两侧半卵圆中心脑白质轻度脱髓鞘改变

两侧半卵圆中心脑白质轻度脱髓鞘改变

有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质，而脑白质病灶又分为原发和继发性两类。继发于中枢神经系统感染、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶，属继发性脑白质病；原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病，简称脑白质病（Leukoencephalopathy）。脑白质病按发病时髓鞘是否发育成熟再进一步分为2类：

1. 先天性和遗传性脑白质病

此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良（Leukodystrophy）或遗传性脑白质营养不良（Hereditory

Leukodystrophy

），髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。这类疾病通常包括：肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、类球状细胞型脑白质营养不良、海绵状脑病、亚历山大病、皮质外轴突发育不良等。

2.获得性脑白质病

获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘（demyelination）疾病。它主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。

二、正常脑白质的结构、发育及影像诊断

（一）脑白质的结构

脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维分有髓和无髓两种。有髓神经纤维的外周有髓样结构包裹，称之为髓鞘。在电子显微镜下，髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而形成。一个少突胶质细胞有多个突起，分别包卷多个轴突，其胞体位于神经纤维之间。一个轴突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕，这些突起相互融合，形成轴突外层“绝缘”的髓鞘。髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多次，形成多层同心圆的螺旋“板层”样结构，其主要化学成份是类脂质和蛋白质，习惯上称之为髓磷脂。由于类脂质约占髓鞘的80%，呈嫌水性，带离子的水不容易通过，而起“绝缘”作用。当其受损时，较多水进入髓磷脂内，引起脑白质的水含量增加。

（二）脑白质的发育

髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段。胎儿在宫内第3个月～6个月期间，自脊神经根和脊索、从尾侧向头侧发展开始形成髓鞘。出生时，已经有相当数量的髓磷脂位于脑干、桥脑臂、内囊后肢和半卵圆中心的放射冠等部位。其成熟过程主要发生于出生后，并持续到20岁以前，脑白质的髓鞘终生都在改建。后天性脑白质疾病的病灶在脑内呈弥散分布，通常病灶较小，不引起脑形态结构的显著改变，但是各种脑白质病的晚期均导致脑萎缩。少数先天性脑白质疾病可引起脑体积增大，多数亦不引起脑的形态改变。

（三）影像学表现

1．MRI表现

MRI是显示脑发育过程中脑内各种解剖结构形态变化的最佳影像学手段，显示脑白质髓鞘发育成熟过程也以MRI为首选。在T1加权像上，无髓鞘的脑白质呈低信号，随髓磷脂出现并成熟，脑白质逐渐变为高信号。相反，在T2加权像上，无髓鞘脑白质呈高信号，随髓磷

脂成熟，脑白质信号强度逐渐下降。通常，在出生后头6个月～8个月，监测髓磷脂发育，以T1加权像为佳；而出生6个月后，则以T2加权像更为敏感。

脑白质各部位髓鞘形成和成熟并非同步进行，而有先后顺序。足月健康新生儿，在丘脑、小脑臂有髓磷脂沉积；1个月后，内囊后肢也可见到髓磷脂沉积；6个月时，在视放射区、内囊前肢、放射冠及中央前回均显示有髓磷脂沉积；8个月时，额顶叶脑白质出现髓磷脂沉积；1岁时，颞叶亦见髓磷脂沉积。1岁以后，髓鞘形成向周围逐渐扩大，至10岁时髓鞘形成才趋于完全。其发生顺序有一定的规律，一般从下向上、从后向前、从中心向周边。10岁以后，虽然髓鞘有轻微变化，在MRI图像上脑白质的信号变化已经不明显。

2岁以内正常发育的小儿，根据MRI图像上脑灰白质信号强度对比形式，MRI表现可分为3种类型：

（1）婴儿型（生后8个月内），MRI

T2加权像显示脑白质信号强度高于灰质，与正常成人所见相反。

（2）等信号型（生后8个月~12个月），T2加权像显示脑白质与脑灰质呈等信号，灰白质的信号强度差异不显著。

（3）早成人型（生后12个月~2岁），T2加权像显示脑白质信号强度稍低于脑灰质，至2岁时，脑白质信号强度接近成人呈低信号。

2. CT表现

新生儿~2岁，CT显示脑白质的密度较高，与灰质的对比度较差，2岁以后，

逐渐接近成年人，脑白质小密度减低，与灰质的对比度加大。

三、脑白质疾病的影像学诊断

1．传统X线诊断

X线平片检查能显示海绵状脑病（Canavan’s

disease）所致的进行性头颅增大，对其它类型的脑白质疾病均无阳性发现。脑室及气脑造影可显示脑白质疾病晚期脑萎缩的改变。当多发硬化斑块较大时，脑血管造影可显示有血管移位，但多数脑白质疾病病灶的血管造影像呈阴性改变。总之，传统X线检查对脑白质疾病的诊断价值非常有限。

2.CT诊断

CT具有高密度分辨率和空间分辨率，平扫即可较清晰区分大脑半球和小脑半球的白质和灰质，增强CT扫描则可增加脑白质病灶的显示能力。但是CT的软组织对比分辨率较低，显示脑干和小脑不佳。所以，CT不能完全显示某些脑白质病灶、其定位和定性诊断能力均受限。

3.MRI诊断

MRI是显示脑白质及白质病灶最敏感的方法，以T2加权像更为敏感。除横断位外，还应包括冠状断扫描，有些病理变化仅在冠状断T2加权像上才能充分显示。T2加权像显示的髓磷脂沉积过程与尸检切片髓磷脂染色所见，相关良好。在矢状断像上，MRI可显示脑干脑白质的发育情况。若常规扫描发现脑白质信号异常，可行增强扫描，以确定病灶的严重程度、活动性和进行鉴别诊断。

四、脑白质病影像学诊断的各论

（一）脱髓鞘性脑白质病

尽管脱髓鞘性疾病的病因与发病机理尚未完全阐明，但目前大多数作者认为该类疾病属于自

身免疫性疾病的范畴，也有人认为可能与病毒感染有关。

1.多发硬化

多发性硬化（Multiple Sclerosis ,

MS）是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见的一种类型，患者脑和脊髓内发生多灶性脱髓鞘斑块为其主要表现。本病的病程较长，多呈迁延性、进行性加重的趋势，部分患者的病程表现为反复发作和缓解交替进行。

1）病因与病理

本病的病因不甚明了，多系病毒感染、特别是慢病毒（Slow

acting

virus）感染，诱发的自身免疫性疾病。此外，遗传及环境因素（例如：寒冷、外伤和食物中毒等）亦可能与本病有关。MS的好发年龄为20岁～40岁，多见于女性（女：男=1.4～1.9:1）。

本病的病灶主要位于脑和脊髓的白质内，呈弥散分布。大脑半球大体观可正常，部分人有脑回轻度萎缩及脑沟增宽；切面可见大小不等的软化坏死灶和边缘清楚的灰色斑块，以侧脑室周围和小脑多见。显微镜检查：早期病灶区髓鞘崩解，局部水肿，血管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润等炎症反应。中期随髓鞘崩解产物被吞噬细胞逐渐清除，形成斑点状软化坏死灶，可见格子细胞形成和轴索消失。晚期病灶区有胶质细胞与星形细胞增生，网状与胶原纤维增生，形成边界清楚的灰色斑块，直径一般在0.1cm～4.5cm。病灶可新旧并存。重症、晚期患者可见脑室扩大，脑回变平，脑沟增宽和脊髓变细等脑脊髓萎缩改变。偶尔MS可伴胶质瘤，肿瘤起源于多发硬化的斑块。

