《中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变诊治指南》要点

《中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变诊治指南》要点

瘤样脱髓鞘病变（tumefactive demylinatinglesions，TDLs），既往也称瘤样炎性脱髓鞘病（TIDD），或脱髓鞘假瘤（DPT），是中枢神经系统（CNS）一种相对特殊类型的免疫介导的炎性脱髓鞘病变，绝大多数为脑内病变，脊髓TDLs鲜有报道。影像所见病变体积较大，多伴周边水肿，且具有占位效应，或/和MRI增强影像改变，易与脑肿瘤相混淆，因此得名。

尽管脑活检是诊断TDLs的金标准，但有其局限性。

目前，对TDLs诊断仍主要依靠临床与影像特点，国内外尚缺乏TDLs相关诊断标准或专家共识，部分患者误诊“肿瘤”而行手术切除或伽玛刀治疗情况。近年来，国内TDLs临床研究进展迅速，诊断经验日趋成熟。

1 临床特点

1.1 发病特点TDLs的发病率及患病率等流行病学资料缺如。急性或亚急性起病居多，少数慢性起病，鲜有前驱感染症候，个别发病前有疫苗接种及感冒受凉史。男女患者比例基本相当，各年龄段均可发病，以中青年为多。

1.2 自然病程近年来，国内外临床研究发现，大多数TDLs为单次

病程，少数可向复发－缓解型MS（RRMS）转化，或再次以TDLs形式复发，极少数可与视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）重叠。

1.3 临床症候绝大多数患者TDLs脑内受累，少数脊髓也可受累。与脑胶质瘤相比，多数TDLs临床症候相对较显著，少数亦可表现为影像病灶大、临床症候相对较轻的特点，与胶质瘤类似。TDLs以头痛、言语不清、肢体力弱起病多见。部分患者早期可仅表现为记忆力下降、反应迟钝、淡漠等精神认知障碍症候，易被患者及家属忽视。随病情进展，症状可逐渐增多或加重，也可有视力下降。TDLs的临床症候主要取决于病变累及的部位及范围，活动期症状可逐渐增多或加重，但很少仅表现癫痫发作（在脑胶质瘤中多见）。当TDLs病变较弥漫或多发时，可影响认知功能，部分出现尿便障碍。

TDLs以白质受累为主，还可累及皮层及皮层下白质。

2 辅助检查

2.1 实验室检查（1）脑脊液（CSF）相关检查：颅压多数正常，少数轻度增高，多数患者CSF蛋白水平正常，少数轻、中度增高，细胞数多为正常。（2）血清学免疫相关检查：极少数TDLs与NMOSD重叠，其血清水通道蛋白4（AQP4）抗体阳性；伴有可提取核抗原（ENA）部分抗体阳性者更易复发。

2.2 电生理学检查对于TDLs的诊断价值并不显著，但可利用视觉、脑干诱发电位或体感诱发电位检查结果作为确定疾病受累部位及范围的

亚临床证据。

2.3 影像学检查

2.3.1 头颅CT检查：CT平扫检查显示，绝大多数为边界较清楚的低密度影（图2A），个别可为等密度（图3B），CT强化多不显著。

2.3.2 头颅MRI检查：

（1）头颅MRI平扫：MRI检查显示的TDLs病灶一般较CT显示的范围大，水肿也更明显，T1WI、T2WI 像多为高信号，70％～100％的患者T2WI像为高信号，边界较清楚，部分伴T2低信号边缘（图4A）。TDLs 多有占位效应（图1A、2B、2C、3A），但多不及脑肿瘤明显，病灶周围多可见水肿带。急性或亚急性期，以细胞源性水肿为主，弥散加权成像（DWI）多为高信号（图4B），经激素规范治疗后，病灶多在数周内逐渐缩小或消散。

（2）MRI增强扫描：因血－脑屏障的破坏，TDLs在急性期与亚急性期钆喷酸葡胺（Gd－DTPA）增强检查结果表现为结节样、闭合环样、开环样、火焰状等不同形式的强化。

（3）磁共振波谱（MRS）：MRS可反映病变组织的代谢情况，对TDLs 与脑胶质瘤与PCNSL的鉴别具有一定的临床价值。

（4）灌注加权成像（PWI）：可用来评价病灶内的血流灌注情况，主

要有需静脉团注外源性对比剂（如Gd－DTPA）的动态磁敏感对比增强（DSC）方法和完全无创的动脉自旋标记（ASL）方法。胶质瘤新生血管多，往往呈高灌注，而TDLs一般不出现高灌注表现（图7）。

3 病理学

3.1 病理学特征TDLs病变以白质受累为主，还可累及皮层及皮层下白质（图1A）

3.2 TDLs病理诊断常用染色技术

4 诊断标准

4.1 基本标准

（1）临床症候持续＞24h，在一定时间内进行性加重，有或无神经功能缺损。

（2）头颅MRI（场强1.5T以上）检查示：颅内单发或多发病灶，至少有一个病灶具有轻中度占位效应，有或无不同程度水肿带，且病灶最长径≥2cm。占位效应程度分级为：1）轻度：脑沟消失；2）中度：脑室受压；3）重度：中线移位，或出现钩回疝、大脑镰下疝。病灶周围水肿程度分级：1）轻度：水肿带＜1cmｃｍ；2）中度：水肿带1～3cm；3）重度：水肿带＞3cm。

（3）病灶主体以脑白质为主。

（4）头颅CT平扫示病灶为低密度或稍等密度。

（5）患者的临床症候、实验室及影像学指标难以用其他颅内占位性疾病更好地解释。

4.2 支持指标

(1)临床症候学：符合下列3条即可：1）中青年起病；2）急性、亚急性起病；3）头痛起病；4）病情严重程度与影像学平行对应（部分感染性疾病临床症候相对于影像学过重，而脑胶质瘤等临床症候少，病情相对于影像学明显较轻）。

（2）常规实验室指标：符合下列3条即可：1）颅内压正常或轻中度增高（一般≤240mmH2O）；2）CSF细胞数正常或轻度增多（一般≤50个/mm3）；3）CSF蛋白水平正常或轻、中度增高（一般≤1000mg/L）；4）CSF－OB阳性和/或MBP升高；5）血清AQP4抗体阳性。

（3）普通影像学指标，符合下列1条即可：1）病灶单发或多发，且累积双侧半球，但非粟粒性；2）病灶边界相对清楚（有时伴T2低信号边缘）。

（4）不同临床时期（＜3周、4～6周、≥7周）其增强MRI特点按一定规律动态演变：同一病灶具有从“结节样”或“斑片样”强化向“环形”（或“开环样”“花环样”“火焰状”）强化逐渐演变特点。

（5）病灶形态（增强MRI）呈环样结构，且须具备以下特征：欠连续；有1个或数个缺口；呈“开环样”“C形”“反C形”强化。

（6）“梳齿征”阳性：增强MRI检查示侧脑室旁病灶内可见梳齿样排

列的扩张静脉影。

4.3 警示指标出现以下指标，需慎重诊断TDLs

（1）临床特点具有以下情况之一：1）首次发病年龄＞60岁；2）隐袭起病，病程迁延＞1年；3）与影像学相比，临床症候较少，病情较轻；4）病程中出现显著的脑膜刺激征；5）病程中出现＞24h的发热，且用其他病因难以解释。

（2）以癫痫起病。

（3）T1WI和/或T2WI像示病灶边界模糊不清。

（4）病灶内显著出血、坏死；或DWI像示病灶呈低信号或混杂信号。

（5）增强MRI显示病灶呈规则、壁外侧光滑、闭合环形。

（6）MRS检查示病灶内感兴趣区Cho/NAA≥2，或出现高大的Lip 峰。

（7）激素冲击治疗病情缓解后3个月内病情很快复发加重。

4.4 排除指标

（1）CSF细胞学检查发现肿瘤细胞。

（2）头颅CT检查示病灶呈高密度（除外钙化、出血性病变、海绵状血管畸形）。

（3）增强MRI检查示：1）典型的PCNSL征象，如均匀团块状强化、缺口征、握拳征；2）典型的脑胶质瘤征象，如脑干基底动脉包绕征等；3）其他肿瘤或非肿瘤占位性疾病的典型征象。

