海默病（Alzheimer′s disease，AD）是导致老年人痴呆的最常见病因，随着社会人口的老龄化，已成为全球最重要的健康问题之一。目前我国65岁以上老年人中AD的患病率为3.21%[1]，约近600万患者，给家庭和社会带来了沉重的照顾负担和经济负担。AD是一种神经系统退行性疾病，其发病机制复杂，目前普遍认可的特征性病理改变是在神经细胞外的β淀粉样蛋白（amyloid β，Aβ）聚集形成的老年斑和神经细胞内过度磷酸化的tau蛋白聚集形成的神经原纤维缠结。通过检测脑脊液中Aβ和tau的表达水平或正电子发射断层成像（positron emission tomography，PET）上Aβ在大脑的沉积，很大程度地提高了AD诊断的

准确性[2]，并被纳入最新诊断标准和研究框架[3,4]。然而，由于腰椎穿刺的有创性和PET对设备要求高、价格昂贵等局限性，限制了其在临床工作中的广泛开展。随着对AD发病机制了解的不断深入和检测技术的革新，已从外周体液中发现了一些可能与AD发病相关的生物标志物，而其临床实践的突破有赖于探寻能直接反映中枢神经系统病理生理改变的分子途径。 外泌体是直径小于150 nm的囊泡样结构[5]，20世纪70年代由Johnstone和Stahl首次描述[6]，早期被认为是细胞的"排泄物"，并没有引起重视。直到最近几年，人们发现这种微小膜泡中含有细胞特异的蛋白、脂质和核酸，能作为载体传递给其他细胞，从而改变受体细胞的功能，才开始逐渐受到关注。这些细胞特异性的蛋白和核酸，很可能反映出疾病的发病机制和病理生理过程中细胞内变化的核心因素。由于外泌体可以穿过血脑屏障，外周循环中神经系统来源的外泌体（neuronal derived-exosomes，NDEs）表达相关蛋白有可能成为中枢神经系统疾病的潜在生物标志物[5]。本综述主要将对外泌体在AD发病机制中的作用和外周血中NDEs表达相关蛋白在AD诊断中的应用价值进行探讨。 一、外泌体的结构和代谢 外泌体在透射电镜下呈现出杯子样的形状，而在低温电镜下观察未固定的外泌体则呈圆形（图1）。外泌体起源于细胞的核内体，并通过多囊泡复合体与细胞膜融合释放至细胞外。具体过程为：（1）在神经酰胺触发下，细