2）影像学诊断

多发硬化影像学检查目为协助临床作出诊断和排除临床表现类似多发硬化的其它疾病。（1）CT诊断

急性期或复发加重期，CT平扫显示侧室周围，尤其在前角和后角旁、皮质下显示多发、数mm至4～5cm大小不等的低密度斑，大多数病灶无占位效应，少数低密度灶周围有水肿，可引起轻度的占位表现。增强扫描低密度斑多呈均匀强化、少数环状强化。静止期低密度病灶无占位效应，无强化。少数患者平扫无异常所见，经大剂量滴注对比剂延迟扫描，可见小强化斑。晚期病例，CT显示低密度病灶边界清楚、不强化，35%～50%的病例伴脑室扩大，脑沟增宽，脑回变平等脑萎缩改变。多发硬化可各期病灶并存，CT常同时发现低密度和等密度病灶，增强扫描有或无强化，以及脑萎缩等多种表现。若病灶累及小脑和脑干，因骨质伪影干扰，常难以显示病灶；加之因部分容积效应漏诊小病灶，使CT的诊断敏感性有所降低。

（2）MRI诊断

MRI能清晰显示MS病灶大小、形态和分布，T1加权像见多发斑点状低信号病灶，通常与侧脑室壁垂直排列，与脑室周围白质内小血管的走行方向一致。陈旧性斑块呈等信号。由于多发硬化是少突神经胶质-血管髓磷脂复合疾病，因此有5%者，皮质和基底节亦受累，半卵圆中心的病灶可有占位效应。脊髓病灶呈长条形，与脊髓长轴走行一致，一般脊髓不增粗。T2加权像病灶呈高信号，边缘清晰。质子密度加权像有利于显示靠近脑室边缘、脑干及小脑MS病灶。Gd-DTPA增强扫描T1加权像急性脱髓鞘病灶强化，陈旧病灶无强化。

MRI可判断MS的分期：MRI显示病灶大小不变、病灶缩小或数目减少，则提示为缓解期；若病灶增大或数目增多，则提示病情加重。MRI还可用来随访治疗效果。

（3）儿童和青少年型多发硬化的影像学诊断

此型罕见，与成人型有所不同：①少年型女性多见（女：男=5：1）；②少年型多累及脊髓，小脑和脑干；③少年型病程短，少见脑萎缩与铁的异常沉积。

3）影像学鉴别诊断

MS主要需要与下列疾病在影像学上进行鉴别：

（1）皮层下动脉硬化性脑病

CT表现为脑室旁和半卵圆中心脑白质密度减低，MRI为异常信号，围绕侧脑室呈大片状，其边缘多模糊不清，可伴有脑深部腔隙软化灶，无占位效应，增强扫描无强化。

（2）多发脑梗死

（3）脑炎

可累及脑的任何部位，但以颞叶受累最为常见。CT平扫为片状低密度，MRI为异常信号，多为一侧性，病灶周围有水肿带并有占位效应。增强扫描大部分病灶呈轻度边缘强化、或无明显强化。

2.进行性多灶性脑白质病

进行性多灶性脑白质病（Progressive multi-focal

leukoencephalopathy，PML）是一种罕见的进行性中枢神经系统多发脱髓鞘疾病，多见于慢性淋巴性白血病、淋巴瘤、肾移植后、结核、结节病、系统性红斑狼疮和巨球蛋白血症等患者，发病年龄多在40岁～60岁之间，男性多于女性。

1）病因与病理

已证明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40（Simian Virus

猴病毒）是进行性多灶性脑白质病的病原体，临床上病毒携带者是否发病还与机体有免疫异常有关。

病理上大脑白质有广泛多发脱髓鞘改变，呈散在不对称性分布，小脑、脑干与脊髓病灶较少见，病灶内有少枝胶质细胞破坏和星形细胞核变性，晚期病灶呈囊性萎缩。超微结构分析，免疫荧光法及原位杂交研究表明，乳多空病毒感染免疫抑制患者脑星形细胞和少突神经胶质细胞为本病的病因。

2）影像学诊断

CT平扫显示多发病灶远离脑室系统，位于皮层下脑白质，好发于顶枕部，分布不均。早期病灶呈圆形或椭圆形，随后病灶逐渐融合、扩大。病灶呈低密度，境界不清，无占位效应。增强扫描多数病灶不强化，极少数可有强化表现。病程晚期，可出现脑萎缩改变。MRI显示病灶T1加权像呈低信号，T2加权像为均匀高信号，边界清楚。少数患者有胼胝体水肿和病灶内出血。艾滋病并发本病者，有50％同时累及脑灰质。

（四）影像学鉴别诊断

本病缺乏特异性，最终依靠脑活检或尸体解剖确诊，影像学应注意与其它脑白质病相鉴别。病灶多发且远离脑室周围，好发于顶枕皮质下白质内，有逐步融合增大趋势是本病较具特征性的影像学征象，有鉴别诊断意义；但是本病很难与其它感染性脱髓鞘疾病相鉴别。

3.急性散发性脑脊髓炎

急性散发性脑脊髓炎（Acute dissenminated

encephalomyelitis，ADEM）是一种发生在感染后（例如：麻疹、风疹、天花、流行性感冒等疾病）的中枢神经系统脱髓鞘疾病，又称感染后脑脊髓炎。偶发于牛痘、狂犬病疫苗接种后。本病可累及任何年龄组，但多见于儿童与青年，无明显性别差异。

1）病因与病理

本病有病毒直接侵犯中枢神经系统和病毒感染后诱发自身免疫反应两种发病学说。

病理检查示病灶可位于脑白质的任何部位，但主要在大脑和脊髓白质，呈散发性分布。病灶中心是扩张的小静脉，静脉周围脑组织有脱髓鞘改变，小胶质细胞增生和炎性细胞浸润；病灶可融合成大片软化坏死区。

2）治疗和预后

本病早期使用皮质类固醇能有效控制症状，严重患者在急性期死亡，死亡率在10％～30％之间。多数人病后10天开始恢复，其中90％完全恢复，部分患者可自愈。

3）影像学诊断

早期CT检查可阴性。急性期CT平扫示两侧大脑半球白质、特别是半卵圆中心有弥漫低密度病灶，边界不清，周围有水肿。继之病灶不断蔓延、融合，可挤压脑室使之变小。增强扫描病灶无强化。慢性期有弥漫性脑萎缩。MRI病灶呈异常信号，边缘呈波浪状，境界清楚。4）影像学鉴别诊断

本病缺乏特异性的影像学表现，常需结合临床及实验室检查与急性、亚急性感染性脑炎，弥漫性硬化，进行性多灶性脑白质病等相鉴别。

4.亚急性硬化性全脑炎

亚急性硬化性全脑炎（Subacute sclerosing

panencephalitis，SSPE）是由麻疹病毒引起的一种罕见脑部慢性感染，多见于儿童或青少年。1）病因与病理

目前公认本病由麻疹病毒引起，其发病机理尚未清楚。

病理上，本病广泛累及大脑白质与灰质，也可侵犯脑干、小脑、丘脑及颈髓。大体观脑外表正常，触之较硬，可有弥漫性脑萎缩，以额、颞叶为著，皮质偶有小灶坏死。镜下见神经细胞广泛变性、坏死，细胞数目明显减少，有噬神经细胞像，血管周围淋巴细胞和浆细胞严重浸润，胶质细胞增生明显，伴有白质脱髓鞘改变。有时在神经细胞及胶质细胞的胞核中及胞浆内，可见特征性的嗜酸性包涵体。有三种基本病理类型：（1）以包涵体和炎症改变为主；（2）病灶累及白质，胶质增生和脱髓鞘显著；（3）脑白质及灰质均受累，慢性或病程较长者，以白质脱髓鞘改变为主；亚急性或病程较短者，包涵体显著。

患者血清中有高水平抗麻疹病毒抗体，脑脊液免疫电泳示γ球蛋白增高，超过总蛋白量的20%，抗麻疹病毒抗体滴度升高。荧光抗体技术在脑脊液中查出麻疹病毒抗原。

2）影像学诊断

本病的CT表现与临床病程有关。早期（发病后2个月～6个月）CT可表现正常，或脑组织弥漫肿胀，增强扫描亦未见异常强化。病程中期（6个月～16个月）CT示大脑实质1个叶或多叶大片状低密度病灶，增强扫描多发小片状强化，无占位征象。病程晚期（17个月以后）可见两侧大脑实质内有低密度区，有累及灰白质的弥漫性脑萎缩。