（4）ASL或PWI检查显示病灶局部明显高灌注。

（5）PET－CT检查示病灶局部呈高代谢。

（6）明确诊断非炎性脱髓鞘病变，如颅内肿瘤性疾病、感染性疾病、血管炎等。

4.5 综合诊断标准根据患者的临床症候、实验室指标、影像学结果，结合上述各诊断指标以及病理学活检结果，建议将TDLs的诊断级别分为以下3个等级：

（1）病理确诊的TDLs：无排除指标，且脑活检出现TDLs典型病理学改变。

（2）临床确诊的TDLs：同时具备以下几条：1）无排除指标；2）符合所有基本标准；3）至少符合4支持指标；4）无警示指标。

（3）临床可能的TDLs：同时具备以下几条：1）无排除指标；2）符合所有基本标准；3）至少符合４条支持指标；4）有警示指标存在，需有支持指标对冲平衡：①1个警示指标，必需至少有1个支持指标；

②2个警示指标，必须有2个支持指标；③不允许＞2个警示指标存在。

4.6 TDLs诊断治疗流程见图8。

5 鉴别诊断

5.1 脑星形细胞瘤

5.2 PCNSLs

5.3 原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）

5.4 其他生殖细胞瘤与脑转移瘤等

6 治疗

根据上述关于TDLs诊断标准中的诊断级别，分别推荐如下治疗原则：（1）病理确诊与临床确诊的TDLs：可直接启动TDLs相关治疗；（2）临床可能的TDLs：根据受累部位，充分评估手术风险后，推荐行组织活检，若病理学表现缺乏特异性，无法确诊，分析原因后可再次行组织活检，根据病理结果进行相应诊疗决策；（3）对于组织活检仍无法确诊且暂无再次组织活检计划者，或因各种原因无法行组织活检者，除外禁忌后，均推荐激素试验性治疗（图8），治疗后行增强MRI扫描进行影像学评估，对于增强完全消失或大部分消退者可基本除外胶质瘤的可能，应进行密切随访，若于半年内复发或病情再次加重的，应注意淋巴瘤的可能性。

治疗方面主要可分为急性期治疗、缓解期治疗（疾病修正治疗）、神经营养治疗、对症治疗、康复治疗及生活指导。

6.1 急性期治疗

6.1.1 治疗目标：减轻急性期临床症状、缩短病程、改善神经功能缺损程度，使颅内占位病灶体积缩小至消退，达到影像学缓解或治愈，预防并发症。

6.1.2 适应对象：首次发作的TDLs，或有新发客观神经功能缺损证据的复发者。

6.1.3 要药物及用法

（1）激素治疗：可作为首选，可促进急性期TDLs临床证候的缓解、影像学颅内占位病灶的缩小及病灶强化的消退。

1）治疗原则：大剂量冲击、缓慢阶梯减量，逐步减停。

2）推荐方法：①成人：甲泼尼龙1000mg/d，静脉点滴3～4h，3～5d，此后剂量阶梯依次减半，每个剂量2～3d，至120mg/d、80mg/d、40mg/d以下，改为口服甲泼尼龙片28mg/d×3d，依次递减为20mg/d ×7d之后，每周减量4mg直至减停。②儿童：较为少见，具体剂量可参考儿童MS激素使用方法。

3）注意事项：①推荐早晨用，以符合人体激素分泌节律，减少对下丘脑－垂体－肾上腺轴的抑制；②大剂量激素可致心律失常，静脉点滴的速度不宜太快，以3～4h为宜，出现心律失常应停药及时处理；③其他副作用：低钾血症、血糖与血压升高、血脂异常、上消化道出血、骨质疏松、股骨头坏死等，应注意给予质子泵抑制剂，并及时补钾、补钙，应用维生素D等处理，另外，使用大剂量激素还易致兴奋失眠，可适当予以酒石酸唑吡坦等催眠类药物；④对于疑似PCNSL的患者，在脑活检术前不宜使用激素治疗，以免使影像学与病理学表现不典型，而致确诊困难；⑤激素冲击治疗的具体剂量及减量的快慢应视患者的具体情况而定，如合并高龄、糖尿病等因素时，激素使用剂量宜酌情减量。

（2）激素联合免疫抑制剂：适用于激素冲击效果不佳者，主要包括：

硫唑嘌呤、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、他克莫司等，尚缺乏TDLs 相关的循证医学证据，具体使用方法及注意事项可参考2016年《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》。

（3）IVIG：适用于血清AQP4抗体阳性的患者，也可用于不适合激素治疗或激素治疗无效者，亦适合于不宜使用免疫抑制剂的特殊人群，如妊娠或哺乳期妇女、儿童。推荐用法：免疫球蛋白用量为0.4g/（kg·d），静脉点滴，连用5d为1个疗程。

6.2 复发型ＴＤＬｓ缓解期的治疗

6.2.1 治疗目标：控制疾病进展，预防复发。对于符合MS时间与空间多发特点的TDLs可按MS进行免疫抑制剂或疾病修正治疗（DMT），对于不符合MS及NMOSD诊断的，亦可予免疫抑制剂治疗，尚缺乏循证医学证据。

6.2.2 主要ＤＭＴ药物：建议对血清AQP4抗体阴性的复发型TDLs，可予以DMT药物治疗，使用方法及注意事项可参考《多发性硬化诊断和治疗中国专家共识（2014版）》。

6.2.3 免疫抑制治疗：对于符合ＭＳ诊断标准的可作为三线治疗，而对于不符合MS与NMOSD 的TDLs可作为一线药物进行选择使用，常用的有硫唑嘌呤、环磷酰胺、吗替麦考酚酯等，具体使用方法及注意事项，可参考2016年《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》。6.3 神经修复治疗推荐使用神经生长因子（30μg，起效快，半衰期长）、单唾液酸四己糖神经节苷脂钠、胞磷胆碱胶囊。另外，还可使用多种维生

素，如VitB1、甲钴胺。

6.4 对症治疗

（1）抑郁焦虑：可应用选择性5－羟色胺再摄取抑制剂（SSRI）、去甲肾上腺素再摄取抑制剂（SNRI）、去甲肾上腺素能与特异性5－羟色胺能抗抑郁药物（NaSSA）及坦度螺酮等5－羟色胺1A受体激动剂类药物。（2）认知障碍：可应用多奈哌齐等胆碱酯酶抑制剂、美金刚等。（3）头痛：为临床最常见的首发症状之一，可口服止痛药对症处置。对于颅内压显著增高者可酌情试用甘露醇、甘油果糖等脱水降颅压治疗。（4）痛性痉挛：可选用卡马西平、普瑞巴林、加巴喷汀、巴氯芬及替扎尼定等药物。（5）慢性疼痛、感觉异常等：可选用普瑞巴林、阿米替林、5－羟色胺1A受体激动剂、SSRI、SNRI、NaSSA 类抗焦虑抑郁药物及替扎尼定等，并给予适当的心理疏导。（6）乏力、疲劳：可选用用莫达非尼、金刚烷胺。（7）膀胱直肠及性功能障碍：尿潴留应导尿处理；便秘可应用缓泻药，严重者可予灌肠处理；性功能障碍可应用改善性功能药物等。

6.5 康复治疗及生活指导

TDLs在急性期后往往遗留一些功能障碍，应早期在康复师的指导下，对伴有肢体、语言、吞咽等功能障碍的患者进行相应功能康复训练。

7 预后及随访

TDLs一般预后良好，国外尚缺发大样本随访数据。推荐随访意见如下：（1）对所有TDLs患者均应进行电话随访（3年内，确诊的TDLs至少每年1次，临床确诊的TDLs至少每半年1次，临床可能的TDLs至少每季度1次）；（2）对于临床有复发的TDLs，均应在复发后每3～6个月进行1次头颅增强MRI检查；（3）对于随访中病灶再次出现或有增大趋势者可行头颅CT检查，必要时再次脑活检检查。

该指南汇集国内多学科、众多专家的临床经验，在查阅大量相关参考文献的基础上经多次讨论修订而成，诊断标准较为细化、严谨、完善，同时附有诊断流程图，具有较强的科学性、实用性与可操作性，尽管如此，但也会存在一些不足，需要在临床实践中进一步完善。

