脱髓鞘病(教学及宣教)

脱髓鞘病

疾病概述

脱髓鞘病(demyelination)是指一类以髓鞘丧失或变薄而轴索相对完好的疾病。其病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整、使神经冲动的传送受到影响。急性脱髓鞘的神经髓鞘可以再生，且较迅速而完全，对功能恢复影响不大。慢性脱髓鞘性神经病，由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生神经膜细胞明显增殖，神经可变粗，并有轴突丧失，因此功能恢复不完全。

脱髓鞘病发病机制

病因不明，可能和下列因素有关：①遗传因素：在欧美白人患者中HLA-A3，-B7和-DW2抗原阳性者较多。②人文地理因素：此病在寒温带多见，热带则较少。欧洲人发病率高，而东方、非洲人患病率较低。③感染因素：曾怀疑麻疹病毒、疱疹病毒和HIV病毒与此病有关，但即使应用分子生物学方法检测病灶内及周围脑组织中的病毒基因组，亦未能得出明确的结论。

动物实验表明，注射脑组织成分或狂犬病疫苗均可引起脱髓鞘病变，提示此病可能为多种因素诱发的变态反应疾病。在脱髓鞘病灶内可检出CD4T（辅助）和CD8T（抑制）细胞，然而确切的发病机制仍不清楚。

脱髓鞘病临床表现

1.急性播散性脑脊髓炎是以脑和脊髓广泛的白质炎性脱髓鞘改变为病理特点的脱髓鞘疾病。以弥漫性脑损害的症状和体征为突出，如偏瘫、失语、颅神经麻痹、惊厥以及精神障碍等。

2.急性出血性白质脑炎是急性播散性脑脊髓炎的暴发型。起病急、症状严重、预后较差。

3.弥漫性硬化以脑白质弥漫大片的炎性髓鞘脱失为病理特点的脱髓鞘脑炎。多于少年儿童期发病、亚急性进行性病程，表现为锥体束征、偏瘫、中枢性耳聋、中枢性黑朦视力减退、行为改变等。

4.同心圆性硬化以髓鞘脱失区与相对完整区交替排列呈同心圆型、扇形或波纹型为病理特点的炎性脱髓鞘疾病。

5.多发性硬化是以中枢神经系统白质多发病灶及病程有缓解、复发为特点的脱髓鞘疾病。多为急性或亚急性起病，由于病灶多发所以症状复杂，因病变部位而异。病变位于脊髓时可出现截瘫、束性或节段性感觉障碍;位于视神经时出现单侧或双侧神经炎或球后视神经炎;位于脑干时出现颅神经麻痹、肢体瘫痪;位于小脑时出现共济失调、肢体震颤(意向性震颤)及眼球震颤;位于大脑半球时出现偏瘫、失语、智能及精神障碍等症状。

6.视神经脊髓炎是同时或先后累及视神经和脊髓的脱髓鞘疾病。目前一般认为属于多发性硬化的视神经脊髓型。表现为双眼视力减退，肢体无力、麻木，排尿困难等。

7.急性多发性神经根神经炎为急性起病的周围神经炎性、节段性脱髓鞘疾病。多发病于儿童及青年。男性与女性之比约为2:1。可全年散发，但夏季较为多见。多数病人有上呼吸道感染、肠道感染或其他感染史。本病以四肢弛缓性瘫痪为主要临床表现，约半数病人可合并以运动障碍为主的单侧或双侧多发性颅神经麻痹。严重的病例可发生吞咽、排痰困难及呼吸肌瘫痪。

8.营养障碍所致的脱髓鞘疾病如桥脑中央型髓鞘崩解症，可能是营养不良及酒精中毒所致，表现为迅速发生截瘫或四肢瘫，伴有明显的假性球麻痹症状，重者常昏迷，可于2～3周内死亡、无特异疗法。

9.髓鞘形成缺陷的脱髓鞘疾病属遗传性脂质代谢障碍。多为常染色体隐性遗传，多在出生后或幼时发病，临床表现不一。多无特异疗法。

10.酸性脂酶缺乏可致沃尔曼氏病出生后即表现虚弱、肝脾大、腹泻、腹胀、智能发育落后。

脱髓鞘病辅助检查

实验室检查

1.急性期外周血白细胞计数正常或稍高。

2.脑脊液压力正常，部分病人白细胞和蛋白轻度增高，糖、氯化物含量正常。

影像学检查

脊髓MRI示病变部位脊髓增粗，信号异常。

脱髓鞘病诊断与鉴别诊断

诊断依据

①急性或亚急性起病；

②临床症状较重，但影像学病灶相对较小；

③脊髓MRI显示病灶呈多中心性，脊髓中央管扩张不明显，病灶呈斑片状强化或不强化；有时头颅MRI检查发现脑室旁或脑干病灶；

④激素治疗效果明显；

⑤既往曾有视神经炎或脊髓炎史，对可疑患者，脊髓MRI随诊有重要价值。

临床上最常见的是多发性硬化。

鉴别诊断

需与急性硬膜外脓肿、脊柱结核、脊柱转移性肿瘤、视神经脊髓炎、脊髓出血鉴别。

脱髓鞘病治疗

1、多发性硬化

目前无有效根治措施。治疗主要目的是抑制急性期炎性脱髓鞘病变进展，避免可能促使复发因素。晚期采取对症和支持疗法。

(1)皮质类固醇急性发作和复发的主要治疗药物，常用甲基泼尼松龙或泼尼松。

(2)β-干扰素。

(3)免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺和环孢素A等。

(4)免疫球蛋白治疗多发性硬化机制尚未明确，多主张大剂量冲击疗法。

(5)血浆置换疗法与激素或免疫抑制剂合用疗效更佳。

(6)对症治疗①痛性痉挛首选用巴氯芬治疗。②膀胱直肠功能障碍尿潴留选用拟胆碱药物如氯化氨甲酰胆碱，尿失禁选用抗胆碱药如普鲁本辛。③疲乏可选用金刚烷胺。④震颤静止性震颤选用安坦，意向性震颤选用心得安。