MRI发现病灶比CT敏感，多数患者早期即有阳性改变。表现为大脑皮层和皮层下脑白质的多发斑片状病灶，T1加权像呈低或等信号，T2加权像为高信号，增强扫描少数病例有脑膜或脑实质强化。晚期累及脑室周围白质。胼胝体、丘脑、基底节及脑干亦可受累。本病的影像学改变无特异性。

5.桥脑中央髓鞘溶解症

桥脑中央髓鞘溶解症（Central Pontine

Myelinolysis，CPM）是一种罕见的脱髓鞘疾病，好发于慢性酒精中毒者，病因不明。

1）病理

病理表现为桥脑基底部中央处对称性脱髓鞘，从中缝处开始，向两侧发展，髓鞘脱失严重，但神经细胞与轴突仍相对完整，无炎性反应。显微镜下主要表现为髓鞘破坏，神经元、轴索和血管相对完好，胶质细胞的胞浆肿胀和核浓缩。病灶可扩散至桥脑被盖，并向上波及中脑，不累及软脑膜下及脑室周围区。除桥脑外，约10％的病例，在基底节、丘脑、皮层下白质、半卵圆中心、胼胝体和小脑亦可见散在的脱髓鞘病灶。

本病患者多在发病后数日或数周内死亡。

2）影像学诊断

CT平扫示桥脑基底部低密度区，无占位效应，一般不侵犯中脑和向后侵犯

中央纤维束。病灶常累及前额叶，偶可累及外侧基底节、丘脑、大脑皮层下白质；增强扫描病灶无强化。

MRI平扫示急性期患者桥脑上部中央出现三角形、或对称性圆形、卵圆形T1加权像低信号，T2加权像高信号的病灶，增强扫描有显著异常强化；不累及脑室周围白质区，但大脑皮层下白质、半卵圆中心、胼胝体、丘脑、纹状体、中脑和小脑可见散在异常信号病灶。MRI 为本病首选影像学检查方法。

3）影像学鉴别诊断

本病需与发生于脑干的多发性硬化、脑梗死、脑干炎症及脑干肿瘤鉴别。

（二）髓鞘发育不良性脑白质病

髓鞘形成不良性疾病（Dysmyelinating

Disease）分别由染色体遗传缺陷、酶缺乏或先天性代谢障碍而导致中枢神经系统出现斑块状或弥漫性的髓鞘脱失，又称为脑白质营养不良或白质脑病。

1.肾上腺脑白质营养不良

肾上腺脑白质营养不良（Adrenoleukodystrophy

ALD）是一种伴性隐性遗传性疾病，为过氧化体病（Peroxisomal

disease）的一种。

1）病因和病理

本病由脂肪代谢紊乱所致，患者体内缺乏乙酰辅酶A合成酶，不能将特长链脂肪酸切断，使之在组织中、尤其在脑和肾上腺皮质沉积，导致脑白质和肾上腺皮质破坏。患者多为3岁～12岁儿童，偶见于成人。

脑病理改变：皮质正常或萎缩，有弥漫性脑白质减少引起脑室中至重度扩大；顶、枕及颞后脑白质内有对称性脱髓鞘改变，可累及胼胝体、视神经、视束、穹隆柱、海马连合和部分皮层下的弓形纤维。后累及额叶，病灶多两侧不对称。显微镜下观察：脱髓鞘病灶内可见许多气球样巨噬细胞形成，经SudanⅣ染色呈桔红色。血管周围有炎性改变，并可见钙质沉积。电镜下显示巨噬细胞、胶质细胞内有特异性的层状胞浆含体。患者还有肾上腺萎缩及发育不全，电镜下肾上腺皮质细胞见胞浆含体，其形态特征与脑巨噬细胞相同。

肾上腺及脑的活组织检有确诊价值。本病无特异治疗手段，以对症和支持疗法为主。患者的预后不佳，常于发病后1～5年内死亡。

2）影像学诊断

CT平扫示两侧侧脑室三角区周围脑白质内有大片对称性低密度，似“蝶翼”样，胼胝体压部密度降低呈横行带状低密度影，将两侧大脑半球的“蝶翼”样结构连接起来。病灶内可见多个点状钙化灶，多位于三角区周围。增强扫描有花边样强化，它将低密度区分隔成中央和

周缘区，中央区密度略低于周缘区。随病程发展，可有脑萎缩，以白质为主。

MRI显示病灶呈T1加权低信号、T2加权像高信号改变，常经胼胝体压部连接两侧三角区病灶，呈现“蝶翼”样形状，病灶的轮廓比CT更清晰。增强扫描的强化表现与CT相似。3）影像学鉴别诊断

本病晚期大脑白质普遍出现异常改变、无强化时，仅凭影像学表现很难与其它脱髓鞘疾病鉴别。

2.异染性脑白质营养不良

异染性脑白质营养不良（Metachromatic

Leukodystrophy，MLD）亦称硫脂沉积症，为先天性硫脂代谢性疾病。

1）病因和病理

本病是一种常染色体隐性遗传性疾病，常于婴儿期、青春期及成年早期起病，患者缺乏芳香硫酸脂酶A，不能将硫酸脂分解成脑脂和无机硫，而沉积于少枝胶质细胞膜上，引起髓鞘形成障碍和广泛脱失。

病理示大脑和小脑白质区广泛对称性严重脱髓鞘，基底节区、脑干及脊髓也有弥漫性脱髓鞘，轴突数量明显减少，少突胶质细胞显著减少乃至消失，而纤维型胶质细胞增生。应用甲苯胺蓝染色后，病灶区有红紫色异染颗粒为本病的特征，并由此得名。这些异染颗粒主要沉积在白质和吞噬细胞、少突胶质细胞内，亦见于周围神经、肾、肝、胆囊、睾丸、垂体、脾及骨髓中。

脑、肝、肾及周围神经组织活检见异染颗粒，尿斑点试验证实有过量硫脂，尿硫脂苷酶A 及静脉血白细胞内此酶的活力降低可作出诊断。本病无特异疗法。

2）影像学诊断

小儿型两侧大脑半球脑室周围及半卵圆中心脑白质密度弥漫减低，形态不规则，无占位效应，无强化，可有脑萎缩改变。成人型上述改变较轻，个别人无异常改变。MRI

T1加权像病灶呈低信号、T2加权像为高信号改变，可累及内囊后肢和其它白质通路、小脑和脑干，伴弥漫性脑萎缩。

3）影像学鉴别诊断

本病的CT表现缺乏特异性，MRI示本病不累及皮层下弓形纤维，有助于与其它遗传性脑白质发育不良疾病鉴别。

3.类球状细胞型脑白质营养不良

类球状细胞型脑白质营养不良（Globoid cell

leukodystrophy，GCL）又称Krabbe’氏病或半乳糖脑苷脂沉积症（Galactosylceramide lipidosis）是一种罕见的常染色体隐性遗传病。

1）病因和病理

本病由半乳糖脑苷脂β-半乳糖苷酶缺乏引起神经脂质代谢障碍所致。该酶含半乳糖脑苷脂和神经鞘氨醇半乳糖苷两种基质，本病导致此两种基质异常沉积，使髓鞘的髓磷脂大量丧失、或完全不能髓鞘化。

本病的病理特征为巨大球形细胞，含多个核，PAS染色阳性，可为脂质染料染色，呈丛集状散布于脑白质，内部充满半乳糖脑苷脂，引起脱髓鞘、神经胶质增生及轴突消失。病变首先累及脑室周围白质及半卵圆中心，丘脑和尾状核体部，继之累及桥脑、小脑齿状核等，大脑皮层的灰质受累较轻。晚期可见明显的髓鞘脱失、轴突退变、胶原化、纤维化与脑萎缩。患者脑、肝、脾、肾活检发现半乳糖脑苷脂β-半乳糖苷酶缺乏可确诊本病。