《脑胶质瘤诊疗规范》要点

《脑胶质瘤诊疗规范》要点 一、概述 脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤，是最常见的原发性颅内肿瘤，世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为Ⅰ-Ⅳ级，Ⅰ、Ⅱ级为低级别脑胶质瘤，Ⅲ、Ⅳ级为高级脑胶质瘤。本规范主要涉及星形细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞来源的高、低级别脑胶质瘤的诊治。 我国脑胶质瘤年发病率为5-8/10万，5年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。脑胶质瘤发病机制尚不明了，目前确定的两个危险因素是：暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。此外，亚硝酸盐食品、病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与脑胶质瘤的发生。 脑胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高、神经功能及认知功能障碍和癫痫发作三大类。目前，临床诊断主要依靠计算机断层扫描（CT）及磁共振成像（MRI）检查等影像学诊断，磁共振弥散加权成像（DWI）、磁共振弥散张量成像（DTI）、磁共振灌注成像（PWI）、磁共振波谱成像（MRS）、功能磁共振成像（fMRI）、正电子发射计算机断层显像（PET）等对脑胶质瘤的鉴别诊断及治疗效果评价有重要意义。 脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除或活检获取标本，进行组织和分子病理学检查，确定病理分级和分子亚型。主要的分子病理

标记物（这些分子标志物）对脑胶质瘤的个体化治疗及临床预后判断具有重要意义。 脑胶质瘤治疗以手术切除为主，结合放疗、化疗等综合治疗方法。 二、影像学诊断 （一）脑胶质瘤常规影像学特点 神经影像常规检查目前主要包括CT和MRI。这两种成像方法可以相对清晰精确地显示脑解剖结构特征及脑肿瘤病变形态学特征，如部位、大小、周边水肿状态、病变区域内组织均匀性、占位效应、血脑屏障破坏程度及病变造成的其他合并征象等。在图像信息上MRI优于CT。 常规MRI扫描，主要获取T1加权像、T2加权像、FLAIR 像及进行磁共振对比剂的强化扫描。 脑胶质瘤可发生于脑内各部位。 不同级别脑胶质瘤的PET成像特征各异。目前广泛使用的示踪剂为18F-FDG。 临床诊断怀疑脑胶质瘤拟行活检时，可用PET确定病变代谢活性最高的区域。 （二）脑胶质瘤鉴别诊断 1. 脑内转移性病变：脑内转移性病变以多发病变较为常见，多位于脑皮层下，大小不等，水肿程度不一，表现多样，多数为环状或结节样强化影。

头晕与眩晕定义、分类、眩晕鉴别要点、发病机制、诊断、评估、鉴别诊断与转诊、体格检查及治疗

头晕/眩晕定义、分类、眩晕鉴别要点、发病机制、诊断、评估、鉴别诊断与转诊、体 格检查及治疗 定义 头晕：（非眩晕性）头晕，是指空间定向能力受损或障碍的感觉，没有运动的虚假或扭曲的感觉，即无或非旋转性的感觉。 眩晕：（内在的）眩晕，是指在没有自身运动时的自身运动感觉或在正常头部运动时扭曲的自身运动感觉。涵盖了虚假的旋转感觉（旋转性眩晕）及其他虚假感觉，如摇摆、倾倒、浮动、弹跳或滑动（非旋转性眩晕）。前庭症状分类除眩晕、头晕症状外，还包括前庭、视觉症状和姿势性症状。 分类 按照解剖部位划分的头晕/眩晕疾病分类：既往在病因学诊断方面，国内较多采用既有解剖部位又有疾病性质的分类，分为前庭系统性头晕/眩晕（前庭周围性头晕/眩晕、前庭中枢性头晕/眩晕）和非前庭系统性头晕/眩晕（眼源性、本体感觉性、全身疾病性和颈源性）。临床常以脑干前庭神经核为界，将前庭系统划分为前庭周围系统和前庭中枢系统，对应不同的临床表现，分别称为前庭周围性头晕/眩晕和前庭中枢性头晕/眩晕。前庭周围性头晕/眩晕与前庭中枢性头晕/ 眩晕鉴别要点 1.前庭周围性头晕/眩晕：主要为前庭周围器官和第八对颅神经病变引起，患者眩晕程度常较重，但平衡障碍程度轻，常急性起病，持续时间短，常伴明显的耳鸣、耳聋，以及恶心、呕吐、出汗等自主神经症状，不伴其他中枢神经症状和体征，无意识障碍。 2. 前庭中枢性头晕/眩晕：主要为前庭中枢性结构病变引起，包

括前庭神经核以上传导通路（常为脑干、小脑或前庭皮层及皮层下白质）。患者眩晕症状相对较轻，但平衡障碍明显。如为占位性或神经系统退行性疾病，多起病缓慢，持续时间长，恶心、呕吐少见，耳鸣和听力下降少见，病情进展可伴脑干、小脑症状和/或体征，如共济失调、锥体束征、吞咽困难、构音障碍及复视等。如为急性脑血管病（如后循环梗死或脑干小脑出血），常为急性起病，伴随前述症状体征，严重者可迅速出现意识障碍。3. 非前庭系统性头晕/眩晕：由于各种原因损伤维持平衡的其他系统，如眼部和颈部本体感觉系统，患者表现多为头晕和姿势性症状。 发病机制 人体平衡的维持主要依靠由前庭系统、视觉系统和本体感觉系统组成的平衡三联，其中前庭系统是维持平衡、感知机体与周围环境之间关系的最重要器官。大部分头晕/眩晕疾病主要由该系统通路病变损坏或受刺激后导致。 诊断、评估、鉴别诊断与转诊头晕/眩晕的病因复杂，诊断涉及多个学科，但作为一种常见临床症状，其诊断思路仍遵循疾病诊断的基本原则。在详细的病史询问、体格检查之后，有针对性地选择辅助检查进行诊断佐证，综合分析得出病因诊断。在头晕/眩晕疾病的病因诊断中，病史问诊至关重要，根据病史可使70%~80%的患者明确诊断方向。病因学诊断需要各相关

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三、脊髓病变的病因 病因总述：引起脊髓病变的病因复杂，常见原因包括先天性发育异常、髓内病变、髓外硬脊膜内病变、硬脊膜外病变、脊柱疾病或外伤、感染、维生素B12缺乏、血管病变、放疗等。 基本病因： 1、先天因素在胚胎发育过程中，脊髓、脊柱或血管结构出现先天性发育异常。如脊髓空洞症可能是由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性所致。 2、疾病所致（1）髓内病变如脊髓炎、脊髓血管病、血管畸形、代谢或维生素缺乏导致的脊髓病变、脊髓空洞症、室管膜瘤、星形细胞瘤、血管网织细胞瘤等。（2）髓外硬脊膜内病变包括神经鞘瘤、脊膜瘤等髓外肿瘤。（3）硬脊膜外病变如脊索瘤、转移癌、脂肪血管瘤、脓肿等。 3、脊柱疾病或外伤如椎间盘脱出、椎骨骨折或脱位、椎管狭窄、椎管内血肿形成、脊椎结核、脊椎肿瘤等。 4、感染感染可原发于脊柱结核、硬膜外脓肿和脑膜炎等，也可继发于流感、伤寒、产褥感染等。 5、维生素B12缺乏维生素B12是DNA和RNA合成时必需的辅酶，也是维持髓鞘结构和功能所必需的一种辅酶，若缺乏则导致核蛋白的合成不足，从而影响中枢神经系统的甲基化，造成髓辅脱失、轴突变性而致病。 6、血管病变动脉瘤、动脉粥样硬化等血管病变可导致脊髓血管病。 7、放疗鼻咽癌、食管癌患者接受放射性治疗可造成脊髓损伤。 危险因素：暂无资料。 诱发因素：暂无资料。 四、脊髓病变的症状 症状总述：引起脊髓病变的病因复杂，常见原因包括先天性发育异常、髓内