2、急性播散性脑脊髓炎

多主张甲基泼尼松龙或地塞米松冲击治疗，无效可改用血浆置换或免疫球蛋白治疗。

3、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

治疗方法包括免疫抑制剂，静脉注射IgG，血浆置换，可应用地塞米松或甲基波尼松龙。卧床期间加强护理及早期康复治疗。保持呼吸道通畅，必要时早期行气管切开或呼吸机辅助呼吸。

4、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

免疫治疗包括静脉用免疫球蛋白、血浆置换和激素治疗，可获得较好疗效，其中静脉用免疫球蛋白为首选治疗，联合应用免疫球蛋白和激素效果最好。

髓鞘发育不良对于孩子来说,不在是难题

髓鞘发育不良对孩子来说，不在是难题！ 国家在发展，医学在进步，人们生活水平提高，但是各种疾病的发病率也随着这些而增加。人们对于疾病的认识也越来越少，有多数疾病有很多人都不了解，更不知道。 髓鞘发育不良发生在孩子的身上较多，这个疾病属于疑难杂症，并不是那么容易根治，并且这个病前期没有明显症状，但可以通过核磁或CT检查出来。有很多孩子检查出这个疾病，但是由于髓鞘发育不良前期没有明显症状，很多父母没有把这个病当做一回事，认为不需要治疗自己就会好，或者吃点营养物品、维生素就可以给孩子治好。这种想法也是大多数父母的想法。 髓鞘发育不良是可以通过孩子的表现观察出来的，髓鞘发育不良的临床表现以逐步进展为特点，早期症状往往易被忽视。原本正常的婴儿或儿童，可逐渐发生肌张力、姿势、运动、步态、语言、进食动作、视觉、记忆学习、行为思考能力等方面的改变。这些症状可逐渐加重，病情进展速度在小儿时期发病较快。可以通过这些症状及时发现孩子的病情，做尽早的治疗。 髓鞘发育不良是神经系统慢性疾病，目前西医并没有好的治疗方法，孩子年龄较小不能服用激素，所以只能采用维生素或康复训练来缓解和控制病情的发展，但是这种方法并不能一直使用。

北京仁爱堂国医馆王常在主任，治疗这个疾病三十多年，治好的患者有很多，通过多年来治疗好的康复患者的临床经验，总结出一种专门针对脱髓鞘疾病的中医疗法《健鞘复髓汤》，采用多种名贵中药，根据患者病情开出针对性药方，有专门煎药师为患者煎药。 健鞘复髓汤问世以来，有很多脱髓鞘患者得到治疗已经康复，小到幼儿，大到老人，但是世上依然还有很多脱髓鞘患者没有得到正确的治疗，希望大家早日康复。

脑白质疏松、变性、脱髓鞘影像学鉴别诊断

1.脑白质疏松症属一种弥漫性脑缺血所致的神经传导纤维脱髓鞘疾病，最常见 的是皮质下动脉硬化性白质脑病，其他的原发病有梗阻性脑积水、脑炎等。 典型的临床表现为慢性进行性痴呆，累积性神经系统功能障碍，腔隙卒中样发作。A颅脑CT主要表现为脑室周围低密度影。脑干听觉诱发电位的检测可作为一个敏感、客观的指标发现脑干功能受累情况及亚临床病灶，为早期诊断脑白质疏松症的手段之一。B.许多学者认为，脑白质疏松是人正常的衰老过程，因为在许多正常老年人做体检时也可发现，因此常不被重视。但实际上它是由多种不同病因引起的一组临床综合征。越来越多的研究表明，相当数量的脑白质疏松症患者表现有认知和行为障碍, 如表情淡漠，记忆力、判断力和反应能力均下降，语言功能和视觉也可发生不同程度的障碍。C.脑白质疏松主要和大脑供血不足有关，与脑血管病变有密不可分的关系。2.已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘（demyelination） 疾病。它主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。3.脑白质变性”是对脑白质疏松在做CT和磁共振成像诊断时的一种叫法。脑白质疏松症1987年由一位加拿大学者首先提出，用于描述脑室周围或皮质下区脑白质在CT或磁共振成像上的表现，根据病变范围的大小可分为轻、中、重度。有研究表明，脑白质疏松症的发生与年龄因素密切相关，年龄越大，发病率越高。因此，脑白质疏松症是老年人的常见病，尤其是近年来,随着CT和MRI的广泛应用, 脑白质疏松症越来越多地在中,老年人中被发现.越来越多的研究表明,相当数量的脑白质疏松症患者表现有认知和行为障碍,如表情淡漠,记忆力,判断力和反应能力均下降,语言功能和视觉也可发生不同程度的障碍.认识它,就可以更好地预防老年性痴呆；在病理学方面，脑白质病是一种大脑的结构性改变，以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征，病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。其临床表现从注意力不集中、健忘和个性改变，到痴呆、昏迷，甚至死亡。”4.由于三者之间在病理学方面有许多内在关联，可能在影像学方面的表现也有许多相同之处，不是三言两语说得清。具体如何从影像学方面区分具体的疾病类型需要比较高的智慧。5.个人以为，掌握从病理学方面和掌握三者疾病的定义及相互之间的关联是非常重要的。 有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质,而脑白质病灶又分为原发和继发性两类.继发于中枢神经系统感染,中毒,变性和外伤等疾病的白质病灶,属继发性脑白质病；原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病,简称脑白质病

(完整版)神经病学教学大纲.(可编辑修改word版)