本病尚无特效治疗方法，患者常于发病后1年内死亡。

2）影像学诊断

CT平扫，早期可见两侧丘脑、尾状核和放射冠呈对称性高密度改变，继之脑白质内出现低密度区，增强扫描病灶无强化，无占位效应。晚期呈弥漫性脑萎缩改变。

MRI扫描病灶呈T1加权像低信号和T2加权像高信号改变，主要位于脑白质，特别是在半卵圆中心和放射冠。晚期有明显脑萎缩。

4.海绵状脑病

海绵状脑病（Spongy

degeneration）又称脑白质海绵样变性或Canavan氏病，是婴儿的一种常染色体隐性遗传性疾病。

1）病因和病理

本病患者缺乏天门冬氨酸酰基酶，导致血、尿中N-乙酰天门冬氨酸堆积。常见于3个月～9个月的婴儿，男孩、尤其犹太人多见。

病脑体积增大，重量增加，脑白质呈明胶状，广泛空泡化，类似海绵状结构。病灶主要位于大脑皮质深层与白质浅层（包括弓状纤维），亦可累及基底节、脑干、小脑和脊髓。病灶区髓磷脂明显缺失伴髓鞘脱失，但轴突和神经细胞相对完整。

从培养的皮肤成纤维细胞、羊膜细胞和绒毛膜绒毛中监测天门冬氨酸活性，使该病在生前即可作出诊断。本病无特效治疗方法，多数患儿在2岁内死亡。

2）影像学诊断

CT平扫显示婴儿头颅增大，颅缝分离。两侧大脑半球半卵园中心呈对称性大片低密度改变，从白质中央区到皮髓交界区，广泛对称分布，增强扫描病灶不强化。

MRI显示脑白质受累较CT更清晰，病灶可累及皮质及弓状纤维，冠状断像可显示Wallerian 变性。

3）影像学鉴别诊断

两侧大脑半球白质对称性病灶伴颅脑增大，颅缝分离是较具特征性的CT征象，MRI显示病灶累及皮质和弓状纤维亦有助于本病与其他脑白质病的鉴别。

5.亚力山大病

亚力山大病（Alexander

disease）是一种十分罕见的婴儿脑白质营养不良。

1）病因病理和临床表现

本病病因不明，多见于出生后1年内的婴儿。病理上常见脑体积增大、脑室扩张。显微镜下见整个神经系统髓鞘形成不良，仅见极少的髓鞘脂染色，伴有大量弥漫的罗森塔（Rosenthal）纤维，为本病特异的组织学表现。该纤维主要沉积在神经纤维网、血管周围、软脑膜和室管膜下区域，半卵园中心严重脱髓鞘可形成空腔，并累及弓形纤维。

本病无特效治疗，患儿常于几个月至几年内死亡。

2）影像学诊断

本病最初CT平扫示脑白质密度增高，随后双侧大脑半球对称性广泛低密度，以额叶首先受累、并且病灶明显，常伴两侧侧脑室扩大，增强扫描病灶强化。还可见巨脑畸形，主要表现为额部增大。

MRI除显示额叶增大、脑室扩大外，脑内异常信号首先主要见于额叶脑白质，向后发展累及内囊、外囊和顶叶。晚期额叶可出现明显囊性变和胼胝体萎缩。增强扫描可有强化，边缘变得更清楚。

（三）皮层下动脉硬化性脑病

皮层下动脉硬化性脑病（Subcortical ateriosclerotic

encephalopathy，SAE）又称Binswanger氏病，是一种在脑动脉硬化基础上发生，以进行性痴呆为临床特征的脑血管病。本病多见于60岁以上的老年人，起病隐匿，呈进行性记忆障碍，智力减退，言语不清，反复发生神经系统局灶体征。

1.病因和病理

动脉硬化引起大脑半球深部脑白质长穿支动脉透明变性、管壁中层增厚，弹力组织变性以及血管周围间隙的扩大，造成半卵园中心及脑室旁白质局限性或弥漫性脱髓鞘和坏死，伴胶质细胞增生，散在分布的泡沫状巨嗜细胞和腔隙脑梗死。

2. 影像学诊断

CT显示脑室周围白质和半卵园中心有对称性较低密度，伴基底节、内囊、丘脑和半卵园中心的腔隙梗死。增强扫描无强化。可见脑白质萎缩所致的脑室扩大，室管膜面参差不齐。

MRI显示侧脑室前角、后角及体部周围呈对称性月晕状T1加权像低、T2加权像高信号改变，其余表现与CT相同。

3.影像学鉴别诊断

本病应与多发硬化相鉴别。

（参考文献略）

脑遗传性疾病的影像学诊断

首都医科大学宣武医院医学影像学部

李坤成

两侧半卵圆中心脑白质轻度脱髓鞘改变

两侧半卵圆中心脑白质轻度脱髓鞘改变 有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质，而脑白质病灶又分为原发和继发性两类。继发于中枢神经系统感染、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶，属继发性脑白质病；原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病，简称脑白质病（Leukoencephalopathy）。脑白质病按发病时髓鞘是否发育成熟再进一步分为2类： 1. 先天性和遗传性脑白质病 此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良（Leukodystrophy）或遗传性脑白质营养不良（Hereditory Leukodystrophy ），髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。这类疾病通常包括：肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、类球状细胞型脑白质营养不良、海绵状脑病、亚历山大病、皮质外轴突发育不良等。 2.获得性脑白质病 获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘（demyelination）疾病。它主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。 二、正常脑白质的结构、发育及影像诊断 （一）脑白质的结构 脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维分有髓和无髓两种。有髓神经纤维的外周有髓样结构包裹，称之为髓鞘。在电子显微镜下，髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而形成。一个少突胶质细胞有多个突起，分别包卷多个轴突，其胞体位于神经纤维之间。一个轴突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕，这些突起相互融合，形成轴突外层“绝缘”的髓鞘。髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多次，形成多层同心圆的螺旋“板层”样结构，其主要化学成份是类脂质和蛋白质，习惯上称之为髓磷脂。由于类脂质约占髓鞘的80%，呈嫌水性，带离子的水不容易通过，而起“绝缘”作用。当其受损时，较多水进入髓磷脂内，引起脑白质的水含量增加。 （二）脑白质的发育 髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段。胎儿在宫内第3个月～6个月期间，自脊神经根和脊索、从尾侧向头侧发展开始形成髓鞘。出生时，已经有相当数量的髓磷脂位于脑干、桥脑臂、内囊后肢和半卵圆中心的放射冠等部位。其成熟过程主要发生于出生后，并持续到20岁以前，脑白质的髓鞘终生都在改建。后天性脑白质疾病的病灶在脑内呈弥散分布，通常病灶较小，不引起脑形态结构的显著改变，但是各种脑白质病的晚期均导致脑萎缩。少数先天性脑白质疾病可引起脑体积增大，多数亦不引起脑的形态改变。 （三）影像学表现 1．MRI表现 MRI是显示脑发育过程中脑内各种解剖结构形态变化的最佳影像学手段，显示脑白质髓鞘发育成熟过程也以MRI为首选。在T1加权像上，无髓鞘的脑白质呈低信号，随髓磷脂出现并成熟，脑白质逐渐变为高信号。相反，在T2加权像上，无髓鞘脑白质呈高信号，随髓磷