医学影像诊断学学习指南

医学影像诊断学学习指南 一、学习内容与要求 本课程主要内容：包括总论、中枢神经系统、头颈部、呼吸系统、循环系统、乳腺、消化系统和腹膜腔、泌尿生殖系统和腹膜后间隙、骨骼肌肉系统。 本课程教学希望通过理论学习和实践相结合的方式，达到以下的目的： 1．根据各系统的特点掌握该系统的影像检查方法的评价。 2．掌握各系统的医学影像诊断要点及相应疾病的比较影像学。 3．熟悉各种影像中的脏器形态、密度和信号，掌握在不同图像中人体解剖及疾病的影像特点与辨别方法。 二、理论教学内容 共分8个章节，160学时。 第一章总论 一、目的和要求 目的：掌握不同成像技术的特点和临床应用。 要求：熟悉X线、CT、MRI、DSA等成像原理与特点并了解相关防护知识。 二、主要内容 1.不同成像技术的特点和临床应用：（1）X线图像的特点和临床应用；（2）CT图像的特点和临床应用；（3）MRI图像的特点和临床应用。 2.不同成像技术和方法的比较及综合应用：（1）不同成像技术和方法的比较；（2）不同成像技术和方法的综合应用。 3.医学影像诊断原则与诊断步骤：（1）医学影像诊断原则；（2）医学影像诊断步骤。 4.正确书写影像诊断报告 三、学习重点 重点：X线、CT、MRI、DSA成像原理与X线特性。 第二章中枢神经系统 一、目的和要求 目的：掌握中枢神经系统常见疾病的X线、CT、MRI诊断要点。 要求：掌握中枢神经系统正常医学影像解剖和常见病的影像表现并了解其鉴别诊断。 二、主要内容 1.正常影像学表现：（1）正常X线表现；（2）正常声像图表现；（3）正常CT表现；（4）正常MRI表现。

2.异常（基本病变）影像学表现：（1）异常X线表现；（2）异常声像图表现；（3）异常CT表现；（4）异常MRI表现。 3.观察、分析和诊断。 4.不同成像技术的临床应用。 5.颅内肿瘤：（1）神经上皮瘤；（2）脑膜瘤；（3）垂体腺瘤；（4）颅咽管瘤；（5）松果体瘤；（6）听神经瘤；（7）脑转移瘤。 6.颅脑损伤：（1）脑挫裂伤；（2）弥漫性脑损伤；（3）颅内血肿；（4）硬膜下积液；（5）脑外伤后遗症。 7.脑血管疾病：（1）脑梗死；（2）颅内出血；（3）脑血管畸形；（4）颅内动脉瘤。 8.颅内感染性疾病：（1）颅内化脓性感染；（2）颅内结核；（3）颅内寄生虫病。 9.颅脑先天畸形及发育障碍：（1）头颅先天性畸形；（2）脑先天性发育障碍；（3）神经皮肤综合征。 10.新生儿脑疾病。 11.脑变性疾病：（1）阿尔茨海默病（Alzheimer disease）；（2）帕金森病（Parkinson disease）。 12.脱髓鞘疾病：（1）先天性髓鞘形成缺陷；（2）获得性髓鞘脱失。 13.脊髓和椎管内疾病：（1）椎管内肿瘤；（2）脊髓外伤；（3）椎管内血管畸形。 三、学习重点和难点 重点：中枢神经系统常见疾病如外伤、血肿、胶质瘤、垂体腺瘤、颅咽管瘤、听神经瘤、脑梗塞、脑血管畸形、动脉瘤、脑膜瘤、转移瘤、椎管内肿瘤和脱髓鞘等疾病的X线、CT、MRI诊断要点。 第三章头颈部 一、目的和要求 目的：掌握头颈部常见疾病的影像诊断要点。 要求：熟悉头颈部正常医学影像解剖，掌握头颈部常见疾病的X线、CT、MRI 表现，了解其鉴别诊断。 二、主要内容 1.颅底：（1）正常影像学表现；（2）异常（基本病变）影像学表现；（3）观察、分析和诊断；（4）不同成像技术的临床应用；（5）颅底先天发育畸形；（6）颅神经病变；（7）颅底肿瘤和肿瘤样病变；（8）颅底骨折。 2.眼和眼眶：（1）正常影像学表现；（2）异常（基本病变）影像学表现；（3）观察、分析和诊断；（4）不同成像技术的临床应用；（5）眼部炎性病变；（6）视网膜母细胞瘤；（7）泪腺肿瘤；（8）脉管性病变；（9）神经眼科病变；（10）皮样囊肿及表皮样囊肿；（11）眼部异物；（12）眼眶及视神经管骨折。 3.鼻和鼻窦：（1）正常影像学表现；（2）异常（基本病变）影像学表现；（3）观察、分析和诊断；（4）不同成像技术的临床应用；（5）后鼻孔闭锁；（6）鼻窦炎性病变；（7）鼻和鼻窦肿瘤；（8）鼻和鼻窦骨折。 4.耳部：（1）正常影像学表现；（2）异常（基本病变）影像学表现；（3）观察、

《中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变诊治指南》要点

《中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变诊治指南》要点 瘤样脱髓鞘病变（tumefactive demylinatinglesions，TDLs），既往也称瘤样炎性脱髓鞘病（TIDD），或脱髓鞘假瘤（DPT），是中枢神经系统（CNS）一种相对特殊类型的免疫介导的炎性脱髓鞘病变，绝大多数为脑内病变，脊髓TDLs鲜有报道。影像所见病变体积较大，多伴周边水肿，且具有占位效应，或/和MRI增强影像改变，易与脑肿瘤相混淆，因此得名。 尽管脑活检是诊断TDLs的金标准，但有其局限性。 目前，对TDLs诊断仍主要依靠临床与影像特点，国内外尚缺乏TDLs相关诊断标准或专家共识，部分患者误诊“肿瘤”而行手术切除或伽玛刀治疗情况。近年来，国内TDLs临床研究进展迅速，诊断经验日趋成熟。 1 临床特点 1.1 发病特点TDLs的发病率及患病率等流行病学资料缺如。急性或亚急性起病居多，少数慢性起病，鲜有前驱感染症候，个别发病前有疫苗接种及感冒受凉史。男女患者比例基本相当，各年龄段均可发病，以中青年为多。 1.2 自然病程近年来，国内外临床研究发现，大多数TDLs为单次

病程，少数可向复发－缓解型MS（RRMS）转化，或再次以TDLs形式复发，极少数可与视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）重叠。 1.3 临床症候绝大多数患者TDLs脑内受累，少数脊髓也可受累。与脑胶质瘤相比，多数TDLs临床症候相对较显著，少数亦可表现为影像病灶大、临床症候相对较轻的特点，与胶质瘤类似。TDLs以头痛、言语不清、肢体力弱起病多见。部分患者早期可仅表现为记忆力下降、反应迟钝、淡漠等精神认知障碍症候，易被患者及家属忽视。随病情进展，症状可逐渐增多或加重，也可有视力下降。TDLs的临床症候主要取决于病变累及的部位及范围，活动期症状可逐渐增多或加重，但很少仅表现癫痫发作（在脑胶质瘤中多见）。当TDLs病变较弥漫或多发时，可影响认知功能，部分出现尿便障碍。 TDLs以白质受累为主，还可累及皮层及皮层下白质。 2 辅助检查 2.1 实验室检查（1）脑脊液（CSF）相关检查：颅压多数正常，少数轻度增高，多数患者CSF蛋白水平正常，少数轻、中度增高，细胞数多为正常。（2）血清学免疫相关检查：极少数TDLs与NMOSD重叠，其血清水通道蛋白4（AQP4）抗体阳性；伴有可提取核抗原（ENA）部分抗体阳性者更易复发。 2.2 电生理学检查对于TDLs的诊断价值并不显著，但可利用视觉、脑干诱发电位或体感诱发电位检查结果作为确定疾病受累部位及范围的

神经内科诊疗指南 技术操作规范

神经内科诊疗指南技术操作规范 目录 第一部分神经内科诊疗指南 第一章偏头痛 第二章晕厥 第三章短暂脑缺血发作 第四章脑梗死 第五章脑出血 第六章蛛网膜下腔出血 第七章急性脊髓炎 第八章急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 第九章帕金森病 第十章特发性震颤 第十一章周期性麻痹 第十二章重症肌无力 第十三章癫痫 第十四章面神经炎 第十五章颅内高压的病因及治疗 第十六章亚急性联合病变 第十七章单纯疱疹病毒脑炎 第十八章血管性痴呆 第十九章运动神经元病