神经病学教学大纲 前言 本大纲仅供临床医学 5 年制大学生教学用。神经病学教学必须应用现代医学科学的最新成就，有系统地阐述本科的基础理论、基本知识和基本技能，以及神经系统常见病与多发病的诊断与防治知识。教学时应尽量结合我国资料以及最新的科学研究成果，并以理论联系实际的方法，循序渐进，由浅入深地进行讲课与示教，以培养同学的独立思考和独立工作能力。 神经病学是临床医学的 1 门分支学科，与基础医学和临床其他各学科关系极为密切，并且具有极高的理论性。神经病学的主要任务是探索研究中枢神经系统、周围神经系统和骨骼肌疾病的发生、发展规律，及其诊断、防治原则。神经病学作为目前医学领域中发展最迅速而活跃的学科，不单有本学科自已的体系，而且与很多其他有关学科相互渗透，如神经生物学、神经化学、神经遗传学、神经病理学、神经药理学、神经免疫学、神经外科学、神经影像学、神经眼科学、神经耳科学、神经流行病学、老年神经病学和儿童神经病学等。而基因检查手段、急诊医学的发展以及社会老龄化的趋势对神经内科学的教学提出了更高和更新的要求，神经病学作为 1 门重要的临床学科，工作领域广阔，是临床医学 5 年制硕士生必须掌握的 1 门学科。 本学科的教学任务是通过理论讲授及临床实习，使学生掌握神经病学的基础理论、基本知识及基本技能，掌握神经病学的基本工作方法和操作方法。对神经系统的常见病、多发病的病因、发病原理、临床表现、诊断及防治方法能初步掌握，为医科学生今后在教学、医疗科研工作中具备全面知识打好基础。 总学时数为 58 学时，其中讲课 30 学时，实习 28 学时。 第一章绪论 一、要求 使学生了解临床神经病学的研究对象与范围，它在临床各学科中的地位，如何才能学好神经病学。 二、主要内容 1.神经病学的研究对象，简要说明神经病学发展史及现状。 2.临床神经病学与基础各学科的关系和在临床各学科中的地位。 3.学习神经病学的目的、态度、方法。 三、教学方法：自学。 第二章神经系统疾病定位诊断学 一、要求 掌握 神经系统疾病的病史采集和临床常规检查方法，了解常用的辅助检查。 熟悉 神经系统损害的主要症状与体征。 了解 神经系统疾病的定位与定性诊断原则。 二、主要内容

多发性硬化、痴呆概述、Alzheimer病

多发性硬化、痴呆概述、Alzheimer病 一、概述 脱髓鞘疾病：是一类病因、临床表现各异，具有共同的髓鞘脱失病理特征的获得性疾病的统称。 病理特征： (1)神经纤维髓鞘破坏多发性小播散性病灶一个或多个病灶融合成较大病灶 (2)病损分布于中枢神经系统白质沿小静脉周围炎症细胞的袖套状浸润 (3)神经细胞和轴突保持相对完整，无华勒变性或继发传导束 二、分类 (1) 中枢神经系统脱髓鞘疾病（脑病） 多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、急性出血性白质脑病、弥漫性硬化(2)周围神经脱髓鞘疾病：格林—巴利综合征、脊髓炎（De Vic病） 第一节多发性硬化(multiple sclerosis) MS 多发性硬化是一种中枢神经系统脱髓鞘性疾病。北欧、北美的发病率约为0.6～10%，远较其它地区为高。是一种CNS白质多部位脱髓鞘、并以多次发生为特征的自身免疫病。好发于青壮年20～40岁）女性高于男性 [病因与发病机理] 病因不明 [病理] 主要病理改变为中枢神经系统内多个散在的硬化斑块。硬化斑多见于脑室、大脑导水管、脊髓中央管周围的白质，视神经、视交叉。病变多以小静脉为中心，且早期与晚期病变可同时见到。早期病变主要为灶性髓鞘溶解和血管周围单个核细胞浸润（血管袖套）。随后，崩解的髓鞘被吞噬细胞吞噬，神经轴索变性断裂、神经细胞减少，星形胶质细胞增生而形成硬化斑块。 [临床表现] 部分患者有头痛、眩晕、上呼吸道感染等前驱症状。病程长短不一，多数患者缓慢起病，缓解和复发为本病的重要特征，另一部分患者症状呈持续性加重或阶梯样加重而无明显缓解过程。首发症状：肢体无力或麻木、表现为偏瘫、截瘫或四肢瘫痪、不对称瘫痪腹壁反射消失或病理征（+）感觉异常视力下降、复视、共济失调、发作性症状Lhermitte 等。精神症状：抑郁、易怒、妄想；膀胱功能症状：尿频、尿急、尿潴留、尿失禁 按病变部位一般分为以下四型。 一、脊髓型 主要损及侧束和后束，当单个大的斑块或多个斑块融合时，可损及脊髓一侧或某一节段，则可出现半横贯性脊髓损害表现。患者常先诉背痛，继之下肢中枢性瘫痪，损害水平以下的深、浅感觉障碍，尿潴留和阳萎等。在颈髓后束损害时，患者头前屈可引起自上背向下肢的放射性性电击样麻木或疼痛，是为Lhermitt征。还可有自发性短暂由某一局部向一侧或双侧躯干及肢体扩散的强直性痉挛和疼痛发作，称为强直性疼痛性痉挛发作。 二、视神经脊髓型 又称视神经脊髓炎、Devic病。本型可以视神经、视交叉损害为首发症状，亦可以脊髓损害为首发症状，两者可相距数月甚至数年。两者同时损害者亦可见及。起病可急可缓，视神经损害者表现为眼球运动时疼痛，视力减退或全盲，视神经乳头正常或苍白，常为双眼损害。视交叉病变主要为视野缺损。脊髓损害表现同脊髓型。临床上以视神经和脊髓同时或

脱髓鞘疾病的检查与诊断

脱髓鞘疾病的检查与诊断 脱髓鞘疾病，也被称为髓鞘溶解性疾病，是一种自身免疫性疾病，主要影响中枢神经系统，导致脱髓鞘。这种疾病在世界各地都很常见，其中最常见的有多发性硬化症（Multiple Sclerosis）。脱髓鞘疾病的检查和诊断对于确诊和治疗该疾病非常关键。下面将会具体介绍脱髓鞘疾病的检查和诊断相关的内容。 一、症状和病史的询问 首先，在进行脱髓鞘疾病的检查和诊断时，医生需要询问患者的一些病史和症状。其中病史部分包括常见病史和家族病史，比如甲状腺疾病、自闭症、糖尿病等。而症状部分则提到了病人可能感受到的一些不适，比如视觉、语言和身体运动的问题。 二、神经系统的检查 接着，医生会对患者进行神经系统的检查，以确定是否有神经系统的损害。这些检查包括反射和平衡测试、语音、眼睛运动、协调性、感觉测试等。通过这些检查，医生能够好好研究患者的病情，包括当前的症状以及患者的发展历史和其他相关因素。