脑白质病变的影像学鉴别诊断

脑白质病变的影像学鉴别诊断 多灶性脱髓鞘: 1。多发性硬化症:中枢神经系统中最常见的脱髓鞘疾病，主要表现为患者大脑和脊髓中出现多灶性脱髓鞘斑块 1.1病理:病变主要位于脑和脊髓白质，分布分散一般来说，大脑半球是正常的。有些人有轻微的脑回萎缩和脑沟扩大。切片显示不同大小的软化坏死灶和边缘清晰的灰色斑块，大多位于侧脑室和小脑周围。显微镜检查:早期病灶区出现髓鞘崩解、局部水肿、血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润等炎症反应。中期，吞噬细胞逐渐清除髓鞘崩解产物，形成点状软化坏死灶，可见网格细胞形成和轴突消失。胶质细胞和星形胶质细胞增生，网状和胶原纤维在病变晚期增生，形成边界清楚的灰色斑块，一般直径为0.1-4.5厘米病变可以新旧共存。重症和晚期病人可以看到脑脊髓炎的变化，如脑室扩大，脑回扁平，脑沟扩大和脊髓变薄。偶尔多发性硬化可能伴有源自多发性硬化斑块的神经胶质瘤。 1.2成像:MRIT1加权成像显示多个低信号病灶点，通常与侧脑室壁垂直排列，并与脑室周围白质内小血管的走向一致古老的牌匾显示出同样的信号由于多发性硬化是一种少突胶质细胞-血管髓鞘复合体疾病，5%的病例还涉及皮质和基底神经节，并且半卵圆中心的病变可能具有空间占用效应。脊髓损伤是长条状的，与脊髓的长轴一致。一般来说，脊髓不会增厚。T2加权图像显示高信号强度和清晰的边缘质子密度加权成像有助于显示脑室、脑干和小脑边缘的多发性硬化病

变。钆对比增强DTPA T1加权成像显示急性脱髓鞘病变，旧病变无增强。磁共振成像可以判断多发性硬化的分期:磁共振成像显示病变大小不变，病变大小缩小或病变数量减少，表明缓解期；如果病变扩大或数量增加，表明病情正在恶化。磁共振成像也可以用来跟踪治疗效果。 MRI平片显示侧脑室周围及 两侧深部白质有多个斑片状异常信号区，T1WI(甲、乙)为低信号，T2WI(丙、丁)为高信号。未发现占位效应。 MRI平片显示双侧半卵圆区有多个斑片状异常信号区，有长T1(A)和长T2(B)改变。增强扫描(C，D)病灶显著增强 个双侧幕上冠状面放射区，并伴有多个斑片状异常信号区T1WI(A)为稍低信号，T2WI(B)为高信号，FLAIR(C)为不均匀稍高信号，占位效应不明显。 肿块样ms，但比肿瘤水肿轻，其对白质的压迫作用 1.3 ms影像鉴别诊断: 1.3.1皮质下动脉硬化性脑病(Binswanger disease): Binswanger病与高血压有关。对于患有长期高血压和进行性痴呆的患者，可以通过结合脑部磁共振成像发现来诊断该疾病。这是一种基于老年人脑动脉硬化的大脑半球弥漫性白质脱髓鞘脑病。主要累及侧脑室和半卵圆中心周

脱髓鞘疾病的病理学

人类脑白质的病变 病毒 进行性多灶性白质脑病（PML） 亚急性坏死性全脑炎（SSPE） HIV脑病 HIV空泡性脊髓病 遗传 肾上腺白质营养不良和肾上腺脊髓神经病 异染性脑白质营养不良 球细胞型脑白质营养不良（Krabbe’s disease） 海绵状白质营养不良（Canavan’s disease） Alexander型白质营养不良 自家免疫和可疑自家免疫（脱髓鞘病） 急性和慢性多发性硬化 静脉周围脑脊髓炎 狂犬病接种后脑脊髓炎 急性出血性白质脑炎（Hurst’s disease） 营养/代谢 Marchiafava-Bignami’s disease 亚急性联合变性（Vitamin B12 缺乏） 中央性桥脑髓鞘溶解 中毒 六氯酚中毒 与联合应用抗核分裂药物和放疗相关的脑室旁白质脑病 Solvent vapour 白质脑病 其他 迁延性脑水肿 缺氧-缺血性白质脑病 脑脊液置换 多灶性坏死性白质脑病 多发性硬化的病理学分型 慢性型 经典或Charcot 型包括有症状体征的缓解复发交替的，继发进展的，静止的，良性，单一症状或无症状的，原发进展的，皮层的。

急性和亚急性型 Marburg 型（急性多发性硬化） Balo型（同心圆性硬化） Schilder型 Devic 型（视神经脊髓炎） 急性坏死性脊髓病 同心圆性腔隙性白质脑病（concentric lacunar leukoencephalopathy） 通过活检诊断的多发性硬化 大的单发或多发病变 肿块性病变；囊性病变 与多发性硬化相关的肥大性多发性神经根神经病 中枢神经系统原发性脱髓鞘病： ?急性播散性静脉周围性脑脊髓炎(ADPE) 1 经典型：急性播散性脑脊髓炎(ADE) 2 超急性型：急性出血性白质脑病(AHLE) ?多发性硬化（MS) 1 经典型(charcof type) 2 急性型(Marburg type) 3 弥漫型脑硬化(Schilder type) 4 同心圆性硬化(Balo type) 5 视神经脊髓炎(Devic type) ?肿瘤样脱髓鞘病变(Tumor-like Demyelinating Lesion) ●多发性硬化(Multiple selerosis) 最早是Carswell在1838年首次描述了多发性硬化症，1868年Charcot对这一疾病的临床和病理学特征作了综合研究。 ●临床上多发性硬化是以恶化和缓解交替进行为特征的神经科疾病，大约有10%的病例症状出现后呈进行性发展的病程，即原发性进行性多发性硬化。其病理基础是神经系统内呈现不同时相的多灶性病变，特点是髓鞘脱失，轴索相对保存，炎症反应，胶质增生和程度不一的髓鞘再生。 ●多发性硬化的病理除了一些经典的病理特征以外，还有不少特征性的变异形态。 经典的多发性硬化的病理特征 1978年Allen等人报导了120例经尸检证实是多发性硬化的全身病理的资料，中74%的病例死于多发性硬化的并发症，主要是肺部和肾脏的感染，我院四例多发性硬化病例的尸检证实均死于肺部感染。在Allen等人报导的资料中26%死于其他