第二十章呼吸机麻痹 第二部分神经内科技术操作规范 一、腰椎穿刺术 二、脑脊液动力学检查 三、侧脑室持续引流术 四、经皮颅骨小钻孔脑内血肿穿刺术 五、神经系统检查

神经内科诊疗指南 第一章偏头痛 偏头痛（migraine）是一种反复发作的血管性头痛，呈一侧或双侧疼痛，常伴恶心或呕吐，对光或声音刺激敏感，少数典型者发作前可出现各种视觉、感觉、运动等先兆。常有家族史。在女性中多见，常在青春期起病，少数在成人期或儿童期起病。根据不同的临床表现分为多种类型：普通型、典型、基底动脉型、眼肌麻痹型、偏瘫型、视网膜、偏头痛等位症等。 【诊断】偏头痛诊断标准（国际头痛学会） 一、无先兆的偏头痛 1、至少5次下述2～4的发作 2、头痛持续4～72小时（未经治疗或无效的治疗） 3、头痛至少具有下列2个特征 (1)一侧性 (2)搏动性 (3)中等强度或剧烈（影响日常生活） (4)上楼或其他类似的日常活动使之加重 4、头痛中至少有下列的1项 (1)恶心和或呕吐 (2)畏光及畏声 5、至少有下列之一 （1）病史、体检包括神经系统检查显示非继发性头痛 （2）病史，及-或体检，和-或神经系统检查显示为继发性头痛，但被进一步检查所否定 （3）有继发性头痛，但首次偏头痛发作与引起继发性头痛的疾病在时间上无关 二、有先兆的偏头痛 1、至少2次下述2的发作。 2、下列4项中至少有3项

内科诊疗常规汇总

目录 一、呼吸系统疾病常见疾病 1、肺源性心脏病 (5) 2、社区获得性肺炎诊断和治疗指南 (10) 3、ＣＯＰＤ诊断和治疗 (15) 4、特发性肺间质纤维化的诊治要点 (24) 5、结核性胸膜炎诊断要点 (26) 6、慢性呼吸衰竭急性呼吸衰竭 (28) 7、原发性支气管肺癌的诊治要点 (32) 8、支气管哮喘诊断要点 (38) 二、心血管系统疾病诊疗常规 9、慢性心力衰竭 (43) 10、高血压 (49) 11、冠状动脉粥样硬化性心脏病 (53) 12、心律失常 (57) 13、扩张性心肌病 (64) 14、肥厚性心肌病 (66) 三、神经系统疾病诊疗常规 15、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (67) 16、癫痫 (68) 17、癫痫持续状态 (70) 18、结核性脑膜炎 (72) 19、特发性面神经麻痹 (73) 20、脑出血 (74) 21、脑血栓形成 (76) 22、帕金森病 (78) 23、偏头痛 (80) 24、周期性瘫痪 (81)

25、蛛网膜下腔出血 (84) 四、中医科诊疗常规 26、慢性胃炎 (86) 27、慢性支气管炎 (87) 28、高血压病 (88) 29、糖尿病 (90) 30、缺铁性贫血 (91) 五、消化系统疾病诊疗常规 31、反流性食管炎 (93) 32、消化性溃疡 (95) 33、溃疡性结肠炎 (97) 34、肝硬化 (101) 35、急性胰腺炎 (108) 六、皮肤科诊疗常规 36、药疹 (113) 37、荨麻疹 (114) 38、带状疱疹 (115) 39、湿疹 (116) 40、银屑病 (117) 七、儿科诊疗常规 41、急性上呼吸道感染 (119) 42、急性支气管炎 (120) 43、支气管肺炎 (121) 44、支气管哮喘 (122) 45、小儿腹泻 (124) 八、血液风湿病科诊疗常规 46、急性淋巴细胞白血病 (127) 47、急性髓细胞白血病 (134) 48、非霍奇金淋巴瘤 (138)

脱髓鞘疾病的病理学

人类脑白质的病变 病毒 进行性多灶性白质脑病（PML） 亚急性坏死性全脑炎（SSPE） HIV脑病 HIV空泡性脊髓病 遗传 肾上腺白质营养不良和肾上腺脊髓神经病 异染性脑白质营养不良 球细胞型脑白质营养不良（Krabbe’s disease） 海绵状白质营养不良（Canavan’s disease） Alexander型白质营养不良 自家免疫和可疑自家免疫（脱髓鞘病） 急性和慢性多发性硬化 静脉周围脑脊髓炎 狂犬病接种后脑脊髓炎 急性出血性白质脑炎（Hurst’s disease） 营养/代谢 Marchiafava-Bignami’s disease 亚急性联合变性（Vitamin B12 缺乏） 中央性桥脑髓鞘溶解 中毒 六氯酚中毒 与联合应用抗核分裂药物和放疗相关的脑室旁白质脑病 Solvent vapour 白质脑病 其他 迁延性脑水肿 缺氧-缺血性白质脑病 脑脊液置换 多灶性坏死性白质脑病 多发性硬化的病理学分型 慢性型 经典或Charcot 型包括有症状体征的缓解复发交替的，继发进展的，静止的，良性，单一症状或无症状的，原发进展的，皮层的。

急性和亚急性型 Marburg 型（急性多发性硬化） Balo型（同心圆性硬化） Schilder型 Devic 型（视神经脊髓炎） 急性坏死性脊髓病 同心圆性腔隙性白质脑病（concentric lacunar leukoencephalopathy） 通过活检诊断的多发性硬化 大的单发或多发病变 肿块性病变；囊性病变 与多发性硬化相关的肥大性多发性神经根神经病 中枢神经系统原发性脱髓鞘病： ?急性播散性静脉周围性脑脊髓炎(ADPE) 1 经典型：急性播散性脑脊髓炎(ADE) 2 超急性型：急性出血性白质脑病(AHLE) ?多发性硬化（MS) 1 经典型(charcof type) 2 急性型(Marburg type) 3 弥漫型脑硬化(Schilder type) 4 同心圆性硬化(Balo type) 5 视神经脊髓炎(Devic type) ?肿瘤样脱髓鞘病变(Tumor-like Demyelinating Lesion) ●多发性硬化(Multiple selerosis) 最早是Carswell在1838年首次描述了多发性硬化症，1868年Charcot对这一疾病的临床和病理学特征作了综合研究。 ●临床上多发性硬化是以恶化和缓解交替进行为特征的神经科疾病，大约有10%的病例症状出现后呈进行性发展的病程，即原发性进行性多发性硬化。其病理基础是神经系统内呈现不同时相的多灶性病变，特点是髓鞘脱失，轴索相对保存，炎症反应，胶质增生和程度不一的髓鞘再生。 ●多发性硬化的病理除了一些经典的病理特征以外，还有不少特征性的变异形态。 经典的多发性硬化的病理特征 1978年Allen等人报导了120例经尸检证实是多发性硬化的全身病理的资料，中74%的病例死于多发性硬化的并发症，主要是肺部和肾脏的感染，我院四例多发性硬化病例的尸检证实均死于肺部感染。在Allen等人报导的资料中26%死于其他