三、影像学检查 影像学检查是诊断脱髓鞘疾病的另一种方法。它可以帮助医生 确定脊髓、大脑和神经系统的病变情况。目前最常用的技术是磁 共振成像（MRI）和计算机断层扫描（CT）。MRI 能产生非常详 细的图像，能够检测出一些微小的异常，这些异常在其他影像学 检查中是难以发现的。CT 则可以用来扫描颅骨和脊柱骨骼成分， 这有助于排除其他疾病和异常，比如说脑炎、中风以及脑肿瘤等 疾病。 四、脑脊液检查 脑脊液检查也是检测脱髓鞘疾病的一种方法。这种液体通过腰 椎穿刺实现采集，测量脑脊液中的蛋白质水平、白细胞计数、病 原微生物和其他物质，以及其他有用信息。通过分析脑脊液样品，能够确定脱髓鞘疾病是否有某些特征，比如蛋白质水平升高，炎 症反应明显等。但是，该检查对于确定 MS 诊断并不一定适用， 因为有 15％到 20％的 MS 患者脑脊液检查可能仍然正常。 五、免疫学检查

急性脱髓鞘性多发性神经炎病人的护理

急性脱髓鞘性多发性神经炎病人的护理 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（吉兰-巴雷综合征GBS）是神经系统由体液和细胞共同介导的单向性自身免疫性疾病，主要侵犯脊神经根、脊神经和脑神经，主要病变是周围神经广泛的炎症节段性脱髄鞘。临床特征：急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪及脑脊液蛋白细胞分离现象。病人大多在6个月至1年基本痊愈。 一、病因 尚未完全阐明，但普遍认为GBS是由免疫介导的迟发型超敏反应★，感染是启动免疫反应的首要因素，最主要的感染因子有空肠弯曲杆菌、多种病毒及支原体等。 二、临床表现 病史：发病前数日或数周病人常有上呼吸道或消化道感染症状。 1.瘫痪★ 首发症状★---四肢对称性无力，从双下肢开始，逐渐加重和向上发展至四肢，一般是下肢重于上肢，近端重于远端，表现为双侧对称的下运动神经元性瘫痪。 严重病例瘫痪平面迅速上升，侵及颈、胸神经根、脑神经、损害延髓，累及肋间肌和膈肌、发生呼吸麻痹。急性呼吸衰竭是本病死亡的主要原因★。 2.感觉障碍 感觉障碍一般较轻或可缺如，起病时肢体远端感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，伴有肌肉酸痛，或轻微的手套、袜套样感觉减退。 3.脑神经损害 半数以上病人有脑神经损害，而且多为双侧。 成人以双侧面神经麻痹多见——面瘫 儿童以舌咽神经和迷走神经麻痹为多见，出现吞咽困难、构音障碍、呛咳和不能咳痰，易并发肺炎、肺不张、窒息及营养不良等，其他脑神经也可受累。 4.自主神经损害 心脏损害--最常见、最严重，有心律失常、心肌缺血、血压不稳等，可引起突然死亡。其他还有手足水肿、多汗、皮肤干燥等。 急性炎症性脱髓鞘性神经炎最早出现的症状多数为 A.大小便失禁 B.双侧下肢无力 C.一侧肢体感觉障碍 D.吞咽困难 E.心动过速 『正确答案』B 『答案解析』急性炎症性脱髓鞘性神经炎最早出现的症状多为双侧下肢无力。

脱髓鞘疾病的病理学

人类脑白质的病变 病毒 进行性多灶性白质脑病（PML） 亚急性坏死性全脑炎（SSPE） HIV脑病 HIV空泡性脊髓病 遗传 肾上腺白质营养不良和肾上腺脊髓神经病 异染性脑白质营养不良 球细胞型脑白质营养不良（Krabbe’s disease） 海绵状白质营养不良（Canavan’s disease） Alexander型白质营养不良 自家免疫和可疑自家免疫（脱髓鞘病） 急性和慢性多发性硬化 静脉周围脑脊髓炎 狂犬病接种后脑脊髓炎 急性出血性白质脑炎（Hurst’s disease） 营养/代谢 Marchiafava-Bignami’s disease 亚急性联合变性（Vitamin B12 缺乏） 中央性桥脑髓鞘溶解 中毒 六氯酚中毒 与联合应用抗核分裂药物和放疗相关的脑室旁白质脑病 Solvent vapour 白质脑病 其他 迁延性脑水肿 缺氧-缺血性白质脑病 脑脊液置换 多灶性坏死性白质脑病 多发性硬化的病理学分型 慢性型 经典或Charcot 型包括有症状体征的缓解复发交替的，继发进展的，静止的，良性，单一症状或无症状的，原发进展的，皮层的。

急性和亚急性型 Marburg 型（急性多发性硬化） Balo型（同心圆性硬化） Schilder型 Devic 型（视神经脊髓炎） 急性坏死性脊髓病 同心圆性腔隙性白质脑病（concentric lacunar leukoencephalopathy） 通过活检诊断的多发性硬化 大的单发或多发病变 肿块性病变；囊性病变 与多发性硬化相关的肥大性多发性神经根神经病 中枢神经系统原发性脱髓鞘病： ?急性播散性静脉周围性脑脊髓炎(ADPE) 1 经典型：急性播散性脑脊髓炎(ADE) 2 超急性型：急性出血性白质脑病(AHLE) ?多发性硬化（MS) 1 经典型(charcof type) 2 急性型(Marburg type) 3 弥漫型脑硬化(Schilder type) 4 同心圆性硬化(Balo type) 5 视神经脊髓炎(Devic type) ?肿瘤样脱髓鞘病变(Tumor-like Demyelinating Lesion) ●多发性硬化(Multiple selerosis) 最早是Carswell在1838年首次描述了多发性硬化症，1868年Charcot对这一疾病的临床和病理学特征作了综合研究。 ●临床上多发性硬化是以恶化和缓解交替进行为特征的神经科疾病，大约有10%的病例症状出现后呈进行性发展的病程，即原发性进行性多发性硬化。其病理基础是神经系统内呈现不同时相的多灶性病变，特点是髓鞘脱失，轴索相对保存，炎症反应，胶质增生和程度不一的髓鞘再生。 ●多发性硬化的病理除了一些经典的病理特征以外，还有不少特征性的变异形态。 经典的多发性硬化的病理特征 1978年Allen等人报导了120例经尸检证实是多发性硬化的全身病理的资料，中74%的病例死于多发性硬化的并发症，主要是肺部和肾脏的感染，我院四例多发性硬化病例的尸检证实均死于肺部感染。在Allen等人报导的资料中26%死于其他