脑白质病的MRI诊断

【摘要】目的：探讨脑白质疾病的MRI影像学特征及在临床应用价值。方法：搜集58例经病理和临床证实的脑白质疾病患者进行回顾性分析和总结。结果：血管性脱髓鞘36例，硬化性脱髓鞘12例，外伤性脱髓鞘2例，中毒性脱髓鞘3例，感染性脱髓鞘4例，营养不良性脱髓鞘1例。MRI表现为侧脑室前后角、体旁及半卵圆中心多发片状T2WI高信号影。结论：MRI能准确反映脑白质病的异常和病理改变特点，是诊断脑白质病的最佳检查方法。【关键词】脑白质病脱髓鞘磁共振成像诊断MRI Diagnosis of Leukoencephalopathy 脑白质病不是一种独立的疾病，而是多种疾病引起脑实质脱髓鞘改变的总称。脑白质病的准确诊断，对于临床制定正确的治疗方案和患者的预后有重要意义。作者搜集了58例经临床证实的脑白质病的资料，对其MRI表现进行回顾性分析，以期进一步认识脑白质病的MRI特点，提高诊断水平。 1 资料和方法搜集2000年1月至2007年4月经临床证实的脑白质病患者58例，其中男36例，女22例，年龄12岁～74岁，平均年龄46岁。其中血管性脱髓鞘病例均有高血压和脑反复梗死病史，硬化性脱髓鞘病例常有自发缓解和复发特点，外伤性脱髓鞘病例有外伤病史，中毒性脱髓鞘病例有明确中毒史，感染性脱髓鞘和营养不良性脱髓鞘病例均经治疗证实。采用美国GE vetra 0.5T和PHILIPS achieva 1.5T超导型磁共振扫描仪。T1WI（TR=1 600 ms，TE=15 ms），T2WI（TR=3 000 ms，TE=100 ms）和FLAIR序列，部分病例加扫DWI序列，矩阵200180，FOV 2218，NEX为2次～4次，层厚6 mm，层间距2 mm。有13例患者同时做增强扫描，静脉注射Gd DTPA，剂量为0.2 ml/kg，行横轴、矢状和冠状位扫描。 2 结果按病因分类：血管性脱髓鞘36例，男27例，女9例，平均年龄53岁；硬化性脱髓鞘12例，男3例，女9例，平均年龄17岁；其中多发硬化10例，急性播散性脑脊髓炎2例。外伤性脱髓鞘2例，均为男性，平均年龄37岁；中毒性脱髓鞘3例，男2例,女1例，平均年龄21岁；感染性脱髓鞘4例，男2例，女2例，平均年龄42岁；营养不良性脱髓鞘1例。 MRI表现：血管性脱髓鞘表现为双侧侧脑室的额、枕角多发斑片状长T1长T2信号，常合并脑梗死、脑软化和脑萎缩。硬化性脱髓鞘主要见于多发硬化，典型表现为侧脑室体旁长圆形长T1长T2信号，FLAIR成像病灶为高信号，病灶与侧脑室相垂直，呈“直角征”改变，病灶也广泛分布于枕角、额角周围白质、中央半卵圆、胼胝体、脑干、视神经和小脑白质、脊髓等处。强化后，大部分病灶未见强化，少量病灶呈小片状轻微异常强化。外伤性脱髓鞘MRI表现为皮、髓质交界处点、片状T1WI像低信号T2WI像高信号，合并有出血时，表现为T1WI高信号。中毒性脱髓鞘MRI表现为半卵圆中心、脑室前后角多发对称性斑片状长T1长T2信号，FLAIR像为高信号。信号呈“碎布样”改变。3例均累及基底节灰质核团，表现为双侧苍白球长T1长T2信号，1例合并苍白球出血，表现为T1WI高信号。感染性脱髓鞘多位于深部脑白质，顶、枕叶皮层下，可单发或多发，分布不均匀，呈长T1长T2信号。营养不良性脱髓鞘1例，为肾上腺脑白质营养不良。MRI可见双侧枕叶T2WI高信号 T1WI 低信号，呈蝶翼状分布，经胼胝体连接。双侧内囊内也可见高信号。增强扫描后，病灶边缘强化。[!--empirenews.page--] 3 讨论 3.1 脑白质病的解剖特点和病理改变脑白质主要由神经纤维构成，有髓纤维由轴突髓鞘和Schwann细胞膜构成，髓鞘基本为同心环状缠绕的双层单位膜，髓鞘是神经纤维的主要组成部分，具有保护和营养神经纤维的作用。在髓鞘发育和形成过程中，任何原因引起的髓鞘异常均可引起临床病变。此外，大脑白质的血液供应也决定其病理改变。大脑白质由两组动脉供应，一组为向心性来自大脑动脉称为髓内动脉，一组为离心性来自脑室动脉。他们的吻合区在脑室旁。这些动脉若有狭窄或闭塞就会引起相应部位的病损。大脑静脉的引流特点是大脑皮层及皮层下弓状纤维系由浅静脉引流，而大脑大部分白质则由中央静脉引流，各脑深静脉受阻，大脑白质除弓状纤维外多会受损［1］。由于脑室周围深部白质主要由穿支动脉供血, 它们很少或没有侧支循环, 在距离脑室壁 3 cm～10 cm范围内的终末区为分水岭区，这样的解剖特点决定了该区脑白质易受到缺血的影响［2］。因此,无论静脉回流的障碍或者动脉分水岭区的缺血，都会引起脑白质缺血缺氧的脱

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4.脑转移瘤。 双侧大脑半球见多发大小不等类圆形长T1、长T2信号影，边界尚清，病灶周围大片状长T1、长T2信号影，增强扫描病灶呈不规则环状强化，病灶周围未见确切强化，中线结构居中，颅骨结构未见确切异常。 意见:双侧大脑半球多发大小不等类圆形影，多为转移灶。 请结合临床 5.颅咽管瘤。 鞍内及鞍上见一大小约为: X cm的类圆形长T1、长T2信号影，边界清楚，Flair病灶呈高信号，增强扫描病灶呈环形强化，三脑室前下部受压，三脑室后部及侧脑室扩张积水，垂体受压变扁位于肿块下方。中线结构居中，颅骨结构未见确切异常。 意见: 鞍内及鞍上占位，考虑:颅咽管瘤。 请结合临床 6.少突胶质细胞瘤 ( )见一 X cm的类圆形长T1、长T2信号影，边界欠清，其中可见T1及T2像均为低信号斑块状信号影，考虑为钙化灶，病灶周围有轻度水肿，占位征象较轻，增强扫描病灶轻度强化。 中线结构居中，颅骨结构未见确切异常。意见:( )类圆形影，神经胶质瘤, 请结合临床 7.?-?级星形细胞瘤 ()见一 X cm的类圆形长T1、长T2信号影，形状规则，边界尚清楚，信号均匀，周围水肿较轻，增强扫描病灶轻度强化，水肿不强化，邻近脑沟变浅，中线结构居中，颅骨结构未见确切异常。 意见:()占位性病变，考虑:I-II级星形细胞瘤。

脑白质病影像学诊断讲解

一、概论 有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质,而脑白质病灶又分为原发和继发性两类。继发于中枢神经系统感染、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶,属继发性脑白质病;原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病,简称脑白质病。脑白质病按发病时髓鞘是否发育成熟再进一步分为2类: 1. 先天性和遗传性脑白质病 此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良或遗传性脑白质营养不良,髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。这类疾病通常包括:肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、类球状细胞型脑白质营养不良、海绵状脑病、亚历山大病、皮质外轴突发育不良等。 2.获得性脑白质病 获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏,即:脑白质脱髓鞘疾病。它主要包括:多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。 二、正常脑白质的结构、发育及影像诊断 (一)脑白质的结构 脑白质主要由神经纤维构成,而神经纤维分有髓和无髓两种。有髓神经纤维的外周有髓样结构包裹,称之为髓鞘。在电子显微镜下,髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而形成。一个少突胶质细胞有多个突起,分别包卷多个轴突,其胞体位于神经纤维之间。一个轴突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕,这些突起相互融合,形成轴突外层“绝缘”的髓鞘。髓鞘伴轴突一起生长,并反复包卷轴突多次,形成多层同心圆的螺旋“板层”样结构,其主要化学成份是类脂质和蛋白质,习

惯上称之为髓磷脂。由于类脂质约占髓鞘的80%,呈嫌水性,带离子的水不容易通过,而起“绝缘”作用。当其受损时,较多水进入髓磷脂内,引起脑白质的水含量增加。 (二)脑白质的发育 髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段。胎儿在宫内第3个月~6个月期间,自脊 神经根和脊索、从尾侧向头侧发展开始形成髓鞘。出生时,已经有相当数量的髓磷脂位于脑干、桥脑臂、内囊后肢和半卵圆中心的放射冠等部位。其成熟过程主要发生于出生后,并持续到20岁以前,脑白质的髓鞘终生都在改建。后天性脑白质疾病的病灶在脑内呈弥散分布,通常病灶较小,不引起脑形态结构的显著改变,但是各种脑白质病的晚期均导致脑萎缩。少数先天性脑白质疾病可引起脑体积增大,多数亦不引起脑的形态改变。 (三)影像学表现 1.MRI表现 MRI 是显示脑发育过程中脑内各种解剖结构形态变化的最佳影像学手段,显示脑白质髓鞘发育成熟过程也以MRI为首选。在T1加权像上,无髓鞘的脑白质呈低信号,随髓磷脂出现并成熟,脑白质逐渐变为高信号。相反,在T2加权像上,无髓鞘脑白质呈高信号,随髓磷脂成熟,脑白质信号强度逐渐下降。通常,在出生后头6个月~8个月,监测髓磷脂发育,以T1加权像为佳;而出生6个月后,则以T2加权像更为 敏感。 脑白质各部位髓鞘形成和成熟并非同步进行,而有先后顺序。足月健康新生儿,在丘脑、小脑臂有髓磷脂沉积;1个月后,内囊后肢也可见到髓磷脂沉积;6个月时,在视放射区、内囊前肢、放射冠及中央前回均显示有髓磷脂沉积;8个月时,额顶叶脑白质出现髓磷脂沉积;1岁时,颞叶亦见髓磷脂沉积。1岁以后,髓鞘形成向周围逐渐扩大,至10岁时髓鞘形成才趋于完全。其发生顺序有一定的规律,一般从下向