瘤样炎性脱髓鞘病

瘤样炎性脱髓鞘病(tumor-like inflammatory demyelinating diseases, TIDD)是中枢神经系统(central nervous system, CNS)的一种较为特殊的脱髓鞘病，是CNS炎性假瘤中的一种。近年来，TIDD受到越来越多的关注，但多为个案或数例的报道。对其临床及影像特点观察研究比较浅显。随着近年影像技术发展及脑活检术的应用,发现该病罹患人数并不在少数,特别是其临床、影像等方面与脑肿瘤有诸多相似之处, 临床中二者易于混淆、误诊或误治。即使是神经内科、神经外科及影像科的资深专家有时对TIDD及脑肿瘤的鉴别也有一定困难。有的TIDD因误诊肿瘤而行手术病灶切除,有的因误诊而直接行放疗或γ刀治疗，部分患者因此而遗留功能障碍,甚至发生放射性脑病。因此，有必要提高对TIDD的诊断与鉴别诊断水平，以满足临床工作的需要。为此，结合我们已经积累的50多例TIDD患者(其中经病理证实的有26例)的临床、影像、病理方面的特点，以及我们积累的不同脑肿瘤(病理证实的)方面的临床经验，并参考国内外文献，对TIDD与脑肿瘤进行详细的对比剖析，提供相应的临床、实验室指标、影像特点，以供研究神经系统疾病相关的专科医师在TIDD的诊断与鉴别诊断中进行参考。海军总医院神经内科戚晓昆 一、TIDD的概念及误诊原因 CNS炎性脱髓鞘病变为神经系统免疫介导性疾病，包括多发性硬化(multiple sclerosis, MS)、视神经脊髓炎(neuromyelitis optica, NMO)、播散性脑脊髓炎等。其中一种CNS脱髓鞘病其影像学具有占位效应，而临床上表现为病灶大而症候少，酷似脑肿瘤，被称之为瘤样炎性脱髓鞘病(TIDD) ,或肿瘤性脱髓鞘病(tumefactive demyelinating lesions,TDLs),亦或称脱髓鞘假瘤(demyelinating pseudotumor, DPT)。该病常累及中青年，使患者丧失工作和/或生活能力，给患者、家庭及社会造成较大的经济和精神负担。由于TIDD与脑肿瘤易于混淆，特别是胶质瘤及原发性CNS淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma, PCNSL)，因此，一些患者被误诊而行脑手术，切除了本来可治愈的病变组织，导致患者脑功能严重损伤；另有一些TIDD患者虽未行开颅手术，却被误认为肿瘤而接受γ刀；还有一些患者因没有得到及时确诊而延误治疗，影响患者预后。 TIDD误诊的主要原因在于，对其临床特点与脑肿瘤的临床特点分析区分掌握不够，其次，对其影像特点与脑肿瘤影像的区分点了解不够。未能有效结合CT、MRI多个功能成像技术进行综合判断。第三，有的TIDD的组织病理改变存在怪异的星形细胞(如核分裂状的Creutzfeuldt细胞)，易被误认为是肿瘤细胞。另有一些肿瘤早期病变不典型或开颅或立体定向取材深度不够，位于病变边缘，表现为仅有少量胶质细胞增生或髓鞘脱失，与TIDD的胶质增生难与区分,容易误诊。再有,糖皮质类固醇的不规范使用(冲击治疗时间短、激素减量过快、或激素用量小)使一些TIDD未得到有效控制,病情反复,而影像变化更酷似肿瘤,增加了鉴别诊断的难度。 二、TIDD与脑肿瘤的的临床差异 TIDD的发病平均年龄为34.3岁~36.6岁。脑胶质瘤及淋巴瘤的平均发病年龄相对较大，尤其是淋巴瘤，而生殖细胞瘤的发病年龄偏小。从起病过程来看，TIDD中的多数亚急性起病，仅有约1/4~1/3患者起病急。而脑肿瘤起病多数隐匿或缓慢。 临床症候方面，TIDD的临床表现相对较MS或NMO轻，但比脑肿瘤要明显，累及皮质脑干束或皮质脊髓束时可出现中枢性面舌瘫或对侧肢体的运动障碍。而脑肿瘤的临床表现较TIDD 为轻，运动受累较为缓慢，尤其是胶质瘤，即使病变累及运动传导束时其运动障碍也不明显，这是因为肿瘤细胞在神经纤维之间生长，它不以破坏正常组织为主。当肿瘤细胞生长密集形成肿块到一定体积后才挤压正常的神经组织，产生相应的症候。对TIDD而言，智能障碍有时是早期的临床表现或主要症候；而脑肿瘤一般早期不出现智能减退，当有智能受损时多表明肿瘤较大或造成弥漫性损伤，常常是晚期的表现，PCNSL由于瘤细胞生长较快，其智能受损较胶质瘤要明显。TIDD一般无眼底视乳头水肿，而脑肿瘤中的一部分可见到眼底视乳头

中国各类主要脑血管病诊断要点2019(完整版)

中国各类主要脑血管病诊断要点2019（完整版） 1996年版“各类脑血管疾病诊断要点”至今仍被作为我国脑血管病诊断的主要依据，然而，近年来随着神经影像技术的快速发展和国内外对脑血管病分类认识的不断加深，迫切需要对我国主要脑血管病的诊断要点进行更新修订。本文参考了脑血管病国内外相关诊治指南，经中华医学会神经病学分会和中华医学会神经病学分会脑血管学组指南共识专家委员会反复讨论，修订而成，供广大临床和科研工作者参考。 一、缺血性脑血管病 （一）短暂性脑缺血发作 诊断要点： 1. 突发局灶性脑或视网膜功能障碍，符合颈动脉或椎-基底动脉系统缺血表现，一般在24h内（多数不超过1h）完全恢复，可反复发作。 2. 头颅MRI弥散加权成像（DWI）未发现相应急性脑梗死证据，为影像学确诊的短暂性脑缺血发作；无条件行DWI检查时，头颅CT/MRI 常规序列未发现相应梗死灶，可作为临床诊断依据；无法得到影像学责任病灶证据时，仍以症状/体征持续时间不超过24h为时间界限标准。 3. 排除非缺血性病因。

（二）缺血性脑卒中（脑梗死） 诊断要点： 1. 急性发病的局灶性神经功能缺失，少数可为全面性神经功能缺失。 2. 头颅CT/MRI证实脑部相应梗死灶，或症状体征持续24h以上，或在24h内导致死亡。 3. 排除非缺血性病因。 附1：由于病因学不同，缺血性脑卒中（脑梗死）的临床和影像学表现各有特点。在明确缺血性脑卒中（脑梗死）诊断的基础上，脑梗死各病因学亚型诊断要点如下。 1. 动脉粥样硬化性脑梗死：（1）可有动脉粥样硬化危险因素或系统性动脉粥样硬化证据；（2）表现为急性发病的局灶性或全面性神经功能缺失；（3）头颅CT/MRI显示脑梗死灶直径>1.5cm，脑动脉成像证实有相应脑动脉有粥样硬化易损斑块或狭窄>50%；或头颅CT/MRI显示穿支动脉供血区孤立梗死灶，高分辨MRI证实供血动脉有粥样硬化斑块堵塞了穿支动脉开口。 2. 心源性栓塞性脑梗死：（1）多在活动中急骤发病，神经功能缺失立即达高峰；（2）头颅CT/MRI显示单个或多个累及大脑皮质的分散病灶，常超过单条血管支配区，易发生出血转化；（3）可发现心脏栓子来

神经内科医师晋升副主任医师高级职称专题报告病例分析(中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤病例分析)

神经内科医师晋升副主任（主任）医师病例 分析专题报告 单位： 姓名： 现任专业 技术职务： 申报专业 技术职务： 年月日

中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤病例分析 1.病历摘要 女，29岁；因反复头痛1个月，加重伴恶心呕吐、言语不通1周入院。查体：无发热，神清，部分运动性失语，四肢肌力、肌张力正常。头部MRI提示：左侧额岛叶占位，病灶呈长T1、长T2，增强后呈环形强化，左侧额角受压（图1A~1F）。磁共振波谱分析（MRS）显示：病灶Cho峰明显升高，NAA峰下降（图1G）。 图1AMRI T1WI显示：左侧额岛叶占位，左侧额角受压； 1BMRIT2WI显示：病变呈高信号，周围水肿不明显；1CDWI显示环形强化部分呈高信号；1D~1FMRI增强扫描后可见开环征，环开口朝向额叶皮质及基底核区；1GMRS显示Cho峰显著增高，NAA 峰下降，Cho/Cr及Cho/NAA均超过2

CSF常规和生化指标正常（本例未行CSF免疫学检查）。予甘露醇脱水并试行激素治疗，治疗第5天出现右侧肢体无力症状，提示病情进展。遂行额颞开颅探查术。术前诊断：左额岛叶占位，考虑胶质瘤。术中见脑肿胀明显，穿刺抽出约5ml淡乳黄色液体，经额中回皮质造瘘进入病灶，病变质软，色灰，易出血，含水较多，与平时所见肿瘤组织相异。术中冷冻病理检查提示胶质细胞增生。切除部分病变予以内减压。术后病理提示：胶质细胞增生，散在多量泡沫样吞噬细胞，可见小血管增生及血管周围淋巴细胞套袖状浸润（图1H）。 图1H病理图片病变区脑组织结构破坏，血管周围可见淋巴细胞渗出，大量格子细胞浸润（苏木精-伊红染色×100）髓鞘染色显示部分区域髓鞘缺失，免疫组化结果显示：CD68（吞噬细胞+），CD34（血管+），LCA（淋巴细胞+），结果符合炎性脱髓鞘性假瘤（inflammatory demyelinating pseudotumor，IDP）诊断。术后颅内高压及肢体无力症状改善，无新增神经功能障碍。转入神经内科进一步行足量、足疗程激素冲击治疗。术后随访9个月，病人恢复良好，病变无复发。