瘤样炎性脱髓鞘病

瘤样炎性脱髓鞘病(tumor-like inflammatory demyelinating diseases, TIDD)是中枢神经系统(central nervous system, CNS)的一种较为特殊的脱髓鞘病，是CNS炎性假瘤中的一种。近年来，TIDD受到越来越多的关注，但多为个案或数例的报道。对其临床及影像特点观察研究比较浅显。随着近年影像技术发展及脑活检术的应用,发现该病罹患人数并不在少数,特别是其临床、影像等方面与脑肿瘤有诸多相似之处, 临床中二者易于混淆、误诊或误治。即使是神经内科、神经外科及影像科的资深专家有时对TIDD及脑肿瘤的鉴别也有一定困难。有的TIDD因误诊肿瘤而行手术病灶切除,有的因误诊而直接行放疗或γ刀治疗，部分患者因此而遗留功能障碍,甚至发生放射性脑病。因此，有必要提高对TIDD的诊断与鉴别诊断水平，以满足临床工作的需要。为此，结合我们已经积累的50多例TIDD患者(其中经病理证实的有26例)的临床、影像、病理方面的特点，以及我们积累的不同脑肿瘤(病理证实的)方面的临床经验，并参考国内外文献，对TIDD与脑肿瘤进行详细的对比剖析，提供相应的临床、实验室指标、影像特点，以供研究神经系统疾病相关的专科医师在TIDD的诊断与鉴别诊断中进行参考。海军总医院神经内科戚晓昆 一、TIDD的概念及误诊原因 CNS炎性脱髓鞘病变为神经系统免疫介导性疾病，包括多发性硬化(multiple sclerosis, MS)、视神经脊髓炎(neuromyelitis optica, NMO)、播散性脑脊髓炎等。其中一种CNS脱髓鞘病其影像学具有占位效应，而临床上表现为病灶大而症候少，酷似脑肿瘤，被称之为瘤样炎性脱髓鞘病(TIDD) ,或肿瘤性脱髓鞘病(tumefactive demyelinating lesions,TDLs),亦或称脱髓鞘假瘤(demyelinating pseudotumor, DPT)。该病常累及中青年，使患者丧失工作和/或生活能力，给患者、家庭及社会造成较大的经济和精神负担。由于TIDD与脑肿瘤易于混淆，特别是胶质瘤及原发性CNS淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma, PCNSL)，因此，一些患者被误诊而行脑手术，切除了本来可治愈的病变组织，导致患者脑功能严重损伤；另有一些TIDD患者虽未行开颅手术，却被误认为肿瘤而接受γ刀；还有一些患者因没有得到及时确诊而延误治疗，影响患者预后。 TIDD误诊的主要原因在于，对其临床特点与脑肿瘤的临床特点分析区分掌握不够，其次，对其影像特点与脑肿瘤影像的区分点了解不够。未能有效结合CT、MRI多个功能成像技术进行综合判断。第三，有的TIDD的组织病理改变存在怪异的星形细胞(如核分裂状的Creutzfeuldt细胞)，易被误认为是肿瘤细胞。另有一些肿瘤早期病变不典型或开颅或立体定向取材深度不够，位于病变边缘，表现为仅有少量胶质细胞增生或髓鞘脱失，与TIDD的胶质增生难与区分,容易误诊。再有,糖皮质类固醇的不规范使用(冲击治疗时间短、激素减量过快、或激素用量小)使一些TIDD未得到有效控制,病情反复,而影像变化更酷似肿瘤,增加了鉴别诊断的难度。 二、TIDD与脑肿瘤的的临床差异 TIDD的发病平均年龄为34.3岁~36.6岁。脑胶质瘤及淋巴瘤的平均发病年龄相对较大，尤其是淋巴瘤，而生殖细胞瘤的发病年龄偏小。从起病过程来看，TIDD中的多数亚急性起病，仅有约1/4~1/3患者起病急。而脑肿瘤起病多数隐匿或缓慢。 临床症候方面，TIDD的临床表现相对较MS或NMO轻，但比脑肿瘤要明显，累及皮质脑干束或皮质脊髓束时可出现中枢性面舌瘫或对侧肢体的运动障碍。而脑肿瘤的临床表现较TIDD 为轻，运动受累较为缓慢，尤其是胶质瘤，即使病变累及运动传导束时其运动障碍也不明显，这是因为肿瘤细胞在神经纤维之间生长，它不以破坏正常组织为主。当肿瘤细胞生长密集形成肿块到一定体积后才挤压正常的神经组织，产生相应的症候。对TIDD而言，智能障碍有时是早期的临床表现或主要症候；而脑肿瘤一般早期不出现智能减退，当有智能受损时多表明肿瘤较大或造成弥漫性损伤，常常是晚期的表现，PCNSL由于瘤细胞生长较快，其智能受损较胶质瘤要明显。TIDD一般无眼底视乳头水肿，而脑肿瘤中的一部分可见到眼底视乳头