脑白质病变的影像学

脑白质病变的影像学 脑白质病影像学诊断 一、概论 有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质，而脑白质病灶又分为原发和继发性两类。继发于中枢神经系统感染、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶，属继发性脑白质病;原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病，简称脑白质病(Leukoencephalopathy)。脑白质病按发病时髓鞘是否发育成熟再进一步分为2类: 1. 先天性和遗传性脑白质病 此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良(Leukodystrophy)或遗传性脑白质 营养不良(Hereditory Leukodystrophy )，髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。这类疾病 通常包括:肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、类球状细胞型脑白质 营养不良、海绵状脑病、亚历山大病、皮质外轴突发育不良等。 2.获得性脑白质病 获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即:脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括:多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。 二、正常脑白质的结构、发育及影像诊断 (一) 脑白质的结构 脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维分有髓和无髓两种。有髓神经纤维的 外周有髓样结构包裹，称之为髓鞘。在电子显微镜下，髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而形成。一个少突胶质细胞有多个突起，分别包卷多个轴突，

其胞体位于神经纤维之间。一个轴突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕，这些突起相互融合，形成轴突外层“绝缘”的髓鞘。髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多次，形成多层同心圆的螺旋”板层”样结构，其主要化学成份是类脂质和蛋白质，习惯上称之为髓磷脂。由于类脂质约占髓鞘的80%，呈嫌水性，带离子的水不容易通过，而起“绝缘”作用。当其受损时，较多水进入髓磷脂内，引起脑白质的水含量增加。 (二) 脑白质的发育 髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段。胎儿在宫内第3个月,6个月期间，自脊神经根和脊索、从尾侧向头侧发展开始形成髓鞘。出生时，已经有相当数量的髓磷脂位于脑干、桥脑臂、内囊后肢和半卵圆中心的放射冠等部位。其成熟过程主要发生于出生后，并持续到20岁以前，脑白质的髓鞘终生都在改建。后天性脑白质疾病的病灶在脑内呈弥散分布，通常病灶较小，不引起脑形态结构的显著改变，但是各种脑白质病的晚期均导致脑萎缩。少数先天性脑白质疾病可引起脑体积增大，多数亦不引起脑的形态改变。 (三)影像学表现 1(MRI表现 MRI是显示脑发育过程中脑脑白质各部位髓鞘形成和成熟并非同步进行，而有先后顺序。足月健康新生儿，在丘脑、小脑臂有髓磷脂沉积;1个月后，2岁以内正常发育的小儿，根据MRI图像上脑灰白质信号强度对比形式，MRI表现可分为3种类型: (1)婴儿型(生后8个月内)，MRI T2加权像显示脑白质信号强度高于灰质，与正常成人所见相反。 ~12个月)，T2加权像显示脑白质与脑灰质呈等信 (2)等信号型(生后8个月号，灰白质的信号强度差异不显著。

现在想想，当年的病毒性脑炎的诊断可能很多都是错误的

现在想想，当年的病毒性脑炎的诊断可能很多都是错误的 富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(Leucine-rich glioma inactivated-1，LGI1)抗体脑炎是一种由LGI1抗体参与致病的自身免疫性脑疾病。 近年来，国内外研究者相继报道了抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(1 eucine-rich gliom a inactivated 1，LG I1)抗体相关的自身免疫性脑炎病例。 Honnorat等2010年最先发现边缘性脑炎是一种抗电压门控K通道病，Lai等通过对抗电压-门控钾通道相关联的边缘叶脑炎患者的血清和脑脊液进行免疫沉淀和质谱分析，结果发现LGI1是由lgi1基因编码的一种分泌型蛋白质，主要与突触前的ADAM23和突触后ADAM22相互作用；在突触传递中发挥重要作用，并提出了抗电压-门控钾通道相关联的边缘叶脑炎，称为LGI1抗体有关边缘叶脑炎。 后来，研究者们进行了进一步研究发现LGI1抗体通过多种机制破坏LGI1的相关功能，可引起认知功能障碍、癫痫、精神行为异常、睡眠障碍、低钠血症等临床症状，其中以癫痫反复发作、认知功能障碍以及顽固性低钠血症为主要特征； 多见于中老年人群，起病中位年龄60-64岁(36-92岁不等)，60-70%为男性。 Shin等报道LGI1抗体脑炎占自身免疫性脑炎的11.2%，所以分析总结探索其临床特点具有重要意义。 本文报告的1例LG I1抗体相关自身免疫性脑炎表现为反复癫痫发作和认知功能障碍，除此之外还有一些非特异性临床特点，包括睡眠障碍等。 本文结合国内外近年来的研究报道对其进行讨论、总结、归纳其临床特点，以进一步提高对该病的认识，正确诊断和处理此病。 1 临床资料 1.1 临床表现 患者男性，71岁。患者于2015年2月15日无明显诱因出现记忆力减退，表现为出门驾车时不能记起目的地路线，在家人提醒下可回

脑白质病变影像诊断

脑白质病变影像诊断 概述： •神经病诊断原则：定位靠体征、定性靠病史。 •一切辅助检查均服务于病史。 •影像学在神经科疾病诊断的作用。 •同病异像，异病同像。 脑白质的结构： •脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维分有髓和无髓两种。 •髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多次，形成多层同心圆的螺旋“板层”样结构，其主要化学成份是类脂质和蛋白质。 •类脂质约占髓鞘的80%，呈嫌水性，带离子的水不容易通过，而起“绝缘”作用。当其受损时，较多水进入髓磷脂内，引起脑白质的水含量增加。 脑白质病变分类： •原发性 •继发性 原发性脑白质病变 •先天性和遗传性脑白质病 发病时髓鞘未发育成熟，髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。 •获得性脑白质病 已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘疾病。继发性脑白质病变 •中毒性 •感染性 •代谢性 •血管性 •肿瘤性

•脑积水 先天性和遗传性脑白质病 •肾上腺脑白质营养不良 •异染性脑白质营养不良 •类球状细胞型脑白质营养不良 •海绵状脑病 •亚力山大病 1.肾上腺脑白质营养不良 •病因：脂肪代谢紊乱所致，患者体内缺乏乙酰辅酶A合成酶，不能将特长链脂肪酸切断，使之在组织中、尤其在脑和肾上腺皮质沉积，导致脑白质和肾上腺皮质破坏。多为3岁～12岁儿童。 •病灶呈T1加权低信号、T2加权像高信号改变，常经胼胝体压部连接两侧三角区病灶，呈现“蝶翼”样形状。 •晚期大脑白质普遍出现异常改变、无强化时，仅凭影像学表现很难与其它脱髓鞘疾病鉴别。 肾上腺脑白质营养不良2.异染性脑白质营养不良 •病因：缺乏芳香硫酸脂酶A，不能将硫酸脂分解成脑脂和无机硫，而沉积于少枝胶质细胞膜上，引起髓鞘形成障碍和广泛脱失。 •影像：两侧大脑半球脑室周围及半卵圆中心脑白质长T1、长T2信号，形态不规则，无占位效应，无强化。可累及内囊后肢和其它白质通路、小脑和脑干，伴弥漫性脑萎缩。但不累及皮层下下弓状纤维。 3.类球状细胞型脑白质营养不良Krabbe’氏病半乳糖脑苷脂β-半乳糖苷酶缺乏引起神经脂质代谢障碍所致。MRI扫描病灶呈T1加权像低信号和T2加权像高信号改变，主要位于脑白质，特别是在半卵圆中心和放射冠。晚期有明显脑萎缩。Krabbe’氏病Krabbe’氏病（迟发型） 4.海绵状脑病 •脑白质海绵样变性或Canavan氏病 •缺乏天门冬氨酸酰基酶，导致血、尿中N-乙酰天门冬氨酸堆积。 •CT平扫显示婴儿头颅增大，颅缝分离。两侧大脑半球半卵园中心呈对称性大片低密度改变，从白质中央区到皮髓交界区，广泛对称