中国中枢神经系统胶质瘤免疫和靶向治疗专家共识(最全版)

中国中枢神经系统胶质瘤免疫和靶向治疗专家共识（最全版） 脑胶质瘤是指起源于神经胶质细胞的肿瘤，是最常见的原发性颅内肿瘤之一。其中胶质母细胞瘤(GBM)的发病率最高，占全部胶质瘤的46.1%，年发病率约为3.20/10万。包括最大程度手术切除、术后辅助同步放化疗和化疗(替莫唑胺：TMZ)在内的现代综合治疗，仅能延缓胶质母细胞瘤的进程，肿瘤不可避免地复发。中位的进展时间6.9个月，总生存期14.6个月，治疗效果并不理想，急需开拓新的治疗策略。靶向治疗主要是针对已经明确的肿瘤细胞致癌位点，从基因到蛋白分子水平，从而诱发肿瘤细胞的特异性死亡。靶向治疗后的细胞反应可以引起或不引起相应的机体抗肿瘤免疫反应。 肿瘤免疫治疗是应用免疫学原理和方法，提高肿瘤细胞的免疫原性和对效应细胞杀伤的敏感性，激发和增强机体抗肿瘤免疫应答，并应用免疫细胞和效应分子输注宿主体内，协同机体免疫系统杀伤肿瘤、抑制肿瘤生长。最近研究证实，中枢神经系统(CNS)存在淋巴管和活跃且被严密调控的免疫系统[1]，打破了中枢神经系统是"免疫豁免(immune privileged)"区的传统认识，同时GBM的生长可以破坏血脑屏障的紧密性，有利于淋巴细胞进出脑组织[2]；即便是血脑屏障完整，淋巴细胞在趋化因子的作用下也可穿过血脑屏障[3]。这些为脑GBM的免疫治疗提供理论依据。随着对CNS免疫系统的重新认识、以及免疫治疗在其他实体肿瘤领域取得重大成果，脑胶质瘤免疫治疗已经成为一种极具潜力的治疗方式。并且，从

整个肿瘤的领域来看，随着肿瘤免疫学机制的逐渐阐明，在未来的几十年内，肿瘤的治疗策略将从以肿瘤为中心转向以患者(包括免疫系统)为中心。 为规范和提高胶质瘤的免疫治疗和靶向治疗，中国医师协会脑胶质瘤专委会和上海抗癌协会神经肿瘤分会牵头，组织国内有关专家，经反复讨论和修改，首次制订了《中国中枢神经系统胶质瘤免疫及靶向治疗专家共识》(以下简称共识)，供广大临床医务工作者参考和应用，希望能有助规范和推动我国胶质瘤的治疗，最终造福于广大患者及其家属。 一、胶质瘤的免疫和靶向治疗策略 (一)被动免疫策略 1．抗体的靶向治疗： 主要是利用高度特异性的抗体作为载体，将细胞毒性物质靶向性地携至肿瘤局部，从而比较特异地杀伤肿瘤。制备的单抗多针对肿瘤相关抗原(TAA)，目前在脑胶质瘤中应用较多的抗体包括：抗Tenascin[4]、抗IL －13Rα2、抗EGFR单抗(西妥昔单抗，尼妥珠单抗)、抗EGFRvⅢ抗体、贝伐单抗等。 2．过继免疫疗法： 用对肿瘤有免疫力的抗肿瘤活性细胞输给患者，或取患者自身的免疫细胞在体外活化、增殖后再输回患者体内，使其在患者体内发挥抗肿瘤作用。目前，应用的免疫效应细胞有自然杀伤细胞(NK细胞)、淋巴因子激活的杀伤细胞(LAK细胞)[5]、自然杀伤T细胞(NKT细胞)、细胞毒性T淋巴细胞(CTL细胞)以及肿瘤浸润淋巴细胞(TIL细胞)、嵌合抗原受体T细胞(CAR－T细胞[6]等。

2020NCCN指南解读--中枢神经系统淋巴瘤

2020NCCN指南解读一中枢神经系统淋巴瘤 导语： 中枢神经系统淋巴瘤分为原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL) 和继发中枢神经系统淋巴瘤(SCNSL)。PCNSL是一种罕见的原发结外非霍奇全淋巴瘤亚型，具有独特的临床表现和生物学特性。该病原发于脑实质、颅神经、软脑膜、眼或脊髓，无其他部位受累。PCNSL发病率低，活检肿瘤组织少，硏究困难，预后差。尽管如此，近年来PCNSL无论是在诊断还是治疗方面均有较大的进步。 《NCCN临床实践指南：中枢神经系统肿瘤(2020.V1 )》中PCNSL 和SCNSL的流行病学、临床表现、诊断和治疗、预防等内容进行了全方位的深入解读。 PCNSL患者初始治疗选择 模式。 对于PCNSL患者初始治疗选择，推荐诱导化疗+巩治疗的综合治疗 临床试验诱导治升 WBRT 大剂■化疗讦妞鱷敦 HD-ara-CtVP16 OJIWBRT HD・MTX为歎啲化鼻毎月一次至1 年 •WBRT -HD-ara

诱导治疗首先推荐临床试验，其次推荐以HD-MTX为基础的化疗方案,不能进行全身治疗的患者，考虑进行WBRT;治疗有效的患者，建议进行巩固治疗。 值得一提的是,KPS评分低不是不能化疗的原因，应该尽可能给患者予以全身治疗的机会，部分患者化疗后KPS评分可显著改善； 对于PCNSL患者，诊断一旦确立，应该尽快治疗，延迟治疗可能影响预后； 对眼（玻璃体、视网膜）受累的患者，恶性葡萄膜炎建议眼球RI或眼内化疗；无症状眼受累者，如接受全身治疗者，可先观察疗效；对全身治疗无反应者，可眼球RT或眼内化疗； CSF +或脊髓MRI阳性：如接受＞3g/m2 MTX化疗者，可观察疗效；不能接受者，可鞘注化疗，intra-CSF利妥昔单抗，脊髓局部RT。 诱导治疗具体方案 最有效的单药 HD-MTX ( >3.5g/m2) , 3.5g/m2 3h快速输注是平衡疗效与副作用的最佳选择。

内科常见指南、共识

1、心血管 中国心力衰竭诊断和治疗指南２014(ACＣ/ＡHA/HFSＡ指南:心力衰竭的管理2０17） 慢性稳定性心力衰竭运动康复中国专家共识2014 右心衰竭诊断和治疗中国专家共识201２ 慢性心衰合并室性心律失常诊治及心脏性猝死预防中国专家共识２010 慢性心力衰竭伴室上性心动过速的中国专家共识２０10 心力衰竭合理用药指南20１６ 中国高血压防治指南２０１0 (ACC/ＡHＡ高血压指南2０17取代JNＣ8美国成人高血压管理指南2014） 中国急诊高血压管理专家共识2010 老年高血压的诊断与治疗中国专家共识2017 高龄老年人血压管理中国专家共识2０１5 肥胖相关性高血压管理的中国专家共识20１6 妊娠期高血压疾病诊治指南２015 难治性高血压诊断治疗中国专家共识2013 H型高血压诊断与治疗专家共识２0１6 中国糖尿病患者血压管理的专家共识2０1２ 高血压合并2型糖尿病患者的血压控制专家指导意见2013 高血压与糖尿病患者微量白蛋白尿的筛查干预中国专家共识２012 高血压患者胆固醇管理临床指导建议2010 亚洲高血压合并左心室肥厚诊治专家共识2016 阻塞性睡眠呼吸暂停相关性高血压临床诊断和治疗专家共识２013 高血压合理用药指南(第2版)2017 β受体阻滞剂在高血压应用中的专家指导建议2０13 β肾上腺素能受体阻滞剂在心血管疾病应用专家共识2009 α/β受体阻滞剂在高血压治疗中应用的中国专家共识2016 钙拮抗剂/血管紧张素转换酶抑制剂单片复方制剂在高血压治疗中的应用中国专家建议2016(单片复方制剂降压治疗中国专家共识２０12；新型单片联合制剂治疗老年高血压中国专家共识2012） 长效二氢吡啶类钙通道阻滞剂临床应用多学科专家建议书2０１４ 非二氢吡啶类钙拮抗剂在心血管疾病中应用的专家建议201５ 中国血压测量指南２011 家庭血压监测中国专家共识2０12 清晨血压临床管理的中国专家指导建议2０14 动态血压监测临床应用中国专家共识２015 降压治疗保护血管功能中国专家共识2０13