中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南

中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根精神病诊断指南慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根精神病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP) 是一类由免疫介导的运动感觉四周精神病，其病 程呈慢性进展或缓解复发，多伴有脑脊液蛋白-细胞分别，电生理表现为四周神经传导速度减慢、传导阻滞及异样波形失散；病理显示有髓纤维多灶性脱髓 鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特色。CIDP属于慢性获取性脱髓鞘性多发性精神病 (chronic acquired demyelinating polyneumpathy，CADP) ，是 CADP中最常见的一种种类，大多半患者对免疫治疗反响优秀。CIDP包含经典型和变异理，后者少见，如纯运动型、纯感觉型、远端获取性脱髓鞘性对称性精神病(distal acquired demyelinating symmetric neuropathy，DADS) 、多灶性获取性脱髓鞘性感觉运动精神病 (multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy，MADSAM ，或称 Lewis— Sumner综合征 )等。 一、临床表现与分类 (一 )经典型 CIDP 1．见于各年纪段， 40-60岁常见，男女发病比率邻近。 2．前驱感染史：较罕有明确的前驱感染史。 3．种类：分为慢性进展型缓和解复发型。年纪较轻者，缓解复发型常见， 预后较好；年纪较大者，慢性进展型常见，预后较差。 4．临床表现：慢性起病，症状进展在8周以上；但有 16％的患者呈亚急性起病，症状进展较快，在4-8周内即达顶峰，且对糖皮质激素反响敏感，这部分 患者当前仍偏向归类于 CIDP而非急性炎性脱髓鞘性多发性神经根精神病(AIDP) 。CIDP症状限制于四周神经系统，主要表现为：(1)脑神经异样：不到10％的患者会出现面瘫或眼肌麻木，支配延髓肌的脑神经偶可累及，少量有视 乳头水肿。 (2)肌无力：大多半患者出现肌无力，可累及四肢的近端和远端，但 以近端肌无力为突出特色。(3)感觉阻碍：大多半患者表现为四肢麻木，部分伴 痛苦。可有手套、袜套样针刺觉减退，还可有深感觉减退，严重者出现感觉性 共济失调。 (4)腱反射异样：腱反射减弱或消逝，甚至正常肌力者的腱反射减弱 或消逝。 (5)自主神经功能阻碍：可表现为体位性低血压、括约肌功能阻碍及心 律失态等。

神经内科医师晋升副主任医师高级职称专题报告病例分析(中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤病例分析)

神经内科医师晋升副主任（主任）医师病例 分析专题报告 单位： 姓名： 现任专业 技术职务： 申报专业 技术职务： 年月日

中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤病例分析 1.病历摘要 女，29岁；因反复头痛1个月，加重伴恶心呕吐、言语不通1周入院。查体：无发热，神清，部分运动性失语，四肢肌力、肌张力正常。头部MRI提示：左侧额岛叶占位，病灶呈长T1、长T2，增强后呈环形强化，左侧额角受压（图1A~1F）。磁共振波谱分析（MRS）显示：病灶Cho峰明显升高，NAA峰下降（图1G）。 图1AMRI T1WI显示：左侧额岛叶占位，左侧额角受压； 1BMRIT2WI显示：病变呈高信号，周围水肿不明显；1CDWI显示环形强化部分呈高信号；1D~1FMRI增强扫描后可见开环征，环开口朝向额叶皮质及基底核区；1GMRS显示Cho峰显著增高，NAA 峰下降，Cho/Cr及Cho/NAA均超过2

CSF常规和生化指标正常（本例未行CSF免疫学检查）。予甘露醇脱水并试行激素治疗，治疗第5天出现右侧肢体无力症状，提示病情进展。遂行额颞开颅探查术。术前诊断：左额岛叶占位，考虑胶质瘤。术中见脑肿胀明显，穿刺抽出约5ml淡乳黄色液体，经额中回皮质造瘘进入病灶，病变质软，色灰，易出血，含水较多，与平时所见肿瘤组织相异。术中冷冻病理检查提示胶质细胞增生。切除部分病变予以内减压。术后病理提示：胶质细胞增生，散在多量泡沫样吞噬细胞，可见小血管增生及血管周围淋巴细胞套袖状浸润（图1H）。 图1H病理图片病变区脑组织结构破坏，血管周围可见淋巴细胞渗出，大量格子细胞浸润（苏木精-伊红染色×100）髓鞘染色显示部分区域髓鞘缺失，免疫组化结果显示：CD68（吞噬细胞+），CD34（血管+），LCA（淋巴细胞+），结果符合炎性脱髓鞘性假瘤（inflammatory demyelinating pseudotumor，IDP）诊断。术后颅内高压及肢体无力症状改善，无新增神经功能障碍。转入神经内科进一步行足量、足疗程激素冲击治疗。术后随访9个月，病人恢复良好，病变无复发。

内科疾病健康宣教

目录第一部分、科疾病健康教育 第二部分、内科疾病健康教育 第三部分、呼吸系统疾病健康教育 一、慢性支气管炎 二、肺炎 三、支气管哮喘 四、支气管扩张 五、自发性气胸 第四部分、循环系统疾病健康教育 一、慢性心力衰竭 二、心律失常 三、心绞痛 四、病毒性心肌炎 五、感染性心内膜炎 六、心肌病 七、冠心病 八、心肌梗塞 九、心脏瓣膜病 十、高血压 十一、慢性肺源性心脏病 第五部分、消化系统疾病健康教育 一、慢性胃炎 二、消化性溃疡 三、胃癌 四、肝硬化 五、肝性脑病 六、急性胰腺炎 七、上消化道出血 八、肠结核 九、溃疡性结肠炎 十、结核性腹膜炎 十一、便秘 第六部分、泌尿系统疾病健康教育 一、急性肾衰竭 二、慢性肾衰竭 三、急性肾小球肾炎 四、慢性肾小球肾炎 五、肾病综合症 六、尿路感染 第七部分、血液系统疾病健康教育 一、缺铁性贫血 二、再生障碍性贫血 三、出血性疾病

四、白血病 五、化疗 六、骨髓移植 第八部分、内分泌系统疾病健康教育 一、甲状腺功能亢进症 二、甲状腺功能减退症 三、糖尿病 四、皮质醇增多症 五、原发性醛固酮增多症 六、痛风 七、肥胖症 八、尿崩症 第九部分、风湿性疾病健康教育 一、系统性红斑狼疮 二、类风湿关节炎 三、多发性肌炎、皮肌炎 四、系统性硬化病 五、强直性脊柱炎 第十部分、神经内科疾病健康教育 一、脑梗死 二、脑出血 三、蛛网膜下腔出血 四、癫痫 五、急性脊髓炎 六、多发性硬化症 七、重症肌无力 八、急性炎症性脱髓鞘性多神经根病 九、帕金森病（又称震颤麻痹） 十、脑炎 十一、低钾性周围性瘫 十二、椎基底动脉供血不足 十三、面神经炎 第十一部分危重病人及技术规范、工作流程、风险评估及安全管理 一、危重病人健康指导 二、危重病人护理工作流程、风险评估及安全管理