Binswanger病

皮层下动脉硬化性脑病 皮层下动脉硬化性脑病又称Binswanger病、进行性皮层下血管性脑病。 为老年人在脑动脉硬化基础上，大脑半球白质弥漫性脱髓鞘性脑病。大多发 生在50岁以上，在老年人中发病率为1%～5%，男女发病相等。主要累及侧 脑室周围、半卵圆中心等皮层下脑深部白质，多为双侧性，常伴有腔隙性脑 梗死、脑萎缩。临床主要表现为进行性痴呆。 【临床要点】 1. 2/3为慢性发病，1/3为急性发病。病情可缓解，并反复加重。 2. 临床主要表现为缓慢进行性痴呆，记忆力、认知功能障碍、情感和 人格改变、表情淡漠、妄想、轻度神经错乱。 3. 反复发生神经系统局灶性症状，可出现偏瘫、肢体无力、失语等。 【影像表现】 CT： 1． CT平扫侧脑室周围及半卵圆中心脑白质可见斑片状低密度影，以侧 脑室前角、后角周围最为明显，严重者大脑各叶白质全部明显累及，往往双 侧对称分布。 2．增强扫描白质强化不明显，灰白质密度差别增大。 3．可伴有不同程度弥漫性脑萎缩改变，脑室系统扩大，脑沟、脑池增宽。 4．常合并有基底节区、丘脑、脑室旁白质单发或多发性腔隙性梗死灶。 MRI： 双侧脑室旁深部白质及半卵圆中心大小不等的异常信号，呈长T1和长 T2，形状不规则，边缘不清，无占位效应。 皮质（层）下动脉硬化性脑病（sabcortical artrioscleˉtotictncephatopathy，sae），又称进行性皮质下血管性脑 病（binswangtr）。sae在1894年由binswanger首先描述，又称为binswanger`s病，是脑血管病的一种类型。1902年alzheimer，1962年olszewski对其病理改变进行了深入研究，发现深部白质弥漫性脱髓鞘改变，半球白质及底节区有多发性梗塞灶，而皮层及弓状纤维不受累，认为本病与 皮层下的髓质动脉壁硬化有关，并正式命名为“皮质下动脉硬化性脑病” 。 sae影像学诊断的临床基本条件： 血压 大多数的高血压患者在血压升高早期仅有轻微的自觉症状，如头痛、头晕、失眠、耳鸣、烦燥、工作和学习精力不易集中并容易出现疲劳等。随着 病情的发展，特别是出现并发症时，症状逐渐增多并明显，如手指麻木和僵硬、多走路时出现下肢疼痛，或出现颈背部肌肉酸痛紧张感。当出现心慌、

（U形纤维的描述）脑白质病变Fazekas分级

（U形纤维的描述）脑白质病变Fazekas分级 “ 脑白质，是大脑内部而神经纤维聚集的地方，由于其区域比细胞体聚集的大脑表层颜色浅，故名脑白质。如脑白质中的中枢神经细胞的髓鞘损害，则会引起脑白质病。”

“ 大脑剖面中的白质组织是由大量的髓磷脂（脂质）组成，在裸视观察下呈现白色。脑白质病变以髓鞘损害为主要特征，通俗的说：如果以长途电话比喻灰质，白质就是将其彼此相连结的海底电缆线，而髓磷脂就是防止海底电缆线因接触海水而漏电的绝缘材料。 ” “ 部位: ①皮质旁; ②皮层下U型纤维; ③皮层深部非边缘区; ④皮层下边缘区;⑤脑室旁; ⑥胼胝体。 发病机制包括：小动脉硬化导致管腔变窄；慢性低灌注，脑局部CBF 下降；小血管自动调节能力障碍；BBB 通透性增高，血浆蛋白成

分渗漏进入血管壁和周围脑实质。 Fazekas量表（0～6分）将脑室旁和深部白质病变分开评分。两部分的分数相加计算总分。脑室旁高信号评分：0分-无病变；1分-帽状或者铅笔样薄层病变；2分-病变呈光滑的晕圈；3分-不规则的脑室旁高信号，延伸到深部白质。深部白质信号：0分-无病变；1分-点状病变；2分-病变开始融合；3分-病变大面积融合

脑白质病变—Fazekas 1 级：斑点样 脑白质病变—Fazekas 2 级：斑块样

脑白质病变—Fazekas 3 级：斑片样 脑白质疏松症(Leukoaraiosis，LA) 白质疏松（leukoaraiosis）是在1986年由Hachinski等提出的名词，这一名词由希腊文“leuko”（意为“白色”）和“araiosis”（意为“稀疏”）组成，指在脑室旁和半卵圆中心白质的双侧对称区

VR腔隙、腔梗灶、微出血、脱髓鞘，傻傻分不清？快看这里！

VR腔隙、腔梗灶、微出血、脱髓鞘，傻傻分不清？快看这里！ 最近有几位读者留言表示搞不清颅脑MR中的一些小病灶到底应该叫什么，有时候打个脱髓鞘，被审核老师改成腔梗灶，而有的时候打个腔梗灶，却又被审核老师改成VR腔隙扩大，改来改去头都被搞大了 事实上，这类脑内的小病灶统称为脑小血管病（CSVD），是由各种原因累及脑小血管并导致局部脑组织病理性改变的一组疾病的统称，具体包括腔梗灶、VR腔隙扩大、脱髓鞘改变（脑白质疏松）、微出血等，这些疾病可能不会引起患者明显的急性临床症状，但与痴呆等认知功能障碍密切相关。 按血管直径，脑小血管可分为：小动脉（直径100～400μm）、小动脉远端分支（< 200μm）、微动脉（直径< 100μm）、毛细血管及小静脉。其中VR腔隙扩大主要涉及小动脉远端分支（即穿支动脉）和小静脉，腔梗灶主要涉及小动脉及其远端分支。 按血管部位，脑小血管可分为来自脑表面的由皮层动脉分支构成的软脑膜血管网和脑深部的由大血管发出的穿支动脉，两组不同来源的小血管分别穿过大脑皮层和深部灰质核团后在大脑皮层下的深部白质区汇合。 VR腔隙扩大

VR间隙（Virchow-Robin）又称血管周围间隙，是脑穿支血管（动脉、静脉）由蛛网膜下腔进入脑实质时，邻近软脑膜内陷在小血管周围（不包括毛细血管）形成的介于两层软脑膜之间的间隙，通常情况下MR图像上不可见，但在少数正常人及多数老年人可以见到，称之为VR间隙扩大，多对称性分布于半卵圆中心、放射冠、基底节下部、海马、中脑大脑脚、中脑脑桥交界区及额顶叶皮层下白质区等。 注：关于VR间隙中脑脊液循环机制的研究非常复杂，本来想写一点，但查阅资料后发现并无明确定论，因此本文略过。值得注意的是，VR间隙被证实与脑内局部免疫调节以及脑淋巴循环相关。 根据扩大VR腔隙的发生位置，将其分为3型，具体如下： •I型为基底节型，最常见，伴随血管多为豆纹动脉； •II型为大脑半球型，伴随动脉多为髓质动脉； •III型为中脑型，伴随动脉多为大脑后动脉及丘脑动脉的穿通支。