2022头晕眩晕的药物治疗指南推荐总结(全文)

2022头晕/眩晕的药物治疗指南推荐总结（全文） 头晕/眩晕是常见的临床症状，病因复杂，诊疗涉及多个学科。由于头晕/眩晕病因不同，针对病因的治疗需参照各疾病诊疗指南。 眩晕发作期可使用对症药物治疗，如前庭抑制剂（抗组胺类、苯二氮䓬类、抗胆碱能类）可有效控制眩晕急性发作，但原则上使用时间不超过72h。 此外，前庭神经炎急性期、突发性聋急性期或梅尼埃病急性期眩晕症状严重或听力下降明显者，可酌情口服或静脉给予糖皮质激素。 如条件允许，建议突发性聋和梅尼埃病转诊耳鼻喉科或上级医院进一步治疗。对良性阵发性位置性眩晕（BPPV），应重视手法复位，复位时根据不同半规管类型选择相应的方法。 脑梗死应溶栓或抗栓治疗，其他的器质性病变则应根据病情给予相应的治疗。 1、《头晕/眩晕基层诊疗指南（2019年）》对于眩晕急性期或发作期的药物治疗推荐如下。 ▌前庭抑制剂 如抗组胺类、苯二氮䓬类或抗胆碱能类等药物，可有效控制眩晕急性

发作，原则上使用＜72h。急性期的症状控制后应及时停药，否则会抑制中枢代偿机制的建立。 1.抗组胺+抗胆碱能药物 （1）苯海拉明 剂量及用法：25mg，2~3次/d，口服；20mg，1~2次/d，深部肌内注射。 常见不良反应：嗜睡、头晕、头痛、口干、恶心、呕吐、食欲缺乏、倦乏、共济失调、肌张力障碍等。 禁忌证与注意事项：新生儿、早产儿禁用；重症肌无力、闭角型青光眼、前列腺肥大者禁用。 （2）茶苯海明 剂量及用法：25~50mg口服。 常见不良反应：嗜睡、头晕、药疹，长期使用可引起造血系统的疾病。禁忌证与注意事项：新生儿及早产儿禁用；用药期间不宜驾驶车辆及从事有危险的机器操作；孕妇禁用。

2021年重视临床神经病理学亚专科建设(全文)

2021年重视临床神经病理学亚专科建设（全文） 摘要 临床神经病理学作为神经病学和病理学的桥梁学科，其亚专科建设是临床病理医师规范化培训和继续教育的重要组成部分，也在神经内科、神经外科及神经影像等相关专业医师的培训中起着重要的作用。本文从神经病理基本功的训练、病理与临床的结合、病理与影像的结合以及专业知识的更新四个方面阐述了临床神经病理学亚专科建设的重点。临床神经病理诊断水平的高低直接关系着神经系统疾病的临床诊疗效果，以及神经系统疾病相关科学研究的客观性和可信度。做好临床神经病理学亚专科的建设才能从根本上提升临床神经病理诊断的水平，助力我国脑科学的进步。 临床神经病理学作为神经病学和病理学的桥梁学科，不仅是临床病理医师规范化培训和继续教育的组成部分，也是神经内科、神经外科和神经影像等相关科室医师在专业培训中需要关注的学科。在“精准医学”时代，疾病的诊治更加依赖于精准的诊断。临床神经病理学作为神经系统疾病诊断的关键一环，面临着更新、更高的挑战。重视临床神经病理学亚专科的培训将会提高病理科、神经内科、神经外科及神经影像学等多学科从业医师的专业素质，进而提升对神经系统疾病的综合诊治水平。我们将结合自己的经验对临床神经病理亚专科建设的重点从以下四个方面进行阐述。

一、重视神经病理基本功的训练 病理医师的基本功体现在取材和阅片两个方面。在取材方面，神经病理的取材对象包括脑脊液、活检标本，手术切除标本和尸体解剖标本。其中手术切除标本（尤其是难治性癫痫手术切除标本）和尸体解剖标本（包括脑和脊髓）的取材水平是医师神经病理基本功扎实程度的最直接体现。要求取材医师不仅要熟知神经系统解剖，还要了解神经系统病变的分布规律。比如，当患者的临床症状以运动神经系统受累为主时，取材的过程中不仅要注意观察和选取中央前回、内囊、中脑（大脑脚及动眼神经核等）、延髓（锥体，面神经核、舌下神经核等）、脊髓（侧索及前角等）和骨骼肌等运动系统相关的部位，还要观察和选取颞叶、额叶等皮质及基底节部位。因为以肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）为代表的运动神经元病除了累及上位和/或下位运动神经系统以外，还可以广泛累及皮质、基底节等其他区域。另一方面，除了ALS等反式激活脱氧核糖核酸结合蛋白43（transactive response DNA-binding protein 43，TDP-43）蛋白病之外，还可以有球形胶质细胞tau病（globular glial tauopathies，GGT）等其他神经系统变性疾病表现为运动神经系统的受累。因此，系统化、规范化地取材是保证正确诊断的前提。近年来，尸检病例的急剧减少是我国乃至世界医学界普遍面临的一大困境，一些年轻的病理医师甚至都很难有机会亲自参与一次尸检。这样的现状，对于年轻医师的培养甚而对于整个医学的发展都是十分不利的。

《中枢神经系统海绵状血管瘤的诊断和治疗(2020)》中枢神经系统海绵状血管瘤诊疗专家共识

《中枢神经系统海绵状血管瘤的诊断和治疗（2020）》中枢神经系统海绵状血管瘤诊疗专家共识 一、中枢神经系统海绵状血管瘤概述 又称海绵状血管畸形，并非真性肿瘤，而是一种较为隐匿的先天性血管畸形，具有一定生长能力，占颅内血管畸形的10%~25%，仅次于脑动静脉畸形(AVM)。我们认为海绵状血管畸形（CM s）更能够确切地描述该疾病的本质内涵。其发病率国内文献报道为0.4%~0.8%, 国外为0.16%~0.5%，16岁以上成年人每年检出率约0.56/10万。病因仍不完全清楚，家族遗传型病例与基因突变相关，散发病例可能与放射线、外伤、颅内感染等外界诱发因素有关。颅内CM s可分为脑内和脑外两种类型：脑内型临床常见，部分多发者可合并脊髓内CM s；脑外型较罕见，多与硬膜关系密切。虽同为颅内CMs，但二者在生物学行为、影像学特点、处理方式上存在显著不同。 二、中枢神经系统CM s的临床特点和自然病程 01脑和脊髓内CMs 颅内C Ms绝大多数为脑内型，可发生与脑内任何部位，其中幕上脑组织占70%~90%，而幕上又以额颞叶多见。

推荐观点:(1)脑内CM s可分为散发型或家族遗传型，对于多发病例建议进行基因栓测明确是否为家族性，为后续的管理提供依据。 (2)脑内CM s最常见临床症状依次为癫痫、脑内出血和局灶性神经功能缺损，不同程度的出血是产生各种症状的基础。 (3)临床研究中，要注意脑内CM s所致脑出血的定义:出现相关的急性或亚急性症状，同时有影像学、病理学、外科手术或脑脊液证据表明病灶内外新发出血。 (4)CM s未来发生出血的2个危险因素:首发症状为出血、病灶位于脑干。 (5)脊髓和颅内共存CM s者较单纯脊髓CM s病程更具侵袭性。 02颅内脑外C Ms 颅内脑外C Ms临床上并不多见，常见于女性，40岁左右为发病高峰。与脑内病灶相比，其生物学行为更类似于真性肿瘤，包括占位效应、包绕神经血管、妊娠期增值等，但自发性出血少见 推荐观点: (1)脑外CM s女性多见，妊娠期可能增殖变大。