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病护理常规

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病护理常规【观察要点】 1.观察呼吸频率、节律和深度，心率、心律、血压。 2.观察运动、感觉，自理能力。 3.观察患者异常心理状态。 【护理措施】 1.一般护理急性期卧床休息，让患者处于舒适卧位，密切观察神志，瞳孔，呼吸，血压变化及肌力情况，鼓励患者多咳嗽和深呼吸；有呼吸困难者应抬高床头；有肢体瘫痪时应维持肢体的功能位置，相应部位辅以软枕支持，慢性起病或恢复期的患者可适当运动，并在医护人员指导下进行肢体康复训练。 2.饮食护理宜高蛋白，高维生素，高热量且易消化的食物，保证每日所需的热量及蛋白质，保证机体足够的营养，维持正氮平衡，吞咽困难者予以鼻饲流食。 3.症状护理 （1）对肢体活动障碍的患者应说明早期肢体锻炼的重要性，保持肢体的轻度伸展，帮助患者被动运动，防止肌肉痉挛，维持机体正常运动功能及功能位置，防止足下垂，必要时用“T”字形木板固定双足，可穿弹力长袜预防深静脉血栓形成及并发肺栓塞。 （2）对有感觉障碍的患者应注意保护皮肤勿被烫伤，冻伤及擦破，定时翻身，每小时1次，加用按摩气垫，防止发生压疮。 （3）对不能吞咽的应尽早鼻饲，进食时和进食后30分钟取坐位，

以免误入气管引起窒息或吸入性肺炎。 （4）对多汗的患者要勤换衣服，被褥，以防因受凉而加重病情。 （5）呼吸机麻痹的护理首先，改善通气纠正缺氧。持续低浓度（<40％）、低流量（<3L/min）给氧，并保持输氧管的通畅。其次，保持呼吸道通畅。鼓励患者咳嗽和深呼吸；及时翻身、拍背、吸痰和气管雾化，预防和控制呼吸道感染；床头备好心电监护、吸引器、气管切开包及机械通气设备等抢救用物。最后，正确使用人工呼吸器。严密观察呼吸困难的程度，注意肺活量及血气分析的改变。当患者出现呼吸费力、烦躁、出汗、口唇发绀等缺氧症状，肺活量降至25ml/kg 以下，血氧饱和度降低，血气分析血氧分压低于70mmHg时，宜及早使用呼吸机机辅助呼吸。 4.用药护理告知激素治疗的作用与用法，指导患者正确服药；告知激素治疗可致骨质疏松、电解质紊乱和消化系统并发症等不良反应，应注意观察有无低钾、低钙等，及时预防和处理。 5.心理护理本病发病急，病情进展快，恢复期较长，患者常产生焦虑、恐惧、失望心理，情绪低落，对疾病的康复很不利。护士应向患者解释疾病的发展过程及预后，及时了解患者的心理状况，主动关心患者，不怕麻烦，使患者解除心理负担，懂得早期肢体锻炼的重要性，积极配合治疗和主动功能锻炼；对气管切开的患者，可帮助其采用身体语言或书写的方式表达个人感受和想法。 6.出院指导 （1）加强体育锻炼，提高机体免疫力，防受凉感冒。

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病护理常规

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病护理常规 一、概述 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病亦称格林一巴利综合征,是迅速发展而大多可恢复的以运动障础为主的周围神经病，主要以周围神经和神经根脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应为病理特点的自身免疫性疾病。 [临床表现] 为四肢对称性、进行性弛缓性瘫痪，面神经麻痹，肢体感觉异常，呈戴手套穿袜子样感觉，皮肤潮红，多汗、发凉，手足肿胀及营养障碍，呼吸肌麻痹导致呼吸衰竭是本病的主要死因。[特殊检查] 通过腰椎穿刺抽取脑脊液检查呈蛋白一细胞分离现象为本病的重要特征。[治疗要点] 予肾上腺皮质激素、血浆交换、大剂量B族维生素等治疗。 二、护理诊断 1、低效性呼吸型态与呼吸肌麻痹有关。 2、生活自理缺陷与四肢弛缓性瘫痪有关。 3、营养失调:低于机体需要量与脑神经受累引起吞咽困难有关。 4、语言沟通障碍与脑神经功能异常有关。 5、恐惧与失去活动能力及呼吸困难、濒死感有关。 6、有皮肤完整性受损的危险与长期卧床、肢体感觉障碍有关。 三、护理措施

1、病情观察密切观察病人生命征，特别是呼吸。评估病人面色、 甲床及口唇色泽、精神状态、呼吸频率、节律深度、血压、心率及 血气分析等判断病人有无缺氧、二氧化碳潴留及呼吸肌麻痹。观察 心功能情况:应用心电监护，监测血压、心率、血氧饱和度，发现异 常立即作心电图检查，通知医生处理。 2、营养支持吞咽困难、进食呛咳者鼻饲，每次喂食间隔时间不少 于 2h，量约 150~250ml，温度38℃~42℃之间，热量在 1500~2000cal之间，每天煮沸消毒用具1~2次。多食维生素如B族 维生素、 Vitc，含钾丰富的新鲜水果及蔬菜，选择高热量、高蛋白、易消化食物。保证足够的液体入量。 3、用药护理按医嘱正确给药，注意药物作用、不良反应。某些镇 静安眠类药可产生呼吸抑制，不能轻易使用，以免掩盖或加重病情。 4、活动与休息急性期卧床休息，瘫痪肢体保持功能位，进行关节 被动活动及肌肉按摩，每天2~3 次，每次 20~30min，以防出现关 节僵硬，肢体挛缩及肌肉废用性萎缩。协助进行肢体活动，穿弹力 长袜等，防止深静脉血栓形成和并发肺栓塞。 5、并发症的预防与护理 (1)预防窒息:取平卧位头偏向一侧成侧卧位，头高脚低位(抬高床头15”~30”)，以利口腔吸道分泌物引流:如构音障碍及吞咽困难应尽 早鼻饲。进食时或餐后30min 取半坐位或坐位，以防食物返流，告 诉病人及家属切勿强行进食，以免误吸或窒息。 (2)其他卧床并发症处理:坠积性肺炎遵医嘱用广谱抗生素，加强翻 身拍背:尿潴留可行下腹部按摩、诱导排尿、针灸，无效时需留置导

神经内科健康宣教

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 神经内科健康宣教 科室介绍我院神经内科是湘南地区最早成立的神经专科，创立于 1979 年，现拥有 3个病区，病床 120 张。 设有神经内科门诊、卒中病房、临床心理咨询、康复室、神经电生理检查室、神经介入诊疗中心等。 科室技术力量雄厚，拥有各类医务人员 60 余人，其中高级技术职称 7 人，博士 2 名，研究生导师 3 人。 本科诊治范围： 1、脑血管疾病： 脑溢血，脑血栓，蛛网膜下腔出血等脑血管疾病； 2、头昏、头痛、手脚麻木无力、肢体抽搐； 3、神经系统变性疾病：帕金森病、痴呆、锥体外系病变等疾病； 4、颅内感染： 各种脑炎、脑膜炎； 5、其他疾病： 癫痫、周围神经疾病、颈椎病、腰腿痛、脊髓疾病、脱髓鞘疾病、肌肉疾病、睡眠障碍，神经衰弱等疾病； 6、脑血管疾病的治疗技术： 神经介入（全脑血管造影、蛛网膜下腔出血、动脉瘤栓塞、颅内颅外段脑血管狭窄的支架置入治疗），脑出血的微创血肿碎吸术治疗，脑梗死的急性溶栓治疗； 7、面肌痉挛肉毒毒素治疗达到了湘南地区的领先水平； 8、康复治疗： 各种神经疾病的康复治疗及颈、腰椎病的华氏按摩治疗。 1/ 8

癫痫（ epilepsy）是一组由大脑神经元突然异常放电而造成短暂性大脑功能失常的临床综合征。 可有运动、感觉、意识、行为、自主神经等不同程度的障碍，或同时存在。 本病的特点是发作性及重复性，癫痫持续状态为本病特殊情况。 一、病因与遗传、脑部疾病或全身性疾病（如颅脑外伤、脑膜炎、脑部占位性病变、脑血管病、尿毒症等）有关。 二．临床表现发作性一侧肢体、局部肌肉的感觉障碍或节律性抽搐；意识丧失、全身抽搐、眼球上翻、所有骨骼肌强直收缩、牙关紧闭、口吐白沫等等。 三、诱发因素感冒、发热、疲劳、感情冲动、药物过量、长期饮酒戒断、睡眠不足等均可诱发。 四、用药 1．控制发作安定、苯妥英钠、卡马西平、苯巴比妥、丙戊酸钠等，应定期监测药物的血药浓度以指导用药。 2．对症治疗 3．坚持服药不随意减量或停药，以免诱发癫痫持续状态，应遵医嘱用药。 五、各种检查的注意事项脑电图检查最重要，脑电图可用以区别发作类型和明确病灶部位。 通过脑电图检查在癫痫发作间歇期亦可出现各种痫样放电，部分性发作患者可出现局灶性异常放电，常规脑电图记录时间短，目前可应用24小时脑电监测。 在做检查前3天禁止服用安眠、镇静、止痛、抗癫痫等药物，

多发性硬化与脱髓鞘病

一．单选题： 1. 多发性硬化(MS)的特征性病理表现为： A 位于脑干的脱髓鞘病变 B 位于小脑的脱髓鞘病变 C 位于内囊的脱髓鞘病变 D 位于侧脑室周围的脱髓鞘病变 E 位于半卵圆区中心的脱髓鞘病变 2. 下列关于MS病理改变说法正确的是： A MS脱髓鞘病变以灰质受累为主 B 本病病变特点为脱髓鞘改变，即使晚期也不会影响到轴突 C 早期新鲜病变可见硬化斑 D 在MS疾病各时期都存在脱髓鞘和轴索的损害，只是不同时期的突出损害有所不同 E 病变晚期可有轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的影斑 3. 下述哪项体征高度提示为多发性硬化： A 眼球震颤、复视 B 核间性眼肌麻痹、眼球震颤 C 一个半综合症、感觉障碍 D 视盘水肿、痉挛性截瘫 E 传导束型感觉障碍、共济失调 4. 一个半综合症最常见的病因为： A 炎症或小血管瘤压迫脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死 B 基底节部位的多发腔隙性梗死或炎症 C 脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死 D 小血管瘤压迫或脑干脱髓鞘病 E 腔隙性梗死或小血管瘤压迫

5. 关于多发性硬化，下列哪项是错误的： A 脑脊液急性期细胞数轻度增多 B 脑脊液中IgG量增高 C CT上可见脑室周围和白质高密度硬化斑 D 磁共振T2加权像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑 E 听觉、视觉及体感诱发电位异常 6. 下列哪种症状及体征为MS典型大的发作性症状，且常为确诊病例的特征性表现： A 单肢痛性发作及球后视神经炎 B 张力障碍性痉挛及单肢痛性发作 C 张力障碍性痉挛及横贯性脊髓炎 D 球后视神经炎及横贯性脊髓炎 E 横贯性脊髓炎及单肢痛性发作 7. 下列哪项为临床确诊的MS： A 病程中有两次发作，一个临床病变证据，CSF OB/IgG B 病程中有一次发作，两个分离病灶临床证据，CSF OB/IgG C 病程中有一次发作，两个不同部位病变临床证据 D 病程中有两次发作，一个病变临床证据和另一个部位病变亚临床证据 E 病程中有一次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据 8. 下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变： A 神经细胞相对完整 B 神经纤维髓鞘破坏 C 神经轴索严重坏死 D 小静脉周围炎性细胞侵润 E 病变分布于中枢神经系统白质